脊髓海绵状血管瘤

脊髓海绵状血管瘤（spinal cord cavernous hemangiomas，SCH）也称脊髓海绵状血管畸形，是一种血管的错构瘤，并非真性肿瘤。本病由先天性发育异常所致。常由于突然小出血而出现脊髓症状，如感觉障碍、运动障碍伴进行性痛性麻痹等。经积极治疗，可改善患者临床症状，提升患者生活质量。

根据发生部位分四型。

1、Ⅰ型

髓内型，最多见。

2、Ⅱ型

硬膜内髓外型。

3、Ⅲ型

硬膜外型，最少见。

4、Ⅳ型

椎体型，亦较多见，可侵犯至硬膜外。

脊髓海绵状血管瘤的起源及机制同颅内海绵状血管瘤，是脊髓血管的先天性发育异常。此外，近年来的研究证明本病的发生可能与遗传有关，是一种不完全外显性的常染色体显性遗传病。

脊髓海绵状血管瘤可发生于脊髓各个节段，以胸髓最常见，占一半以上，其次为颈髓，可单发和多发。临床主要表现为感觉障碍、运动障碍伴进行性痛性麻痹，可以缓慢进行性发展，也可突发四肢麻痹。不同类型可有不同的表现。

1、髓内型

髓内型脊髓海绵状血管瘤的临床表现可分为4种：

（1）由于反复微小的出血或畸形血管血栓形成，出现间断、反复发作性神经功能恶化，发作间期神经功能有不同程度的恢复。

（2）由于微小的出血，血管间隙增厚，逐渐发生血栓闭塞，造成海绵状血管瘤进行性增大，出现慢性进行性神经功能减退。

（3）因脊髓实质出血，发病急骤，神经功能迅速减退。

（4）脊髓实质出血引起局部微循环改变，急性发病，但症状轻微，神经功能逐渐减退可持续数周至数月。其中，反复发作性背部或肢体疼痛最为常见，可有感觉、运动障碍；肠道和膀胱括约肌功能失调。慢性神经功能损害多为感觉性。临床以急性发作较为多见。

2、硬膜内髓外型

此型常表现为间歇性症状，不断加重的下肢瘫痪，或突然发作的脊髓功能障碍。可出现反复发作性蛛网膜下腔出血，表现为头痛、颈项僵硬和呕吐，但无意识障碍，个别患者可有脑积水。0.05%~0.6%的蛛网膜下腔出血来源于脊髓。

3、硬膜外型

此型可引起急性或慢性进行性的脊髓功能障碍，局部背痛或神经根病。临床表现有：

（1）慢性进行性加重的脊髓功能障碍。

（2）急性脊髓功能障碍，较少见，与病灶出血或血栓形成引起病灶扩大至椎间孔有关。

（3）局限性背部疼痛。

（4）神经根病。

可出现发病节段的脊髓神经功能障碍。

1、出现感觉障碍、运动障碍伴进行性痛性麻痹。

2、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

患者可就诊于神经外科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、可安排家属陪同就医。

4、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

5、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

6、回家后我该怎么护理？

7、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现感觉障碍、运动障碍伴进行性痛性麻痹时，需及时到医院就诊。医生会先给患者进行体格检查，初步了解患者一般情况，而后会选择性的让患者做脊髓血管造影、CT检查、MRI检查等，以明确诊断。

1、全身查体

医生会检查患者的神志、意识、呼吸、脉搏、血压等一般情况后，会重点检查颈、胸、腹等部位。观察有无颈内动脉、静脉、锁骨下动脉伤，伤口有无渗血，有无张力性气胸，心界是否扩大或缩小，有无腹痛、腹胀、板状腹等情况。

2、神经系统检查

对于意识清楚且无头颅等重要脏器损伤者，应检查脊髓神经功能。包括：

（1）感觉系统：医生常用一些器具（如大头针、棉絮或音叉等）触碰患者的皮肤，患者可能会有身体两侧相同位置的感觉不一致的情况，还可能完全没有感觉；或者会让患者触摸一个常见的物体（如钥匙），患者可能不能准确说出这个物体的大小、形状及名称。此检查主要测试患者的痛触觉、温觉及深感觉，并依据减弱或消失的部位来确定截瘫平面。此外，肛周及会阴部痛触觉亦应加以详细检查。

（2）运动系统：医生会用自己的力量使患者的肢体做被动运动（并要求患者的受试肢体放松），医生可感觉到患者的肌肉较硬或者被动运动的阻力较大；医生会要求患者做特定的活动（如屈肘），然后医生用手施加阻力，感知患者肌肉的力量强度，以测定患者肌力。

