掌跖角皮症


掌跖角皮症(palmoplantar keratoderma,PPK)又称掌跖角化症,是一组以弥漫性或局限性手掌和足跖部位皮肤增厚、角化过度为特点的慢性皮肤病。大多为先天性、常有家族史,少数为获得性。本病病程漫长,几乎不能自愈。通常采用药物治疗,经积极治疗后,一般可改善皮损症状。
临床分类
本病根据临床表现不同,可分为表皮松解性掌跖角皮症、弥漫性掌跖角皮症、点状掌跖角皮症。
流行病学
无传染性。
本病目前无准确权威的流行病学相关资料。
好发于有本病家族遗传病史者。
总述
掌跖角皮症可由遗传性或获得性因素所致,以遗传性因素居多。获得性因素有围绝经期角皮病、银屑病、毛发红糠疹等。
基本病因
1、掌跖角皮症皮损的主要形成机制
(1)表皮细胞增生,促使角化加速,但角质脱落的速度与之不相适应而致角质增生。
(2)也可由于角质脱落异常,正常产生的角质不能及时脱落而造成相对的角质层增厚。
2、病因相关因素
(1)遗传性因素:可为常染色体显性、隐性或性联遗传。
(2)获得性因素:如围绝经期角皮病,炎症性或反应性皮肤病(如银屑病、毛发红糠疹、扁平苔藓)诱发的掌跖角皮症,有些人感染梅毒等诱发掌跖角皮症。
总述
本病的临床表现根据类型不同而有所不同。表皮松解性掌跖角化症者,掌跖部对称分布弥漫性、境界清楚的黄色角化性斑块;弥漫性掌跖角皮症者,特征损害为发生在掌跖部位的弥漫性、边界清晰的角化过度性斑块;点状掌跖角皮症者,损害为黄至黑棕色、圆或卵圆形的角化性质硬丘疹。
典型症状
1、表皮松解性掌跖角化症
常在婴儿期发病,初期病变为局灶性,掌跖可单独或同时受累。掌跖部对称分布弥漫性、境界清楚的黄色角化性斑块,边缘常呈淡红色,有时可伴多汗,甚至出现疼痛性大疱,但水疱不是主要特征。亦可伴有皲裂、脱屑、指节垫和甲病变。
2、弥漫性掌跖角皮症
多在3岁之内发病,特征损害为发生在掌跖部位的弥漫性、边界清晰的角化过度性斑块,表面光滑、色黄,呈疣状增厚。损害多局限于掌跖部位,但偶尔可累及手背、足背、肘膝、前臂或小腿的伸侧,呈对称分布。通常无自觉症状,但有时有瘙痒、触痛或发生疼痛性裂隙,冬季加重,手指活动困难。甲板也常增厚呈混浊状。
3、点状掌跖角皮症
在10~40岁之间发病,常以青春期为甚。损害为黄至黑棕色、圆或卵圆形的角化性质硬丘疹,2~10mm大小或更大,不规则地散在或群集分布于掌跖部和指(趾)端,足跟等受压部位皮损较多且丘疹可发生融合。损害可以脱落,留下火山口状凹陷。无自觉症状,偶有疼痛、触痛和烧灼感。可伴有甲营养不良改变,表现为纵裂、弯甲或缺甲。
并发症
本病若不及时治疗,可并发掌跖多汗、指(趾)屈曲畸形、毛发红糠疹等。
就诊科室
本病属于皮肤科范畴,患者可去皮肤科就诊。
就医准备
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生会对出现皮损部位进行检查,患者可着方便穿脱的衣服,以便医生检查。
3、近期有服用药物可以记录药名或携带药盒,方便与医生沟通。
4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
5、可安排家属陪同就诊。
6、患者可准备好想要咨询的问题。
医生可能问哪些问题
1、您目前有哪些症状?
2、您的皮肤角化斑块出现多久了?是从出生就有的吗?
3、您发现皮肤角化斑块位置在哪里?近期有进一步扩大吗?
4、您有出现局部皮肤皲裂的情况吗?
5、您有皮损处瘙痒、疼痛等不适吗?
6、您有掌跖多汗、甲板增厚浑浊等情况吗?
7、您的病情目前有影响手足正常活动功能吗?
8、您的父母、亲属有和您症状相似的人吗?
9、您之前有进行过治疗吗?效果如何?
患者可以问哪些问题
1、我这是什么病?
2、是什么原因导致的这种症状?
3、这种症状严重吗?会遗传吗?
4、目前需要做哪些检查呢?
5、您觉得我应该采用什么方式进行治疗?
6、这个病可以治愈吗?治疗周期多久?
7、日常需要注意哪些情况吗?
