胰高糖素瘤综合征

胰高糖素瘤综合征（glucagonoma syndrome）又名坏死松解性游走性红斑，是以反复发生游走性坏死松解性红斑、口炎、体重下降、糖尿为特征和常伴发分泌高血糖素的α细胞胰腺肿瘤的综合征。本病的病因尚不明确，可能与胰腺A细胞肿瘤产生大量胰高血糖素有关。本病以手术治疗为主，还可根据患者症状进行相应的治疗。

本病的病因尚不明确，可能与胰腺A细胞肿瘤产生大量胰高血糖素有关，也可能是常染色体显性遗传。胰高血糖素引起皮肤角朊细胞代谢异常可能是本病皮损的主要原因。

患者主要出现皮肤改变，有游走性坏死性红斑，刚开始时出现在身体摩擦部位，后向四周移行扩散。患者多有糖尿病表现，但不严重，还可伴有特征性舌炎或出现其他表现。

1、游走性坏死性红斑

身体摩擦部位开始出现红斑，如腹股沟、臀部、大腿或会阴部，以后向四周移行扩散，随后破烂、结痂。病变中央愈合时，周边继续发展，愈合后留下色素沉着。由于新旧病变不断交替使正常皮肤、红斑、大疱、剥脱、结痂、色素沉着并存。

2、糖尿病表现

口渴多饮，一般无酮症及酸中毒。

3、舌炎

呈鲜红色，也有糜烂、疼痛。

4、其他

食欲不振、消瘦、贫血、腹泻、低血钾等，还可能有口炎和肛周生殖器损害。

1、患者可能有血栓栓塞发生。

2、部分患者出现精神异常，以抑郁症常见。

3、可能出现皮肤感染，严重时可能导致败血症、感染性休克等情况。

4、患者的肿瘤有转移的可能。

患者可根据自身情况及时去内分泌科、皮肤科或肿瘤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行抽血检查，早晨空腹就诊最好。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您皮损处有疼痛或瘙痒的感觉吗？

4、自从您发现症状以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您对什么过敏吗？

8、您查过血糖吗？正常吗？有糖尿病吗？

9、您最近体重有很大变化吗？有减轻很多吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这些情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？需要手术吗？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、还会复发吗？

6、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

7、我多久能好？

8、我需要做什么检查？

9、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

10、回家后我该怎么护理？

11、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现游走性坏死性红斑、口渴、多饮、体重下降、舌炎、口炎等症状时，应及时就医。医生会通过体格检查初步了解患者情况，然后通过胰高血糖素检查、血糖测定、糖耐量试验、糖化血红蛋白测定、血液生化检查、B超、CT、病理检查等进一步了解患者病情，为诊断和治疗提供依据。

医生会检查患者腹股沟、臀部、大腿或会阴部等位置是否有红斑出现，检查皮肤有无大疱、剥脱、结痂、色素沉着等情况，还会检查患者有无口炎、舌炎、消瘦等表现，初步了解患者病情。

1、胰高血糖素检查

医生会检查患者有无胰高血糖素升高的情况，了解是否有肿瘤分泌胰高血糖素情况存在。

2、血糖测定

患者可能存在血糖升高情况，有助于诊断。

3、糖耐量试验

有口服葡萄糖耐量试验和静脉葡萄糖耐量试验两种。医生可通过本检查了解患者血糖有无异常。

4、糖化血红蛋白（GHbA1）测定

GHbA1是葡萄糖或其他糖和红细胞内的血红蛋白形成的非酶催化的稳定糖基化产物，可反映患者8~12周的血糖平均水平。

5、血液生化检查

由于肿瘤的存在，患者可能有低蛋白血症、电解质紊乱等情况，本检查有助于医生了解患者病情。

1、B型超声

可显示胰腺有无肿大或肿瘤存在。

2、CT

具有较好的空间和时间分辨率，可用于胰腺肿瘤的检查。可显示病灶的大小、部位、形态、内部结构及与周围结构的关系等。

医生会取出部分病变组织进行检查，明确病变性质，有助于诊断。

医生会询问患者异常症状出现的时间以及病情的变化情况，询问患者既往有无糖尿病病史、有无其他皮肤疾病经历，了解患者有无其他家族成员出现类似表现，结合患者的临床表现以及胰高血糖素检查、血糖测定、糖耐量试验、糖化血红蛋白测定、血液生化检查、B超、CT、病理检查等辅助检查结果综合进行诊断。