（3）反射系统：医生会检查患者的一些生理反射及病理反射，从而大致了解患者的神经损伤情况，包括腹壁反射、肛门反射、Hoffmann征，Babinski征等。

1、脊髓血管造影

常表现正常，不能发现病灶，主要用于与脊髓血管畸形鉴别。

2、CT检查

平扫时，病灶为一高密度区，密度多不均匀，呈圆形或椭圆形，边缘清楚，灶周无水肿，可有轻度或无占位征象。病灶内可见钙化，合并出血时可显示高密度。增强后CT扫描病灶可见强化，部分无强化，主要与灶内血栓形成和钙化较多有关。

3、MRI（核磁共振）检查

T₁WI病灶大多呈等信号或略高信号，T₂WI病灶多呈不均匀高信号，其内可夹杂低信号，主要与钙化有关。伴新鲜出血时，T₁WI和T₂WI均可呈高信号。灶周伴有含铁血黄素沉着时，T₁W1、T₂WI均可见低信号环影；Gd-DTPA增强后病灶可见轻度强化。

诊断本病主要依赖于患者的病史和MRI表现。如出现下列特点应考虑脊髓海绵状血管瘤：①有典型的MRI表现，可显示各时期出血成分的信号变化；②脊髓血管造影正常；③临床以感觉、运动、括约肌功能障碍及躯干背部疼痛较为多见，具有间歇性、反复发作的特点；④有家族史或合并脑海绵状血管瘤的患者。

对于无脊髓症状之海绵状血管畸形不需要特殊治疗。而有症状者，特别是因出血而反复出现神经功能恶化的病例，一般均主张行外科手术疗法。

暂无有效药物治疗。

无

本病可进行显微外科手术，包括硬膜内回流静脉的电凝和切断，或将硬膜内神经根动静脉畸形病灶的切除，同时行回流静脉的电凝和切断。

血管内栓塞：脊髓硬膜动静脉畸形的患者进行血管内治疗，主要是用栓塞或闭塞的方法中断远端的滋养动脉、动静脉交通处和硬膜内静脉回流的近侧部分，可以对滋养动脉根部进行栓塞。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

脊髓海绵状血管瘤的预后与年龄、性别、病灶部位大小及切除程度无明显关系，与临床症状持续时间及术前症状严重程度明显相关。

本病可导致患者出现脊髓神经功能障碍，影响患者日常生活质量。

经积极治疗，可控制病情进展，改善患者临床症状。

患者要保持积极的心态，术后要注意休息，清淡饮食，防止呛咳。家属要在心理上给予患者鼓励和安慰，在生活中要帮助患者翻身、排痰，保持患者皮肤及床单的清洁、干燥。另外，患者要遵医嘱进行功能恢复锻炼。

1、心理特点

本病可导致患者出现感觉障碍、运动障碍伴进行性痛性麻痹，影响日常生活，可能会使患者产生恐惧、紧张等负面情绪，对生活失去信心和勇气。

2、护理要点

（1）家属：积极主动与患者交流沟通，生活上给予患者帮助，心理上给予患者鼓励和安慰，减轻患者的恐惧与紧张心理。

（2）患者：主动了解疾病相关知识，增强战胜疾病的信心，积极配合治疗。

1、术后卧床休息，根据医嘱采取合适的体位。

2、家属定时协助患者翻身，以免发生压疮，翻身时注意患者头颈部与躯干保持一致。

3、观察患者呼吸、心率、意识、血压等，注意四肢感觉、运动情况，发现问题及时告知医生。

4、术后患者宜进食清淡、易消化、含纤维丰富的食物，注意预防呛咳，以免误吸入气道。

1、病情恢复期间应注意休息，保证充足的睡眠，减少机体消耗，促进机体恢复。

2、保持床单平整清洁、干燥，经常更换床单。

3、保持患者皮肤清洁，尤其是大小便失禁的患者，注意保持肛周皮肤干燥、清洁、无破损。

4、家属定时帮助患者扣背排痰，以免痰液堵塞气道。

5、病情允许时在医生指导下进行功能恢复锻炼。

遵医嘱按时复诊，复查CT或MRI。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

加强营养，给予高蛋白、高热量、高维生素、易消化的饮食，多吃新鲜的蔬菜水果。

病情恢复期间应尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。

本病为先天性发育异常或遗传所致，暂无有效预防措施。