原发性肝脂肪肉瘤

原发性肝脂肪肉瘤是起源于间叶组织的恶性肿瘤。本病病因尚未明确，临床多表现为进行性增大的肝脏肿块，可有肝区疼痛、发热、食欲减退、体重减轻、黄疸等。目前主要依靠病理检查明确诊断，手术切除肿瘤是最为有效的治疗方法。

根据组织学分型有7种类型，分别为脂肪瘤样型、硬化型、炎症型、未分化型、粘液样型、圆形细胞型、多形型。

原发性肝脂肪肉瘤是起源于原始间叶组织的恶性肿瘤。由于原发性肝脂肪肉瘤非常罕见，目前尚无明确的病因相关结论。

原发性肝脂肪肉瘤常无特异性临床症状，多表现为进行性增大的肝脏肿块，肿块压迫可引起肝区疼痛。此外患者还可出现发热、食欲减退、体重减轻等症状，通常黄疸、腹水较为少见。

本病可发生远处转移，侵犯其他组织，恶性肿瘤进展还可引起恶病质。

1、肝区疼痛，右上腹触及肿大的肝脏。

2、食欲减退，体重减轻。

3、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

患者可就诊于肝胆外科或肿瘤科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，可穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若应用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

3、这些治疗方法有什么风险吗？

4、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

5、回家后我该怎么护理？

6、我需要复查吗？多久一次？

患者出现肝区疼痛、发热、食欲减退、体重减轻等情况时，需要及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，初步了解患者的一般情况，然后会建议患者进行B超、CT、MRI检查了解肿瘤的大小、范围等，确诊需进行病理检查。

医生会对患者的腹部进行检查，可见患者右肋部膨胀饱满，肝脏体积增大明显，质地较软，边缘钝厚，表面光滑，无触痛或叩痛，可见肝掌、蜘蛛痣。

原发性肝脂肪肉瘤实验室检查无特异指标，肝功能受损害表现出现晚，医生可能建议患者进行生化检查，了解患者有无肝功能受损情况。

1、B超

检查可见肝内巨大而均匀的强回声区。

2、CT

表现为边缘清晰的低密度区，CT值小，注射造影剂后无增强反应。

3、MRI（核磁共振）

可检查肝脏病变，同时有助于检查是否发生转移。

用细针穿刺取肝脏肿块组织进行活检，明确病变性质，对原发性肝脂肪肉瘤进行确诊。

根据患者出现肝区疼痛、发热、食欲减退、体重减轻、黄疸等临床表现，结合B超、CT、MRI检查及病理检查，即可确诊。在诊断过程中，医生需排除肝胆管囊腺瘤、肝血管瘤、肝脓肿、肝脏转移瘤等疾病。

1、肝胆管囊腺瘤

肝胆管囊腺瘤CT显示为多房囊性占位，增强后仅有囊壁及分隔强化，多数患者可出现血清CA19-9升高。可通过影像学检查以及实验室检查进行鉴别。

2、肝血管瘤

CT平扫表现为低密度占位，增强后可见向心性强化；MRI可表现为典型的“灯泡征”。可通过影像学检查进行鉴别。

3、肝脓肿

当患者出现发热征象时需与肝脓肿鉴别。肝脓肿壁常较厚，且患者有发热病史，结合白细胞增高等实验室检查易鉴别。

4、肝脏转移瘤

大多数原发性肝脂肪肉瘤CT信号较正常脂肪高，与肝脏转移瘤相似，二者不易鉴别，需结合病理确诊。

原发性肝脂肪肉瘤治疗以手术为主，放疗可作为手术治疗的辅助疗法。对肝内散在多发的脂肪肉瘤，可选用化疗治疗，但放疗、化疗可能效果不明确。

本病目前尚无普通的药物治疗方式，可选择化学药物进行治疗，比如选用阿霉素或表阿霉素经肝动脉灌注化疗，也可选择顺铂、环磷酰胺等药物进行治疗。

阿霉素、表阿霉素、顺铂、环磷酰胺

手术切除肿瘤是最为有效的治疗方法，对恶性程度高的、位于肝脏边缘的肿瘤，若没有肝硬化，肝功能尚好，可考虑更广泛的肝切除。

原发性肝脂肪肉瘤的局部复发率高，远处转移机会小，手术切除肿瘤后，术后辅以放疗可提高手术疗效，通过放射线杀死肿瘤细胞。

原发性肝脂肪肉瘤治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

原发性肝脂肪肉瘤为极为少见的恶性肿瘤，预后与组织学分型有关，分化良好的肿瘤预后相对较好，而恶性程度高的肿瘤预后差。

本病可出现肝区疼痛、黄疸、食欲减退等，还可能发生转移，可危及患者生命。

原发性肝脂肪肉瘤经积极正规治疗，部分患者的症状可以得到改善，通过手术切除可延长生命。

家属应多给予患者关心与陪伴，缓解患者的不良情绪。患者术后注意保持伤口清洁，避免感染；日常应注意休息，适当进行体育活动，注意防寒保暖。

1、心理特点

由于疾病的痛苦和对于癌症的恐惧，患者可能会产生焦虑、恐惧等不良情绪。

2、护理要点

（1）家属：应多陪伴与安慰患者，多关心、体贴、帮助患者，尽量使患者心情舒适，减缓或消除其不良的情绪变化。

（2）患者：尽量保持心情平静，可以通过看书、听音乐等方式转移对疾病的注意力，以积极的态度配合治疗。

1、术后患者需卧床休息，家属注意定时帮患者更换体位。

2、家属注意观察患者伤口有无大量出血、渗液等情况，发现异常情况立即告知医生。

3、患者术后需禁食，待胃肠功能恢复后遵医嘱恢复饮食。

4、保持伤口清洁、干燥，避免伤口感染。

1、病情允许时适当进行活动，但应避免过度劳累。

2、平时注意休息，保证良好的睡眠。

3、注意口腔卫生，养成按时刷牙、漱口的习惯。

4、肿瘤及放化疗导致患者免疫力低下，需注意防寒保暖，预防感冒。

遵医嘱按时到医院复诊，复查肝功能及腹部B超或CT。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

患者应加强营养，给予高蛋白、高热量、高维生素、易消化的饮食，多吃新鲜的蔬菜水果。

1、病情恢复期间应尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。

2、避免吃霉变、熏制、腌制等致癌类别的食品。

本病病因不明，暂无有效预防措施。