小儿维生素B6缺乏病

小儿维生素B₆缺乏病（vitamin B₆ deficiency in children）又称小儿维生素B₆缺乏症，是指小儿体内绝对/相对缺乏维生素B₆，而导致皮肤及内脏多系统受累的疾病。主要与维生素B₆需要量增加、吸收障碍、药物与疾病影响有关。患儿可出现皮炎、口唇干裂、生长发育障碍、全身抽搐等表现。本病若能及时发现，并积极进行药物治疗、对因治疗和饮食调理，通常预后良好。

由于维生素B₆广泛存在于食物中，所以单纯因摄入不足而致病者较少，通常都是继发性因素引起的缺乏，如吸收障碍、疾病影响及使用药物等。

1、摄入不足

（1）母乳喂养儿：母亲口服避孕药或摄入维生素B₆不足，使乳汁中维生素B₆的分泌量减少，最终可导致小儿维生素B₆缺乏病。

（2）人工喂养儿：牛乳经过多次加热、煮沸，造成维生素B₆的破坏，也可引起本病。

2、需要量增加

儿童生长发育速度较快，需要量也相对较多，如未予及时补充，则可造成维生素B₆缺乏。

3、吸收障碍

小儿患有慢性腹泻、肠道感染、肠吸收不良综合征等消化系统疾病时，可能影响维生素B₆的吸收，若长期得不到纠正，最终可引起维生素B₆缺乏。

4、药物影响

本病的发生还与某些药物有关。如异烟肼、肼苯哒嗪等药物，会加速维生素B₆的排泄，从而引起维生素B₆缺乏。此外，青霉胺、环丝氨酸等维生素B₆拮抗剂，会进一步加重维生素B₆缺乏。

5、疾病影响

（1）小儿患结核、水痘、肺炎以及高热时，维生素B₆的消耗增加，若未及时纠正，则可引起维生素B₆缺乏病。

（2）小儿患有甲状腺功能亢进时，维生素B₆辅酶活力降低，维生素B₆的需要量增加，也可导致本病。

小儿维生素B₆缺乏病的临床表现和病情的严重程度密切相关，患儿常出现皮炎、口唇干裂、生长发育不良、全身抽搐等表现。部分还可见恶心、呕吐、腹泻、食欲减退、乏力、易感染等表现。

1、生长发育不良

维生素B₆缺乏病患儿，氨基酸、蛋白质代谢异常，可表现为生长发育迟缓，其身高、智力常低于同龄儿。

2、皮肤症状

维生素B₆缺乏可致皮肤和黏膜炎症，尤其以眼、鼻及口腔部多见，并可向面部、前额、耳后等扩展。也可出现舌部红肿、疼痛及口唇干裂等表现。

3、神经系统症状

个别患儿可伴有神经系统症状，如兴奋性增高、尖声哭叫、全身抽搐等。6个月内的小儿可因频繁抽搐而导致智力发育障碍。

4、消化系统症状

常伴恶心、呕吐、腹泻等胃肠道症状。

5、易感染

维生素B₆对免疫系统也有一定影响，维生素B₆缺乏后，细胞介导免疫系统受损，抗体生成减少，容易发生感染。

6、全身症状

部分患儿还可见食欲缺乏、乏力、体重下降等全身表现。

小儿维生素B₆缺乏病若不及时治疗，可导致贫血、癫痫发作、骨骼畸形等并发症。

患儿可在家属陪同下，前往小儿科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行抽血检查，在早晨空腹进行就诊最好。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、安排家属陪同就医，并提前准备想要咨询的问题清单。

1、您孩子目前都有哪些不适？

2、出现这种情况多久了？

3、有没有因为某些因素，使孩子的症状加重或者缓解？

4、之前做过哪些检查？结果如何？

5、之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

6、您孩子既往有其他疾病吗？

7、您孩子是母乳喂养还是人工喂养？

8、平时饮食习惯怎样？挑食吗？

1、我孩子的情况严重吗？

2、我孩子为什么会得这个病呢？

3、需要做什么检查？检查前需要注意些什么？

4、怎么治？需要治疗多久？

5、需要吃药吗？药物的用法用量是多少？

6、治愈的概率大吗？

7、这个病会不会影响之后的生活呢？

8、日常生活中需要注意什么？

9、需要复查吗？多久一次？

患儿出现皮炎、口唇干裂、生长发育不良、全身抽搐等表现时，需进行就医。医生在询问过患儿的喂养史后，可能建议其做血浆5-磷酸吡哆醛浓度测定、血浆总维生素B₆浓度测定、尿4-吡哆酸测定、尿色氨酸分解产物测定、红细胞氨基转移酶活性系数测定、血浆高半胱氨酸的含量测定、脑电图等检查。

