头部良性组织细胞增生症

头部良性组织细胞增生症（benign head histiocytosis）是一种好发于头部的自愈性、非脂质的组织细胞增生病，极为罕见，其病因尚未明确。患者的典型表现为黄色、黄红色或黄褐色无症状的丘疹。本病具有自限性，在一定时间后会自行痊愈，一般无需特殊治疗。但若瘙痒明显者，也可给予相应药物，缓解不适症状。

头部良性组织细胞增生症的具体病因及发病机制尚未明确。

头部良性组织细胞增生症的典型临床表现为黄色、黄红色或黄褐色无症状的丘疹，多数位于婴幼儿的头部及颈部，也可波及四肢及躯干。皮损平均持续时间约48周。

本病一般无明显并发症。

可及时去皮肤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对患处皮肤进行检查，建议就诊当天着宽松衣服以便检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您的丘疹何时开始出的？有接触过什么刺激性的物质吗？

2、您的丘疹主要分布在身体的哪些部位？

3、除此症状外，您是否还有其他症状和体征，例如疼痛、瘙痒等？

4、什么情况下您的症状会加重？什么情况下您的症状会减轻？

5、您是第一次出现这种症状吗？病情是反复发作的吗？

6、您以前有过类似症状吗？什么原因造成的？

7、您平时身体抵抗力如何？会经常感冒吗？

8、您有自行使用过什么药物吗？效果如何？

1、我的丘疹最可能的原因是什么？是否还有其他可能的原因？

2、我需要做哪些检查？

3、我现在需要什么治疗方法？能治好吗？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

7、回家后该怎么护理？

8、这个疾病传染吗？家人们应该注意什么？或者应该做好哪些防护措施？

9、饮食和日常生活中我应该注意什么？

10、我需要复查吗？多久一次？

皮肤出现黄色、黄红色或黄褐色无症状的丘疹时，可就医咨询。医生首先会询问基本情况，然后进行详细的体格检查，之后可能建议其行血常规检查、免疫组化检查、组织病理检查来帮助明确诊断。

1、视诊

医生首先会检查患儿头部，尤其是眉弓、颞部、枕部、头顶等处，有无散在的圆形或卵圆形棕黄色结节，同时还需观察结节周围有无溃疡、糜烂、出血等异常表现。

2、触诊

通过触诊，明确丘疹的质地、有无触痛等情况。

1、血常规检查

明确白细胞、红细胞、血小板等血细胞数量是否正常，从而判断是否合并其他系统性疾病。

2、免疫组化检查

免疫组化检查指应用免疫学抗原与抗体特异性结合的原理，通过化学反应使标记抗体的显色剂（酶、荧光素、同位素、金属离子）显色，确定组织或细胞内抗原（多肽和蛋白质），对其进行定性、定位及相对的定量检查。本病检查可示ⅩⅢa因子、facin及CD68阳性，细胞S-100蛋白、Langerin及CD1a阴性。该检查既助于诊断头部良性组织细胞增生症，又可排除其他疾病。

组织病理检查：此检查是皮肤疾病较常用的检查之一，既助于头部良性组织细胞增生症的诊断，又可以判断病变的性质。医生会对需要取皮损的部位进行消毒、麻醉，并切取部分特征性的皮损组织，制成标本后放到显微镜下观察。本病病理检查可示局限在真皮上中部的细胞浸润，浸润细胞以组织细胞为主，间有不等量的淋巴细胞、少量嗜酸性粒细胞及少量多核巨细胞，染色质罕见，胞质少，有时呈毛玻璃状。

医生首先询问患者及家属有无外伤史、烫伤史及家族史等，结合皮肤出现黄色、黄红色或黄褐色无症状的丘疹等典型表现，再结合体格检查、血常规检查、免疫组化检查、组织病理检查的结果，通常可以明确诊断。此外，在诊断过程中还需与幼年黄色肉芽肿、泛发性发疹性组织细胞瘤、色素性荨麻疹及朗格汉斯细胞组织细胞增生症进行鉴别。

