外阴尤文肉瘤

外阴尤文肉瘤（Ewing sarcoma of vulva）是罕见的恶性妇科肿瘤，是一种小圆细胞肿瘤，也是外周原始神经外胚层肿瘤的一种，可能与频繁接触或暴露于放射性物质的环境或有放疗病史有关，早期可有外阴无痛性肿块，随病情进展可出现软组织疼痛或肿胀感。本病一般采用手术治疗，辅以化疗、放疗的综合治疗方案，经积极治疗，可延长患者生存周期。

外阴尤文肉瘤的病因尚不明确，可能由于频繁接触或暴露于放射性物质的环境或有放疗病史，从而导致细胞变异，进而引发本病。

本病早期症状常无特异性，表现为外阴无痛性肿块，可有一定的活动性。随着病情进展，晚期因肿瘤生长迅速，可出现软组织疼痛及肿胀感。

1、排尿排便困难

外阴尤文肉瘤可随着时间进展，肿瘤体积增大从而阻碍尿道和肛门导致进行性排尿、排便困难。

2、盆腔转移

外阴尤文肉瘤具有极强的侵袭性，容易通过播散、淋巴转移至盆腔，出现相应部位的压迫以及功能障碍症状。

3、肺转移

本病若不及时治疗，可转移至肺，并引起相应的呼吸系统症状。

对于出现相应外阴局部肿块，伴或不伴疼痛、发热的患者，应适当休息，必要时候口服非甾体抗炎药，同时准备就医。术后患者应注意个人卫生习惯，同时注意术后化疗可能的不良反应，如恶心呕吐，注意对症处理。

1、发现外阴局部肿块，伴或不伴局部疼痛、发热。

2、外阴肿块出现明显压迫、肿胀感。

3、不明原因排尿、排便困难。

4、长期接触放射性物质后出现乏力、牙龈等多处出血、易感染的患者。

5、出现其他严重、持续、进展性症状时。

以上均需及时就医咨询。

1、对出现外阴局部肿块，伴或不伴疼痛、发热的患者，可到妇产科就诊。

2、对皮肤症状明显，如瘙痒、渗液，肿块不明显的患者也可到皮肤性病科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能行X线、CT、MRI等检查，穿着宽松衣物，避免携带铁磁物质的配饰。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您什么时候发现有外阴肿块的？大小进展怎么样？

2、您具体会有什么症状，会感到疼痛或者压迫感吗？什么情况会缓解？什么时候会加重？

3、您是做什么工作的，有长期接触放射物质的经历吗？

4、您以前有出现过类似情况吗？是否进行过治疗？

5、您平时喝酒、抽烟吗？

6、您有肿瘤的家族史吗？

7、您自行吃过什么药吗？服药后有缓解吗？

1、现在有明确的诊断吗？我这是肿瘤吗？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、我的情况严重吗？

4、我需要做手术吗？还是单纯化疗就可以了？

5、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

6、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

7、我平时应该注意什么？是不是不能运动了？

8、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

患者出现外阴局部肿块，无论伴或不伴疼痛，均需及时就医。医生首先会进行体格检查，初步了解情况。然后可能建议进行血常规、肿瘤标志物筛查、X线检查、CT检查、PET/MRI检查、病理学检查等，以进一步了解病情，明确诊断。