预计检查
患者手掌和足跖部位皮肤增厚,伴有出汗、指甲异常等情况时,需要及时就医。就医后,医生首先会对患者进行体格检查,初步了解情况。然后可能建议进行皮肤CT检查来评估病情严重程度,必要时做组织病理检查,以便进一步明确诊断。
体格检查
1、视诊
医生会仔细观察皮损的形态、大小、颜色、数目、分布的部位等情况,同时还需注意有无皮肤多汗、皲裂,指(趾)甲异常等表现。
2、触诊
医生用手掌感触患处皮肤,来了解皮肤增厚变硬的程度,是否有触痛。
影像学检查
皮肤CT检查:可在一定程度上对掌跖角皮症的严重程度进行评估。
病理检查
医生会从典型皮损处取部分组织送病理科检查,以明确疾病类型。表皮松解性掌跖角化症,病理变化为特征性的表皮松解性角化过度;弥漫性掌跖角皮症,病理变化为表皮显著的角化过度,颗粒层增厚,棘层肥厚和真皮上部轻度炎细胞浸润;点状掌跖角皮症,病理变化为表皮凹陷上方角质层致密性角化过度、轻度角化不全,颗粒层和棘层增厚,真皮乳头水肿和毛细血管扩张。
诊断原则
根据患者的发病年龄、家族史、临床特点,结合组织病理检查,一般可明确诊断。在诊断过程中,医生需排除角化过度型手足癣、慢性湿疹、病毒疣等疾病。
鉴别诊断
1、角化过度型手足癣
二者都有皮损表现。但角化过度型手足癣由真菌感染所致,临床可表现为皮纹加深、干燥、脱屑,真菌镜检及培养阳性,常伴有甲增厚、脱落。一般通过辅助检查可对二者进行鉴别。
2、慢性湿疹
慢性湿疹是一种变态反应性皮肤病。表现为局部皮肤粗糙肥厚并伴不同程度苔藓样变,疾病呈阵发性,自觉瘙痒剧烈,血常规可有嗜酸粒细胞计数及IgE增高。其病理变化为角化过度与角化不全,棘层肥厚明显,真皮浅层毛细血管壁增厚,胶原纤维变粗。根据病理检查可对二者进行鉴别。
3、病毒疣
病毒疣是由人类乳头瘤病毒引起的常见皮肤病变,皮损多为质硬丘疹,顶端可呈乳头或菜花样增生,电镜下可见核内病毒颗粒。通过皮损特点及病理检查,可对二者进行鉴别。
治疗原则
掌跖角皮症以药物治疗为主,包括局部治疗和系统治疗,以减少角质层增厚、润滑皮肤、预防皲裂,同时应注意减少局部压力和摩擦,尽量避免创伤,以防加重病情。
一般治疗
外用保湿霜可软化角质,保持皮肤湿润,防止皲裂。
药物治疗
1、局部治疗
(1)外用角质松解剂:可外用10%~20%水杨酸软膏、10%氯化钠亲水性软膏、10%~20%尿素软膏。
(2)外用0.1%~0.5%维A酸霜或0.25%地蒽酚软膏,最好采用晚间封包治疗,有角质剥脱的效果。
(3)糖皮质激素软膏封包,可提高疗效。
(4)钙泊三醇软膏外用也有一定疗效。
2、系统治疗
(1)维A酸类:需终生用药,口服阿维A或口服异维A。如与外用维A酸软膏联合治疗,则效果更佳。
(2)β-胡萝卜素:可改善病情,但停药后会有不同程度的复发。
相关药品
水杨酸软膏、氯化钠亲水性软膏、尿素软膏、维A酸霜、地蒽酚软膏、钙泊三醇软膏、阿维A、异维A、β-胡萝卜素
手术治疗
本病一般不需手术。
治疗周期
掌跖角皮症治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
一般预后
掌跖角皮症病程漫长,几乎不能自愈,但经积极正规治疗,可改善皮损症状。
危害性
1、本病可有掌跖角化性斑块、多汗、皲裂表现,影响手足活动,给患者日常带来不便。
2、本病具有遗传性,可遗传给下一代。
自愈性
本病一般不会自愈,需积极正规治疗。
治愈性
掌跖角皮症经积极正规治疗,可改善皮损症状。
总述
掌跖角皮症患者日常需要减少手部及足部的使用,多休息,减少患处摩擦。
心理护理
1、心理特点
掌跖角皮症伴随患者终身,严重时会导致患者手指或脚趾出现疼痛、肿胀等情况,甚至影响手足正常活动。患者因此出现焦虑、不安、害怕、抑郁等情绪。
2、护理要点
(1)家属要关注患者心理变化,多给予患者鼓励、安慰,帮助其排解不良情绪,保持积极乐观的心态。
(2)患者可通过学习疾病相关知识,加强对疾病的认知;还可多与医护人员交流,了解疾病的治疗和护理情况。可通过减少患处摩擦来预防或减轻发病,从而解除顾虑和烦恼。
生活管理
1、日常生活或工作中可佩戴手套,停止对手掌、足底产生损伤的运动,如打网球。
2、可穿着柔软的袜子,舒适的鞋子,减少对足底的摩擦。
3、保持休息环境安静、舒适,温湿度适宜,有助于维持平稳心态。
4、平时可加强手部、脚步以及其他部位皮肤的护理,可涂抹护手霜、润肤露等保持皮肤湿润。
5、戒烟戒酒,养成良好的生活习惯。
饮食调理
饮食对于本病的发生和发展无特殊影响,患者可均衡膳食,保证营养摄入。治疗期间饮食应避开辛辣刺激性食物。
饮食建议
1、适量补充含有优质蛋白的食物,如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等,丰富的蛋白质可增强体质,促进机体恢复。
2、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物,多吃新鲜的蔬菜、水果,如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。
饮食禁忌
1、戒烟、限酒,减少摄入咖啡、可乐等刺激性饮料。
2、忌食海鲜类食物。
3、少吃辛辣食物,如辣椒、葱、姜、蒜等。
4、少吃油腻、油炸食物,如肥肉、炸鸡、烧烤等。
预防措施
本病可由遗传获得,患有本病者备孕之前可以先进行相关遗传学咨询。
概述
临床分类病因
总述基本病因症状
总述典型症状并发症就医
就诊科室就医准备医生可能问哪些问题患者可以问哪些问题检查
预计检查体格检查影像学检查病理检查诊断
诊断原则鉴别诊断治疗
治疗原则一般治疗药物治疗相关药品手术治疗治疗周期治疗费用预后
一般预后危害性自愈性治愈性日常
总述心理护理生活管理饮食
饮食调理饮食建议饮食禁忌预防
预防措施
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