Pasini-Pierni进行性皮肤萎缩

Pasini-Pierni进行性皮肤萎缩（atrophoderma of Pasini and Pierni）又称进行性特发性皮肤萎缩，是一种皮肤局部青紫色或深棕色萎缩，表面光滑，其下方浅表血管显露进行性发展的疾病。多见于青年女性，通常在20~30岁发病。本病目前病因尚不明确，没有特殊的治疗方式，可适当选择药物治疗、物理治疗等方式缓解患者症状。

Pasini-Pierni进行性皮肤萎缩病因未明。可能与感染、外伤、手术、失血等因素有关。部分病例皮损呈带状疱疹样分布，提示可能与神经因素有关。

Pasini-Pierni进行性皮肤萎缩患者皮损初起为轻微水肿性红斑，后发展为灰棕色萎缩，形状为圆形、卵圆形或不规则形，患者常无自觉症状。

1、好发于躯干，尤其是背部，也可累及四肢近侧端及其他部位。

2、起病隐匿，损害单发或多发，通常不对称，初起为轻微水肿性红斑，为圆形、卵圆形或不规则形。

3、1~2周后发展为灰色或棕褐色，钱币至手掌大小或更大的萎缩斑，轻微凹陷，表皮光滑，可见其下方浅表血管显露，无主观症状。

4、部分患者后期皮肤萎缩斑中央可出现小区域硬化。

本病主要表现为皮肤病变，患者常无自觉症状，通常无明显并发症。

1、皮肤出现水肿性红斑或棕褐色萎缩斑。

2、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

患者可就诊于皮肤科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会取皮损部位的组织进行检查，就诊前不要在皮损处涂抹药物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若应用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

6、您有在用什么药物吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、回家后我该怎么护理？

患者躯干，尤其是背部皮肤出现青紫色或深棕色萎缩时，需要及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，查看皮肤的情况，然后可能建议进行组织病理检查，以便进一步明确诊断。

医生主要观察皮损的大小、形状、颜色、数目、分布部位等情况，同时注意发病部位皮肤有无凹陷、萎缩等异常表现。

医生会从典型皮损处取部分组织送病理科检查，早期变化轻微而无特异性，表皮和真皮结缔组织层厚度轻度减少，真皮上部有稀疏的血管外炎细胞浸润；在陈旧性皮损，表皮萎缩，真皮深层胶原束变粗、相互紧压而呈一纯化玻璃样变性，皮下脂肪层正常。

根据患者躯干，尤其是背部皮肤出现青紫色或深棕色萎缩的情况，结合组织病理检查，即可确诊。在诊断过程中，医生需排除斑状萎缩、血管萎缩性皮肤异色症、硬斑病、皮下脂肪萎缩等疾病，可通过临床表现及病理检查进行鉴别。

1、斑状萎缩

萎缩斑片的皮肤菲薄，呈淡蓝白色，并稍隆起，指压有疝孔感觉。可通过病理检查进行鉴别，斑状萎缩组织病理显示有中度血管周围炎和细胞浸润，胶原纤维无改变。

2、血管萎缩性皮肤异色症

多见于面部、四肢，对称分布，境界不清楚，可见红斑、脱屑斑、驳状色素沉着、毛细血管扩张和皮肤萎缩。组织病理显示基底细胞液化变性、真皮上部炎细胞呈带状浸润，胶原纤维无变化。

3、硬斑病

多见于四肢，尤其在下肢，损害中央光滑、发硬，呈象牙色，边缘有紫色环。组织病理显示真皮至皮下组织胶原纤维变性明显，汗腺萎缩。

4、皮下脂肪萎缩

仅皮下脂肪有萎缩，表皮虽有凹陷，但表皮厚度和色泽皆正常。组织病理变化主要为皮下脂肪减少或缺乏。

Pasini-Pierni进行性皮肤萎缩目前尚无特效的治疗方法，病情可自行缓解，也可能长期存在。可根据患者情况选择采用物理治疗、药物治疗等方式进行治疗。

可尝试口服丹参、维生素E类药物等进行治疗，可能有一定效果，有助于缓解症状。

丹参、维生素E

本病一般无需手术治疗。

可尝试性的施行按摩、频谱、透热及氦氖激光照射等物理治疗，可能有助于皮损症状的缓解。

如果严重影响美观，也可进行相应的美容治疗，去除病损或进行填充。

Pasini-Pierni进行性皮肤萎缩治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

Pasini-Pierni进行性皮肤萎缩病程极为慢性，经数月或更久最终可自然缓解，预后较好。但某些病例的皮损可无限期地存在。

本病会引起皮肤损害，皮肤的萎缩、硬化可影响患者的正常外貌，可能会对正常社交产生不良影响。

本病多数病例经数月或更久最终可自然缓解。

经过治疗后患者的症状可以得到改善。

患者在日常生活中应保持健康乐观的情绪，按时按量用药，同时注意皮肤清洁，做好皮肤护理，促进疾病尽快康复。

1、心理特点

本病多见于青年女性，皮肤萎缩严重影响外貌美观，可能会导致患者产生自卑、焦虑、悲观等消极情绪，甚至影响人际交往。

2、护理要点

（1）患者：正确认识疾病，掌握疾病的有关知识，树立战胜疾病的信心，消除自卑、恐惧、紧张情绪，保持健康乐观的情绪，积极配合治疗。

（2）家属：应关心体贴患者，耐心聆听患者的感受，生活上尽可能提供方便，给予患者支持和帮助，帮助患者树立治疗的信心和决心。

药物服用剂量、方法应严格遵医嘱执行，每天服用的剂量不得过多，若产生头晕、呕吐等毒副作用应及时到医院就诊。

1、注意保持皮肤清洁，温水洗浴，避免热水烫洗或使用刺激性洗浴用品。

2、经常更换床上用品和衣服，选择柔软面料的衣服及床单，减少与皮肤的摩擦。

3、保持皮肤完整性，避免抓挠皮肤导致皮肤破溃而引发感染。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、保持饮食均衡，适当补充营养，多吃富含蛋白质的食物。

2、多食用富含维生素E的食物，如绿叶蔬菜（西兰花、青菜、豆芽等）、水果（猕猴桃、凤梨等）及植物油等，可以增加体内维生素E含量，促进皮损愈合。

病情恢复期间应尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。

本病病因不明，暂无有效预防措施，但避免感染、外伤、手术、失血的发生，可能会在一定程度上减少本病的发生几率。