持久性豆状角化过度症

持久性豆状角化过度症（hyperkeratosis lenticularis perstans，HLP）又称费莱格尔病，是一种罕见的常染色体显性遗传病。患者皮损为疣状角化性丘疹，主要见于足背和小腿下部，一般无自觉症状，少数患者局部可有阵发性轻度瘙痒。本病目前尚无特殊治疗方式，可通过药物及物理治疗缓解症状。

持久性豆状角化过度症为常染色体显性遗传病，但目前尚未确定发生突变的基因位点。有持久性豆状角化过度症家族史的人群发生本病的风险更高。

持久性豆状角化过度症患者表现为主要分布于四肢的疣状角化性丘疹，一般无自觉症状，少数患者局部可有阵发性轻度瘙痒。

1、皮损为红棕色结痂的角化过度性丘疹，直径1~5mm，表面粗糙略呈疣状，去除痂皮后遗留下带光泽的红色基底，有点状出血，无渗出，一般无自觉症状，少数患者局部可有阵发性轻度瘙痒。

2、皮疹主要见于足背和小腿下部，为对称分布，也可散在分布于小腿上部和大腿、上臂、手掌及足跖等部，并可融合成片，持续终生不退。

患者可同时出现糖尿病及甲状腺功能亢进。

1、皮肤出现红棕色结痂丘疹。

2、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

患者可到皮肤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会取皮损部位的组织进行检查，就诊前不要在皮损处涂抹药物。

3、可能会对皮损部位进行体格检查，可穿着方便穿脱的衣物。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若应用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

4、您以前有没有出现过类似的症状？

5、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

6、您有在用什么药物吗？

7、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、回家后我该怎么护理？

患者四肢出现红棕色结痂的角化过度性丘疹时，需要及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，查看皮肤的情况，然后可能建议进行组织病理检查，以便进一步明确诊断。

医生会观察皮损的大小、颜色、分布部位等情况，同时注意皮肤是否有抓痕、出血、渗出等异常表现。

医生会从典型皮损处取部分组织送病理科检查，其典型病理变化为表皮角化过度，有时有角化不全，其下方有表皮萎缩，颗粒层变薄或消失，在损害边缘有不规则棘层肥厚，呈乳头瘤状凸起，类似塔尖，在其下方真皮乳头中有带状单核细胞浸润，真皮乳头浅表毛细血管扩张，新老皮损无巨大的角栓。 

医生会询问患者的症状以及变化情况，了解患者的家族史，结合患者的典型临床表现以及体格检查、病理检查等辅助检查结果综合进行诊断。

1、Mibelli汗孔角化症

以病理检查鉴别为主，组织病理可见角化不全栓，缺乏真皮带状浸润。

2、灰泥角化病

皮损是在无红斑基础上的灰白色丘疹，组织病理上无表皮萎缩及真皮带状浸润，可通过皮损特点以及病理检查结果进行鉴别。

3、Kyrle病

丘疹较大，与毛囊有关，且可融合形成巨大而不规则的角化斑块，组织病理可见巨大角栓带，有角化不全穿通表皮深达真皮。可通过皮损特点以及病理检查结果进行鉴别。

持久性豆状角化过度症比较罕见，目前尚无特效治疗方法，主要是对症治疗，通过药物及物理治疗减轻皮肤损害，缓解患者症状。

1、口服药物

用阿维A酯治疗有效，但停药后皮损易复发，再用仍有效。

2、外用药物

局部外用氟尿嘧啶软膏、维A酸软膏、卡泊三醇软膏、角质还原剂（硫黄煤焦油软膏或硫黄水杨酸软膏）可缓解症状，减轻皮肤损害情况。

阿维A酯、氟尿嘧啶软膏、维A酸软膏、卡泊三醇软膏、硫黄煤焦油软膏、硫黄水杨酸软膏

本病一般无需手术治疗。

液氮冷冻，长波紫外线等物理治疗有一定疗效，通过冷冻或是紫外线照射的方式消灭异常的组织，有助于暂时改善症状。

治疗周期不确定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

持久性豆状角化过度症目前尚无特殊治疗方式，难以完全治愈，经过治疗患者症状可以得到一定缓解，但有复发的可能。

本病皮疹可融合成片，持续终生不退，影响正常的皮肤外观，可能影响患者的社交等，给患者带来一定的心理负担。

本病目前难以完全治愈，经过治疗能一定程度上缓解患者症状。

本病有复发的可能。

患者日常应注意保持良好的心态，并养成良好的生活习惯，注意个人卫生，保持皮肤清洁，避免搔抓皮肤等。另外，要严格遵医嘱用药，促进疾病恢复。

1、心理特点

本病影响患者皮肤外观，且为长期疾病，治疗周期较久，见效缓慢，患者易产生不良情绪，包括焦虑、易怒、烦躁等。

2、护理要点

（1）家属：关注患者情绪变化，加强与患者的沟通，帮助患者进行情感疏导，积极陪伴患者。

（2）患者：主动与家属和医护人员交流，了解疾病相关知识，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。

患者应严格遵医嘱用药，若出现药物不良反应，需立即停药并及时到医院就诊。

1、注意保持皮肤清洁，温水洗浴，避免使用化妆品。

2、发现半脱痂皮及时予以修整，切勿强行撕脱，避免诱发出血或感染。

3、经常更换床上用品和衣服，选择柔软面料的衣服及床单，减少与皮肤的摩擦。

4、保持皮肤完整性，避免抓挠皮肤导致皮肤破溃而引发感染。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

保持饮食均衡，适当补充营养，多吃水果蔬菜，补充维生素，多吃富含蛋白质的食物。

病情恢复期间应尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。

本病为遗传性疾病，暂无有效预防措施。