婴儿指趾纤维瘤病

婴儿指趾纤维瘤病（infantile digital fibromatosis）是一种临床上罕见的发生于婴儿和儿童的指、趾部位，以成纤维细胞增生为特征的良性肿瘤。常于手指和脚趾部位出现单个或多个半球形结节，一般无自觉症状，80%的患儿在生后1年内发病，数年后可发生自发性消退，但复发率高达60%~75%。

本病病因尚未明确，有待进一步研究证实。

损害为单个或多个半球形结节，表面光滑，肤色或淡红色，直径很少超过2cm，质硬，与皮肤黏连，可移动；位于指、趾关节伸侧及外侧，特别是中指、环指和小指，一般无自觉症状，但可引起功能障碍和关节畸形。80%的患儿在生后1年内发病，数年后可发生自发性消退，不遗留瘢痕。

本病若不及时治疗，随着病情进展，结节会发生溃疡，甚至化脓。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，可为患儿准备宽松易脱的鞋袜。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子现在有什么症状？

2、什么时候出现这些症状的？

3、孩子多大了？

4、有没有因为某些因素，使孩子的症状加重或者缓解？

5、孩子做过哪些检查？检查结果如何？

6、之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

7、孩子能正常行走吗？

8、孩子有没有什么基础疾病呢？

1、孩子的情况严重吗？为什么为这样？

2、这个病会遗传吗？

3、症状还会加重吗？

4、孩子需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、如果治好了会有后遗症吗？

8、平时生活中需要注意什么？

9、孩子需要复查吗？多久一次？

当家长发现患儿指、趾部有结节时，应带其及时就诊。医生首先进行体格检查，了解患儿的一般情况，然后可能建议做病理检查，以进一步了解病情，明确诊断。

医生会检查指、趾部位结节大小、具体部位、颜色、质地，以及是否可以移动。

病理学检查：组织病理示真皮内有梭形细胞增生，胞质内含有核周嗜酸性包涵体；电子显微镜检查示肿瘤细胞具有肌成纤维细胞性质；免疫组化研究表明，这些包涵体为肌动蛋白微丝。

根据患儿指、趾部结节的颜色、质地、大小，以及病理学检查结果，一般可作出诊断。医生在诊断的过程中，还需除外瘢痕疙瘩、隆突性皮肤纤维肉瘤。

1、瘢痕疙瘩

瘢痕疙瘩是皮肤伤口愈合或不明原因所致皮肤损伤愈合后所形成的过度生长的异常瘢痕组织。初为小而坚硬的红色丘疹，逐渐增大形成大小不等的结节、形态不规则的隆起性斑块。患儿一般有皮肤损伤病史，可以此对二者进行鉴别。

2、隆突性皮肤纤维肉瘤

隆突性皮肤纤维肉瘤是一种生长缓慢的局限性纤维肉瘤，病程呈缓慢进展。开始为一硬性斑块，以后在斑块上发生多数结节。结节呈浅红或浅蓝色、性质坚实，缓慢增大，随着肿瘤增大而疼痛明显。可根据病理学检查结果对二者进行鉴别。

医生会根据患儿的病情，选择个体化的治疗方案。因本病有自发性消退的可能，对于不涉及关节部位的纤维瘤，可定期复查，期待其自行消退。对于影响关节活动者，可行手术治疗。

暂无特效药。

暂无

对于影响关节活动者，可行局部广泛切除，以切除肿瘤、改善功能，但术后易复发。

本病的治疗周期为3~6周，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病在数年后可发生自发性消退，不遗留瘢痕，一般预后好；也可经手术治疗切除病灶，但术后易复发。

本病可引起功能障碍和关节畸形，影响患儿的正常生活。

本病在数年后可发生自发性消退。

经过早期诊断和及时治疗后，一般可治愈。

本病易复发，复发率高达60%~75%。

患儿及患儿家长在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重生活管理，促进痊愈。此外，还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病可引起功能障碍和关节畸形，严重影响患儿的外观及运动功能，不仅使患儿产生自卑的心理，还会降低患儿日常生活质量，患儿及家长可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪，甚至抑郁。

2、护理措施

家长应给予患儿心理支持，多理解、关怀、疏导患儿，从各个方面调动患儿的积极性，帮助减轻患儿的不适感，使其积极配合治疗。且本病多为幼儿患者，家长更需温言对患儿解释病情，避免患儿背负沉重的心理负担，产生心理阴影。

患儿应遵医嘱服用药物，若出现皮疹、腹痛、腹泻等不良反应，应及时咨询医生。

1、术后患儿家长应遵医嘱按时帮助患儿换药，保持伤口清洁、干燥，避免沾水。

2、术后患儿家长应注意患儿的敷料有无渗血、渗液，若有异常，及时告知医生。

1、家长应为患儿提供舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患儿应多休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、家长可在患儿身体耐受下带领其适当运动，增强体质，提高免疫力，不要选择过于剧烈的运动。

4、注意个人及周围环境卫生，家长应勤帮助患儿洗手、洗澡，勤打扫卫生。

5、家长可在医生指导下帮助患儿进行功能锻炼。

患儿家长应遵医嘱按时带患儿复查，一般建议患儿1个月后进行复查。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、加强营养支持，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、建议饮食清淡，患儿可多食新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。

3、患儿可适量吃些五谷杂粮。

4、患儿应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

5、术后患儿家长可遵医嘱为患儿准备饮食，可先给予流质半流质饮食，逐步过渡至普食。

1、患儿要少吃油腻、高糖、高盐、高脂食物，如油炸冰激凌等。

2、患儿应尽量避免食用辛辣刺激性食物，如辣椒、大蒜等。

本病目前尚无有效的预防措施。