成人硬肿症

成人硬肿症（adult scleredema）是一种少见的结缔组织疾病，病因不明，可能与感染、雌性激素、糖尿病、自身免疫等有关。其临床特征是颈和背部皮肤呈弥漫性非凹陷性肿胀和硬化，多数自行消退，不留痕迹，但也有迁延数年而不愈的。本病可以复发，有的患者每经数年就复发一次。

根据发病前是否有感染或糖尿病，分为三型。

1、一型

最常见。发病前有急性感染史，起病快，皮损常于数月后消退。

2、二型

无感染史，起病隐匿，病情缓慢进展，可能发展为副球蛋白血症及多发性骨髓瘤。

3、三型

又称糖尿病性硬肿病。患者长期患有胰岛素依赖型糖尿病，多为男性，常泛发，短期不易缓解。

成人硬肿症病因尚不十分明确，可能与感染、雌性激素、糖尿病、自身免疫等有关。多半出现于呼吸道感染，尤其是链球菌感染之后，而伴发糖尿病的成人硬肿症最为常见。

1、感染

大多数患者发病前数天至6周有感染史，如流感、扁桃体炎、咽炎、麻疹、腮腺炎、猩红热、脓疱疮或蜂窝织炎，且以链球菌感染最为常见。一些患者发病前有外伤史。

2、糖尿病

很多患者会伴有糖尿病，可能与糖尿病导致体内胶原过度积累等有关。

3、其他

亦有认为本病与内分泌改变、自身免疫等有关，部分患者可有家族病史。

成人硬肿症的典型症状为皮肤有木质样硬化，发生水肿而不易捏起，特点是突发性、弥漫性、对称性的皮肤非凹陷性水肿，常可自行消退。发病前偶有微热、倦怠、肌肉关节酸痛等前驱症状。

皮肤肿胀发硬开始于面，颈和背部，两侧对称。以后硬肿可向肩、臂和躯干上部发展，向下可延及大腿，但腹部和小腿很少受累，约10%有手足受累，偶有眶周水肿。硬肿的皮肤呈非凹陷性，似木板样僵硬，表面平滑、苍白、发凉、毛发正常、肤色正常或呈淡褐色，与正常皮肤无清楚界限。若将硬肿的皮肤捏压在拇指和示指之间，皮肤可起皱，提示表皮未受累。

1、面部受累时，表情缺失，呈假面具状，患者皱额、睁眼、笑和张口困难。

2、若侵及舌和食管上段，可有吞咽困难。

3、部分患者会出现关节强直、活动受限。

偶有胸膜、心包和关节腔积液以及骨骼肌、心肌病变。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着便于检查的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么症状？什么时候出现的这些症状？

2、有没有因为某些因素，使您的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您平时身体怎么样？

6、您有没有什么基础疾病呢？

7、家族中有本病患者吗？

1、我的情况严重吗？

2、这个病遗传吗？

3、症状还会加重吗？

4、我需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

8、平时生活我需要注意什么？

9、我需要复查吗？多久一次？

患者颈和背部皮肤出现非凹陷性、似木板样僵硬，皮肤不能捏起时，需要及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，查看皮肤的情况，然后可能建议患者进行血液检查、组织病理检查等，以便进一步明确诊断。

1、视诊

医生会仔细观察皮损的形态、颜色、分布的部位等情况，同时注意皮损处皮肤是否有萎缩、色素性变化等异常表现。

2、触诊

医生主要检查皮损质地、皮肤是否可以捏起。

血液检查：为非特异性检查，有助于诊断本病。可有血沉中度增快、血清蛋白轻度异常和副蛋白血症，主要是IgG型，也可为IgA型或IgM型。抗“0”增高，尤其是儿童患者。少数患者有高脂蛋白血症。

医生会从典型皮损处取部分组织送病理科检查，通过此项检查确诊本病，其典型病理变化为表皮和附属器基本正常，真皮增厚为正常的3倍。胶原束增厚并被清晰腔隙所分离，腔隙内证实有非硫酸盐性黏多糖沉积。血管周围轻度浸润，皮肤附属器多不萎缩。

根据病史、临床表现和组织病理检查，一般可确诊。在诊断过程中，医生需排除硬皮病、皮肌炎、黏液性水肿、新生儿硬肿病等疾病。

1、硬皮病

硬皮病起病缓慢，变硬的皮肤不起皱，毛发脱落。系统性的有Raynaud征（手指头或脚趾惨白、变紫随后变成通红），好发于肢端，有色素异常、毛细血管扩张、局部缺血和皮肤萎缩等；局限性者病变区为象牙色，边缘呈紫红色，边界清楚。

2、皮肌炎

主要累及皮肤和肌肉，表现为眼睑紫红色斑、Gottron丘疹和皮肤异色症等。患者可有对称性肌无力，常引起举臂抬腿无力、咀嚼困难等。通过体格检查一般可鉴别。

3、黏液性水肿

是甲状腺功能不足，致使血循环中甲状腺素缺乏，黏蛋白沉积于皮下组织而产生的特征性非凹陷性水肿。通过激素检测，一般可鉴别两病。

4、新生儿硬肿病

是由于寒冷或（和）多种疾病导致，主要表现为低体温和皮肤硬肿。新生儿硬肿病常见于早产儿和营养不良儿，本病多见于儿童、成人。

成人硬肿症目前无理想疗法，多数可自然痊愈，不需特殊治疗。对迁延数年而不愈的患者可采用药物和物理治疗。

药物治疗的主要作用为抑制异常的免疫反应，可静脉输注大剂量青霉素、大剂量糖皮质激素、环孢素、前列腺素E₁、小剂量甲氨蝶呤等。

青霉素、环孢素、前列腺素E₁、甲氨蝶呤、糖皮质激素

本病一般不需手术。

已报道可能有效的治疗方法有电子束照射、PUVA、UVA1、窄波中波紫外线、体外光免疫化学疗法。

成人硬肿症的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病预后多良好，一般6个月至2年可自行消退，偶有患者病程长。

伴糖尿病者病程长达2~41年，给患者造成一定的心理负担，降低其生活质量。严重时会累及其他器官，如面部受累时可出现张口困难等。

本病一般6个月至2年可自行消退，不留痕迹。

一般可治愈。

本病可以复发，有的患者每经数年就复发一次。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助缓解症状，促进疾病痊愈。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、家属应为患者提供安静、舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、患者可在身体情况允许的情况下适当运动，增强体质，提高免疫力。不要选择过于剧烈的运动，避免出汗过多。

4、注意个人及周围环境卫生，患者应勤洗手、洗澡，勤打扫卫生。避免水温度过高烫伤皮肤。

5、建议患者穿宽松舒适的棉质衣物，并勤换衣物。

6、注意保暖，避免着凉。

患者应遵医嘱按时复查。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、合并糖尿病的患者进食时需合理控制热能，热能摄入量以达到或维持理想体重为宜。

2、采取平衡膳食，食物选择应多样化，营养应合理，适量选择优质蛋白质，增加维生素和矿物质的摄入。

3、应保持低脂、低胆固醇、低盐饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

4、注意多饮水，多摄入含膳食纤维的食物，防止便秘。

5、提倡少食多餐，定时定量进餐。

6、对于吞咽困难、难以经口进食的患者，可给予静脉输注营养液。

1、患者要戒烟酒。

2、患者应尽量避免食用辛辣刺激性食物，如辣椒、咖啡等。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、积极治疗原发病。

2、有家族史的人群可进行遗传咨询。

3、养成健康的生活习惯，均衡饮食，规律锻炼，增强体质。