1、幼年黄色肉芽肿

幼年黄色肉芽肿的特征性表现为粉红色或黄褐色的丘疹或硬结节，部位不限于头部及颈部，组织病理检查提示多由大量多核巨细胞和泡沫细胞构成，电镜检查可见胞质内有脂滴。结合其典型表现、组织病理检查结果及电镜检查结果不难与头部良性组织细胞增生症鉴别。

2、泛发性发疹性组织细胞瘤

此病主要见于成人，皮疹泛发全身，电镜检查见巨噬细胞内有许多致密和规则性板层小体成簇聚集。结合皮损的特点及电镜检查结果可资鉴别。

3、色素性荨麻疹

此病摩擦后起风团，组织病理检查可见大量肥大细胞。结合其典型表现及组织病理检查结果，通常即可与头部良性组织细胞增生症进行鉴别。

4、朗格汉斯细胞组织细胞增生症

此病多伴有其他系统损害，免疫组化检查提示S-100蛋白、CD1a及花生凝集素均为阳性，电镜检查可见Birbeck颗粒。结合其典型表现、免疫组化及电镜检查结果可与头部良性组织细胞增生症鉴别。

头部良性组织细胞增生症具有一定的自限性，通常无需特殊治疗。如皮损处出现瘙痒时，可使用药物治疗，以缓解瘙痒症状，避免感染。

本病一般无需药物治疗，但若皮损处出现瘙痒时可使用止痒药膏治疗。

无

该疾病一般无需手术治疗。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

头部良性组织细胞增生症是自限性疾病，在一定时间后会自行痊愈，大多预后良好。但少数患者若出现皮损处瘙痒，可能会造成不良影响。

若出现皮损处瘙痒，易被患者抓破，可能引起皮肤感染，增加患儿的不适。

本病可自行痊愈，平均持续时间约48周。

本病一般可治愈。

日常生活中，患者应注意皮肤护理，避免损伤。同时保持平稳心态，积极配合医嘱进行随访和治疗，促进疾病康复。

1、心理特点

本病病程较长，发作时会严重影响患者的外貌美观，加上患者对本病不够了解，容易出现自卑、烦躁、焦虑、抑郁等心理。

2、护理要点

（1）家属和患者都应该学习了解本病的相关知识，正确认识本病，树立战胜疾病的信心。

（2）家属可以加强与患者的沟通，认真倾听患者的主诉，分析患者的心理状态，了解患者所想、所思、所虑及对本病的认知情况。

（3）患者可以在治疗过程中播放一些优雅的音乐，使身心放松，愉快地接受治疗。患者平时应规律生活、每天保持精神愉快，多听优美的音乐，经常锻炼身体，从而起到良好的心理调节作用，消除精神紧张，缓解压力。

使用糖皮质激素、硫酸羟氯喹和镇静剂等药物治疗时，需要注意局部疗效和全身不良反应。如出现感染症状加重，或者严重的恶心、呕吐、腹泻、腹部痉挛等胃肠道反应时，需要及时告知医生。

1、避免熬夜，规律作息时间，保证充足的睡眠。

2、每日用温和温水清洗患处，清洗时动作应轻柔。

3、避免情绪激动，保持心情愉快，以积极乐观的心态配合治疗。

4、注意个人卫生，勤剪指甲，避免搔抓，防止皮肤破损引起感染。

因本病有复发可能，当皮疹完全消退后再次出现时，需要及时就医。

本病患者应注意减少辛辣刺激性食物的摄入，以免引起皮损加重。日常可合理膳食，多吃清淡、易消化食物，保证机体营养物质摄入充足。

1、适量补充含有优质蛋白的食物，如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等，丰富的蛋白质可增强体质，促进机体恢复。

2、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物，多吃新鲜的蔬菜、水果，如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。

3、适当增加饮水，可促进机体代谢。

1、禁烟禁酒。

2、禁食海鲜类食物。

3、禁食辛辣食物，如辣椒、葱、姜、蒜等。

4、禁食油腻、油炸食物，如肥肉、炸鸡、烧烤等。

因本病具体病因不明，暂无有效的预防措施。