胰高糖素瘤综合征的治疗以手术治疗为主，查找肿瘤，早期手术切除，如果发生转移，也可进行相应的化疗，还可针对其他症状进行对症治疗。

1、抗感染药物

如果患者皮肤出现感染情况，可选择抗感染药物进行治疗，比如青霉素、头孢他啶、红霉素、阿莫西林等，具体药物请以医嘱为准。

2、糖皮质激素

对于缓解患者的皮肤损害有一定效果，但可能有加重感染的风险，请在医生的指导下使用。

3、肝素

患者可能有深静脉栓塞或肺栓塞的风险，可选择肝素治疗。

4、其他

患者可能有负氮平衡、高血糖、低氨基酸血症等情况，可通过胃肠外营养、胰岛素、奥曲肽等控制症状。

青霉素、头孢他啶、红霉素、阿莫西林、糖皮质激素、肝素、胰岛素、奥曲肽

外科手术切除是主要的治疗方法，医生会尽可能同时切除淋巴和肝转移灶，即使不能完全切除肿瘤，减瘤手术对控制症状也有好处。

对于不能切除的肿瘤或是转移灶，可给予化学治疗，如链脲霉素、5-氟尿嘧啶、干扰素等药物。

治疗周期不确定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄、体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后与患者的肿瘤控制情况、治疗时机等因素有关。如果肿瘤控制较好，患者的皮肤等症状也可得到缓解；如果肿瘤病情较重，可能症状难以完全消除，还可能导致患者死亡。

本病会导致患者出现皮肤损害、舌炎、口炎、糖尿病等，还可能引起血栓栓塞、精神异常、败血症等。肿瘤还有转移的风险，可能导致患者死亡。

部分患者的肿瘤控制较好，症状可以得到缓解，预后较好，部分患者可能肿瘤控制不佳，预后较差。

肿瘤可出现肝脏等部位的转移。

合理作息，规范用药，日常注意个人卫生和防寒保暖，同时树立治疗信心，保持积极乐观心态，配合医生进行治疗，对促进疾病的康复可起到重要意义。

1、心理特征

（1）由于对肿瘤的恐惧，患者容易出现焦虑、不安、烦躁等不良情绪，而长期的不良情绪可能会对治疗和机体的恢复产生不良影响。

（2）因肿瘤病程较长，有时可能需多次有创治疗，加之皮损、口角炎等症状持续存在，可能会导致患者失去治疗信心，产生疑虑和抑郁等心理。

2、护理措施

（1）家属应在日常护理工作中体贴和关心患者，尽量满足其心理和生理需求，消除其恐惧、消极心理，并鼓励患者积极与疾病做斗争，树立战胜疾病的信心。

（2）患者应学会调整情绪，保持积极乐观的心情，多和医生及家属进行沟通，缓解心理压力，避免不良情绪的产生。

按医嘱用药，勿自行增减药量或停用。

1、保持休息环境安静、舒适，温湿度适宜，定期开窗通风。

2、注意规律作息，合理休息，保证良好充分的睡眠。

3、适当体育锻炼，增强体质，提高免疫力。

4、注意防寒保暖，及时增减衣物，预防感冒和其他感染疾病的发生。

5、存在口角炎、舌炎等情况时，应注意口腔卫生，饭后漱口，每日用软毛牙刷刷牙。

遵医嘱定期复查，如有不适，随时就诊。

长期的疾病消耗，同时伴有糖尿病的高代谢状态，患者可能消瘦明显，因而积极的营养支持显得尤为重要。注意补充各种营养，也可促进病情的恢复。

1、养成良好的饮食习惯，建议患者定时定量进餐、少量多餐。

2、由于肿瘤消耗大，患者日常应选择高蛋白、高钙的食品，如牛奶、蛋类、鱼肉等。

3、可多吃高能量、高维生素类的食物，以帮助机体营养物质的摄入。

4、化疗患者多吃有利于提高免疫功能的食物，有助于提高疗效，减少副作用，同时宜进食清淡、易消化、高维生素食物，如山药、海参、苑菜、菱角、甜瓜、牛葵菜等。

1、禁吃辛辣刺激性食物，如辣椒、胡椒、芥末等。

2、避免吃霉变、熏制、腌制等致癌类别的食品。

3、禁止吸烟、饮酒。吸烟、饮酒会影响治疗效果。

积极治疗胰高血糖素瘤可避免本病的发生。此外，有家族史者定期进行检查，早发现，早治疗，可避免病情加重，防止各种不良情况发生。