医生会对患者进行外阴检查，了解有无外阴肿块，以及肿块的大小、质地、活动性。

1、血常规

外阴尤文肉瘤病人血常规常无明显异常，若长期接触放射性物质会出现三系减少，合并感染可见白细胞升高，中性粒细胞比例增加，提示感染。

2、肿瘤标志物筛查

通过检查评估患者一般情况，判断是否存在皮肤性肿瘤等。

1、X线检查

判断是否存在肿瘤转移到肺部及其他地方。

2、CT检查

判断肿瘤是否存在转移以及淋巴结肿大。

3、PET/MRI检查

判断肿块是否存在软组织的炎性水肿，同时对肿块代谢进行评估。

对肿块进行病理活检可判定肿瘤性质，是否为小圆细胞肿瘤，是诊断本病的金标准。

根据询问病史，以及外阴肿块的临床表现，再结合体格检查、影像学检查及病理学检查结果，一般可作出诊断。医生在诊断的过程中，还需除外黑色素瘤、外阴鳞状细胞癌。

1、黑色素瘤

多见于65-75岁女性，常有外阴瘙痒、出血、色素沉着范围增大等，病灶常位于小阴唇，呈痣样伴色素沉着，活组织病理检查可确诊。

2、外阴鳞状细胞癌

常见绝经后女性，有典型外阴瘙痒、局部肿块、溃疡，合并感染可出现疼痛、渗液和出血，病灶以大阴唇多见，病理活检见多数分化好的鳞癌、角化珠、细胞间桥标志物阳性。

外阴尤文肉瘤治疗的目的是去除肿块，避免转移。根据肿瘤情况选择个体化的多治疗方案。常采用手术治疗切除病灶，并在术后辅以化疗、放疗以控制复发。

本病可经化学药物治疗，具体详见放化疗。

阿霉素、长春新碱、环磷酰胺。

局部外科手术切除+腹股沟淋巴结清扫+外阴整形修复：本病一旦确诊，应尽早手术切除，尽可能将肿瘤完整切除。对存在淋巴结局部转移的应尽可能清扫干净，如彻底清除腹股沟淋巴结以防进一步转移。同时可对术后切除的外阴进行整形修复。

1、放疗

对局部外阴尤文肉瘤不能手术、肿瘤未能完全切除、术后切缘阳性的患者，或对化疗药物抵抗的患者，放疗可作为补充手段。通过放疗可缩小病灶，减少肿瘤复发。

2、化疗

可以消除微小转移灶，同时能够减小局部病灶，以减少肿瘤复发，延长生存时间。常用的化疗药物有阿霉素、长春新碱、环磷酰胺等。

外阴尤文肉瘤的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异、地区差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、病情严重程度、医保政策等有关。

本病恶性程度较高，即使经正规治疗，复发率也较高，预后较差。但经积极治疗，可提高患者生存率。

外阴尤文肉瘤进展快、转移率高、预后差，严重影响患者的生存周期。

一般不能自愈。

本病经积极治疗，可提高生存周期。

有转移性，可转移至肺、盆腔等。

外阴尤文肉瘤的患者应保持积极的治疗心态，早发现、早治疗，积极配合治疗，积极监测、控制危险因素，注重自我管理，帮助提高生存周期。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病为恶性肿瘤，进展快、转移率高、预后差，严重影响患者的生存周期，患者可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪，逐渐失去生活的信心，甚至抑郁。

2、护理措施

（1）家属要多与患者交流，尊重、鼓励患者，日常陪护在患者身边，给予患者心理支持，让患者感受到家庭的温暖。

（2）患者应主动树立战胜疾病的信心，及时将负面情绪倾诉给家属，并积极参加文娱活动，转移自己的注意力，感受美好生活。

1、术后患者半卧位，家属严密观察患者的意识、面色、伤口敷料渗血情况，耐心倾听患者的倾诉，若手术部位疼痛明显，应及时通知医生。

2、术后继续遵医嘱使用抗生素积极抗感染，如果感到局部皮肤红肿热痛应及时告知医生。

1、家属应为患者提供舒适的居住环境，避免外界的刺激。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，减少机体消耗，促进机体恢复。

3、患者应适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。

4、注意个人卫生，养成良好的卫生习惯，勤洗手、洗澡，特别是饭前便后要洗手。每天用温水清洗外阴，且尽量少使用卫生护垫，穿棉质或者丝质内裤，并勤换洗内裤，不与人共用毛巾、浴巾等私人用品。

5、放化疗期间患者要注意保暖，防止感冒。

1、血常规、血生化

通过监测血沉、白细胞判定机体是否继发炎性反应。

2、X线、CT、MRI

通过常规X线、PET/CT观察肿瘤是否转移以及病情进展。

3、肿瘤标志物CA-125

可以根据肿瘤标记物判断是否复发。

1、对于保守治疗的患者，应定期随访，监测放化疗不良反应。

2、对于手术患者，术后应遵医嘱勤复查，通过X线等影像学以及术中切缘活检评定手术效果。

3、复查时应注意携带完备的影像资料以及病理资料以便对比。

外阴尤文肉瘤是消耗性疾病，患病期间由于消耗容易引起贫血和低蛋白血症，所以患者在积极配合药物治疗的同时应重视饮食护理，养成良好的饮食习惯，有助于病情恢复。

1、饮食规律，定时进餐，维持节律平稳。

2、营养丰富，适当进食奶类、豆制品等高热能、高蛋白、易消化的饮食。

3、患者可适量多吃富含膳食纤维的食物，保证大便的通畅。

4、患者可适量吃些动物肝脏、瘦肉等食物。

5、多喝水，保证尿量，防止逆行感染。

6、术后患者排气后可先给予流质或者半流质饮食，如肉汤等，逐步过渡至正常饮食。

1、戒烟限酒，忌浓茶、咖啡等含咖啡因的饮料。

2、少食用油腻食物。

尽量避免长期接触放射性物质可以降低本病的发生风险。