杆菌性上皮样血管瘤病

杆菌性上皮样血管瘤病（bacillary epithelioid angiomatosis）亦称杆菌性血骨病或上皮样血管瘤病，是一种引起皮肤和内脏小血管增生的感染性疾病。病因尚未明确，可能与人体微生物感染有关。其临床表现为丘疹、结节、色素沉着、皮肤萎缩、硬结、疼痛等。本病可并发菌血症、败血症，严重时甚至可能危及生命。

本病的病因目前尚未明确，有研究认为可能与猫抓病致病菌（汉赛巴尔通体）有关。还有资料报道引起本病的病原体为一种立克次体或立克次体样微生物，它与杆菌状巴尔通体和五日热立克次体关系非常密切。由于多数立克次体引起的疾病由节肢动物传播，因此推测本病的传播媒介为节肢动物，许多患者有接触猫史，故跳蚤可能是传播媒介。也可能是病原体从土壤感染猫，再经猫抓感染人。

杆菌性上皮样血管瘤病最常见的症状是皮肤损害，可分真皮型及皮下型。有时病变亦可累及肝、脾、肺、支气管黏膜、胸膜、胃肠道黏膜、骨髓、口腔黏膜、结膜等器官。

1、皮肤表现

（1）真皮型：为红色或暗红色针尖大小丘疹，后逐渐增大成半球形、尖顶形或有蒂的结节，呈象皮样硬度。晚期可表现为溃疡及浆液性渗出。数目可由单个、多个到成百上千不等。可发生于全身任何部位，面部或手部的单个皮损可类似于化脓性肉芽肿。消退后，留有轻度色素沉着和硬结，体积较大的损害愈后可出现皮肤萎缩。一般无自觉症状。

（2）皮下型：为直径数厘米的斑块，常类似蜂窝织炎。

2、其他

（1）常见皮损下方的骨受累。骨损害主要发生于肢体远端，可先于皮损发生，常伴疼痛。

（2）播散性多脏器感染常伴有全身症状如发热、体重下降等。

（3）肝脏受累表现为紫癜性肝炎，可出现胃肠道症状、 肝大等。

部分患者感染情况严重可能会出现菌血症、败血症等病变。

1、皮肤出现丘疹、结节、溃疡、渗液、斑块、疼痛等表现。

2、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均需及时就医咨询。

患者可就诊于皮肤科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会取皮损部位的组织进行检查，就诊前不要在皮损处涂抹药物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您有在用什么药物吗？

8、您是否患有艾滋病、肿瘤？有没有做过化疗或器官移植？

9、您家里是否养猫？最近有没有被猫抓过？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？

当出现丘疹、结节、色素沉着、皮肤萎缩、硬结、疼痛等表现时，需及时就医。医生首先会询问相关情况，然后进行详细体格检查，之后可能建议患者行血液检查、微生物培养、X线检查及组织病理检查，以帮助明确诊断。

1、视诊

医生主要通过肉眼观察皮肤损害的部位及其大小、颜色、形态、分布特点等情况，同时还会注意有无皮肤萎缩等异常表现。

2、触诊

医生消毒并温暖双手后进行触诊检查，主要检查皮肤损害的质地、有无触痛等情况。必要时还会进行腹部检查、肢体检查等，以了解肝脏、骨骼等组织脏器有无病变。

1、血液检查

若存在肝脏病变，则可能有血清转氨酶及碱性磷酸酶升高表现，对判断病情发展情况有一定意义。

2、微生物培养

通过对皮损组织或浆液的微生物培养，可判断引起本病的病原体，有助于疾病的诊断，对治疗也有一定指导作用。

X线检查：存在骨骼病变者，可通过此检查了解骨骼部位及损害严重程度，对评估病情有意义。

1、检查意义

组织病理检查是皮肤疾病较常用的检查之一，对本病的诊断有一定的价值。

2、检查结果

本病病理显示表皮变平，浅表损害可出现类似化脓性肉芽肿，两侧的表皮向内延长弯曲。小圆形血管呈小叶状增生，伴大量向腔内突起的内皮细胞，可出现胞质丰富、紧密相连的立方形内皮细胞，一些细胞质内出现不规则空泡，形成内皮细胞样外观。胞核深染，卵圆形或多形性，有时出现有丝分裂象。血管小叶中央可出现内皮细胞坏死。在增生的内皮细胞间有大量的中性粒细胞和嗜酸粒细胞浸润，伴有明显的白细胞碎裂。间质可见不规则紫色颗粒状物质团块，以Warthin-Starry染色可清楚辨认出此团块是由杆菌集聚而成。