1、血浆5-磷酸吡哆醛（PLP）浓度测定

血浆5-磷酸吡哆醛是肝脏维生素B₆的主要存在形式，该检查是目前评价维生素B₆营养状况的指标，但对于新生儿及婴儿的检查较为困难。

2、血浆总维生素B₆浓度测定

可以较便捷地了解患儿体内的维生素B₆水平，但是测定值的波动较大，因此，具有一定的局限性。

3、尿4-吡哆酸测定

尿4-吡哆酸是维生素B₆的分解产物，其排出量约占维生素B₆摄入量的50%，可反映近期维生素B₆摄入量的变化。

4、尿色氨酸分解产物测定

通过色氨酸分解产物的测定，可评价维生素B₆的营养状况。

5、红细胞氨基转移酶活性系数测定

临床广泛使用该方法，来评估维生素B₆的长期变化情况。

6、血浆高半胱氨酸的含量

最近研究表明，血浆高半胱氨酸含量也可作为评价维生素B₆的指标。

脑电图检查：有抽搐表现的患儿行脑电图检查，可显示不正常频率及振幅改变。

医生会详细询问患儿的喂养史和既往病史，再结合患儿的典型表现，以及血浆5-磷酸吡哆醛、尿4-吡哆酸测定等实验室检查结果，即可做出诊断。

维生素B₆缺乏病的患儿首先应明确病因，针对病因进行治疗。同时，还需通过饮食调理及药物治疗，积极补充维生素B₆，改善全身的营养状况。其中，维生素B₆的给药途径及用量，需根据患儿的病情轻重、临床表现、年龄、体重等因素综合考虑。

1、积极治疗结核、水痘、肺炎、甲亢等疾病。

2、存在肠道感染者，应给予抗感染治疗。

3、因慢性腹泻、肠吸收不良综合征等消化系统疾病所致者，应积极治疗消化系统疾病，同时给予营养支持，并注意纠正水电解质紊乱。

4、因服用药物而致维生素B₆缺乏的患儿，可进行如下处理：

（1）应用异烟肼治疗时，要注意神经系统症状，如出现异常反应，需遵医嘱适当减少异烟肼用量，同时加用维生素B₆。

（2）使用青霉胺、环丝氨酸等维生素B₆拮抗剂的患儿，需根据对应药物的使用剂量，按相应比例口服维生素B₆。

1、适当调整患儿的饮食结构，合理补充富含维生素B₆的食物。

2、人工喂养的婴儿，应避免牛乳被多次加热、煮沸，从而造成维生素B₆的破坏。

1、根据患儿的病情，给予足量的维生素B₆进行治疗，通常以口服为主，待症状好转后可逐渐减量。

2、抽搐的患儿可通过静脉或肌肉注射维生素B6，使抽搐症状得以快速缓解。

维生素B₆

本病一般不需要手术治疗。

小儿维生素B₆缺乏病的治疗周期一般为1~3个月左右，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

小儿维生素B₆缺乏病经过早期、合理治疗，一般预后良好。

1、本病可累及神经系统，导致全身抽搐、癫痫发作等，严重影响患儿的生活质量。

2、若维生素B₆长期缺乏，还可影响患儿的生长发育及智力水平，甚至导致骨骼畸形等并发症，危及患儿的身体健康。

大多患儿经过早期诊断和及时治疗后，通常可达到临床治愈。

患儿及家长应积极配合医生治疗，严格遵医嘱用药，同时注意日常护理，养成良好的生活习惯，避免感染或过度劳累。

家长应耐心安抚患儿，避免患儿因烦躁或频繁哭闹，而加重病情。

1、家长应督促患儿严格遵医嘱用药，不可擅自停药或随意加减剂量，以免影响治疗效果或引起不良反应。

2、若患儿年龄较小，家长需要做到“送药到口”。

1、营造良好的生活环境，保持室内干净卫生，经常通风换气，调整好室内的温湿度。

2、养成良好的生活习惯，规律作息，早睡早起，避免熬夜等不良习惯。

3、注意个人卫生，勤洗手、洗澡，并及时更换衣物。

4、尽量穿棉质、柔软、宽松的衣物。

5、定期给患儿修剪指甲，避免搔抓患处，防止感染的发生。

患儿在积极配合药物治疗的同时，还要注意饮食的调理，合理补充富含维生素B₆的食物，避免辛辣刺激性的食物，同时，纠正不良的饮食习惯，做到不挑食、不偏食。

1、患儿应摄入富含维生素B₆的食物，如瘦肉、动物肝脏、全麦、大豆、牛奶等。

2、对于婴幼儿患者提倡母乳喂养，乳母可适当多吃富含维生素B₆的食物。

3、注意少量、多次哺喂。

1、患儿及正在哺乳的母亲，均应避免进食油炸或辛辣刺激性的食物，同时禁烟酒。

2、避免频繁或过量喂奶，以防患儿消化不良。

3、患儿要避免偏食、挑食。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、养成良好的饮食习惯，避免挑食、偏食，均衡营养，并保持多样化的饮食结构。

2、避免挑食、偏食，鼓励均衡饮食。

3、新生儿提倡母乳喂养，乳母应进食富含维生素B6的食物。

4、对人工喂养儿或离乳后的婴儿，应适当添加辅食。

5、喂养婴儿的牛乳不宜经过多次加热、煮沸，避免破坏维生素B₆。

6、积极治疗消化道疾病、肠道感染、甲亢等原发性疾病。

7、应用异烟肼、青霉胺、环丝氨酸等药物时，需密切关注患儿的不良反应，并遵医嘱定期复查，以便医生随时调整用药剂量，治疗期间，最好同时加用维生素B₆。