根据患者HIV感染史及其他相关病史，以及出现丘疹、结节、色素沉着、皮肤萎缩、硬结、疼痛等表现，再结合体格检查、血液检查、微生物培养、X线检查及组织病理检查的结果，本病通常不难诊断。诊断过程中还需要与Kaposi肉瘤、化脓性肉芽肿进行鉴别。

1、Kaposi肉瘤

是一种具有局部侵袭性的内皮细胞肿瘤，典型病变表现为皮肤多发性斑点状、斑块状或结节状病损，也可累及黏膜、淋巴结和内脏器官。此病和人类第8型疱疹病毒（HHV-8）感染有关。病理检查可见斑点期血管数量增加，形状不规则，可将真皮上部网状层的胶原纤维分隔开。血管走行方向一般和表皮平行，增生的部位经常在血管周围和附属器周围。病变中混杂有少量淋巴细胞和浆细胞。常见红细胞位于血管外和血管周围含铁血黄素沉积。结合临床表现及病理结果可相鉴别。

2、化脓性肉芽肿

化脓性肉芽肿通常发生在手指、足、唇、头、颈、躯干以及口腔黏膜等有损伤的皮肤黏膜处，有少数病例发生在外阴部及肛门周围，多为单发。早期损害为鲜红色或暗红色小丘疹，缓慢或迅速增大，形成有蒂或无蒂结节，有的呈短棒状，直径5～10mm。表面多光滑或呈小分叶状，质软，以至轻微创伤可引起明显出血，少数可出现坏死、溃疡，表面结棕黄色或黑色痂。无自觉症状，无压痛等。但若继发细菌感染则可见基底红肿、疼痛、触痛。病理检查可见隆起肿瘤周围正常表皮组织向内生长，形成一收缩带，似领圈状。真皮内见内皮细胞聚集成实体状，大多数区域可有腔隙形成，从裂隙状到明显扩张不等。多数管腔内皮细胞增生、肿胀，突向管腔，也可无腔隙形成。肿瘤与下方组织分界明显。结合临床表现及病理结果可相鉴别。

杆菌性上皮样血管瘤病治疗的目的是缓解症状及防治并发症，主要以药物治疗为主。医生会根据患者具体病情选择合适的药物进行治疗。

红霉素一般为优先使用的药物，可抑制细菌蛋白质合成，从而控制感染。使用多西环素、庆大霉素及抗结核药物等，也有一定的疗效。

红霉素、多西环素、庆大霉素

该疾病一般无需手术治疗。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

具体费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

杆菌性上皮样血管瘤病经积极、规范的治疗后，部分患者可获得较好的治疗效果，症状可逐渐得到缓解、减轻，一般预后良好。

本病若治疗不及时，部分患者可能会出现菌血症、败血症等并发症，影响机体健康，甚至危及生命。

部分患者的症状经规范治疗后可得到改善。

患者在日常生活中需注意保持良好的生活习惯，保持个人及环境卫生，注意对皮肤的保护，避免加重皮损。同时，患者应保持良好的心态，树立战胜疾病的信心。另外，还应严格遵医嘱用药，按时到医院复诊。

1、心理特点

本病可发生在面部，影响患者容貌。而且本病可发生菌血症、败血症等严重并发症，危及患者生命，可能导致患者产生焦虑、恐惧等负面情绪。

2、护理要点

（1）家属：多关心、鼓励患者，消除患者的思想顾虑，增强患者自信心，减少患者的负面情绪。

（2）患者：主动了解疾病相关知识，树立战胜疾病的信心，保持良好的心态，积极配合治疗。

严格遵医嘱用药，不可自行增减药量，注意药物不良反应，若出现恶心、呕吐等症状需及时就医，并根据医嘱调整用药。

1、保持良好的生活习惯，作息规律，避免过度劳累。

2、尽量穿宽松的衣物，减少皮肤磨损。

3、注意保持皮肤清洁，温水洗浴，避免用力搓洗或热水烫洗。

4、保持床单、被褥的清洁、干燥、柔软，定期更换床单、被罩。

遵医嘱按时复诊，必要时复查肝功能等实验室检查，了解病情发展情况。

本病一般对饮食无特异性要求，但日常合理的膳食、良好的饮食习惯，对机体的恢复可起到一定的积极作用。

保持饮食均衡，适当补充营养，多吃水果、蔬菜，补充维生素，多吃富含蛋白质的食物。

病情期间避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。

本病病因不明，暂无有效预防措施，但注意避免被猫抓伤，注意个人卫生，可能会降低本病的发生风险。