乳头乳晕湿疹样癌

乳头乳晕湿疹样癌（eczematoid carcinoma of nipple and areola）又称乳腺Paget病或乳腺佩吉特病，是一种少见的乳腺癌类型，目前认为本病起源于乳腺导管近开口处，早期为原位癌，具体的发病原因尚未明确。早期患者常见一侧乳头瘙痒、变红，继而出现痂皮、脱屑或肿块，病变可累及乳晕皮肤。临床应根据疾病的病理特征，进行综合治疗。

该病按照临床表现可分为三种类型：

1、乳头乳晕病变

此型仅有乳头乳晕的病变，乳腺内无乳腺癌浸润成分。如果该病变未突破基底膜，则属于原位癌，治疗效果较好。

2、伴同侧乳腺实质内乳腺癌肿块

该肿块多在乳头乳晕深面，也可在距离乳晕较远的乳腺实质内。

3、仅以乳腺实质内的肿块为首发表现

此型不伴有明显的乳头-乳晕病变，术后的病理检查若发现乳头部存在特征性的佩吉特细胞，则可确诊。

本病的病因目前尚不明确。既往认为本病起源于皮肤，属于皮肤癌前病变，以后恶化侵入乳腺所致。但目前认为本病起源于乳腺导管近开口处，早期为原位癌。这种导管内癌向内侵入乳腺或大汗腺上皮，而向外则侵入表皮，形成表皮病变。因此早期肿瘤细胞是在导管内，而不在表皮内，后期肿瘤细胞才突破管壁进入乳腺结缔组织内。

1、内分泌因素，已证实雌激素中雌醇与雌二醇对乳腺癌的发病有明显关系。孕酮可刺激肿瘤的生长，但亦可抑制垂体促性腺激素，因而被认为既有致癌又有抑癌的作用。催乳素在乳腺癌的发病过程中有促进作用。临床上月经初潮早于12岁，停经迟于55岁者的发病率较高；第1胎足月生产年龄迟于35岁者，发病率明显高于初产在20岁以前者；未婚、未育者的发病率高于已婚、已育者。

2、饮食与肥胖影响组织内脂溶性雌激素的浓度，流行病学研究显示，脂肪的摄取与乳腺癌的发病率之间有明显的正相关，绝经后妇女尤为明显。

3、放射线照射、乳汁因子与乳腺癌的发病也有一定关系。

4、直系亲属中，若有绝经前乳腺癌病史，其姐妹及女儿发生乳腺癌的机会较正常人群高3～8倍。

5、有良性乳腺肿瘤史者，发病机会亦较正常人群高。

早期常为一侧乳头瘙痒、变红，继而粗糙、增厚、糜烂，局部有痂皮、脱屑或渗出物，病变可逐步累及乳晕皮肤。初起时乳房内常无肿块，病变进展后乳房内出现肿块。

本病临床首发症状多为单侧乳头和乳晕的湿疹样变。初起时，仅有乳头瘙痒感、烧灼感，还可伴乳头溢液，常为血性。乳头病变呈圆形或裂隙状，表面可有痂皮，揭去痂皮后，可见红色肉芽面及少量渗出物，敷药后多可暂时好转，之后再次复发，并逐渐向周围扩展，最后累及乳晕及乳腺大部分皮肤，当病变向深处扩展时，乳头开始内陷、破坏，以致消失。少数以乳房肿块为最初表现，以单纯肿块为表现者更加少见。本病也可发生于男性乳房，甚至发生于阴部、肛周、腋窝、脐窝等处，后者称“乳房外Paget病”，其皮疹表现与乳房病变者颇为相似。

1、局部感染

本病可造成皮肤破溃，若处理不及时，皮肤持续破溃，可能发生局部感染。

2、远处转移

乳头乳晕湿疹样癌可发生远处转移，累及骨、肺、肝等处，从而引起相应的症状。骨转移中最常见是脊柱、骨盆及股骨，可引起疼痛或行走障碍；肺转移可引起咳嗽、痰血、胸水；肝转移可引起肝肿大、黄疸等。约10%的病人可发生脑转移。

1、乳头反复瘙痒。

2、伴随血性乳头溢液。

3、出现明显的乳房肿块。

4、出现其他严重、持续或进展性的症状体征。

以上均需及时就医咨询。

患者可到乳腺外科、肿瘤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、建议穿宽松的衣物，便于医生检查。

3、可能需要做影像学检查，尽量不穿带有金属纽扣或拉链的衣服。

4、若近期有就诊经历或有既往病史，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、尽量让家人或朋友陪同就医。

1、您是什么时候出现的乳房不适？具体部位在哪里？出现多长时间了？

2、您的乳头溢液是什么颜色？

3、您有没有乳房肿块？具体部位在哪里？

4、您的家族中有没有患乳腺癌的亲戚？

5、您月经初潮的具体年龄？

6、您的第一胎足月生产的年龄？

1、我需要进行什么检查？这些检查是有创的还是无创的？

2、我的病情危急吗？需要立即手术吗？

3、我可以选择保守治疗吗？

4、我需要进行手术吗？

5、手术有无后遗症？

6、我的病情以后会不会复发？

7、我的疾病会不会遗传？

8、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？

患者出现乳头瘙痒、血性乳头溢液、乳房肿块等情况，应及时就医。医生通常先进行乳房查体，以明确乳房有无异常，之后再行乳腺X线摄片、B超、乳腺MRI、CT等检查，怀疑恶性者，可进行病理检查，以明确诊断。

对患侧乳房进行视诊，可见乳头病变处呈圆形或裂隙状，病情严重者可见乳头内陷、破坏，甚至消失。

1、乳腺X线摄片

常用的为钼靶X线摄片，适用于观察软组织的结构。

2、B超

可以显示乳腺的各层结构、肿块的形态及其质地。恶性肿瘤的形态不规则，回声不均匀，而良性肿瘤常呈均匀实质改变。

3、乳腺核磁共振（MRI）及CT

乳腺MRI及CT检查能更清晰地显示乳腺内的结构，明确腋下及纵隔内有无淋巴结肿大。

1、切除活检是最可靠的方法，既能明确诊断，又能确定肿瘤的良恶性，但该方法创伤较大。作活检时，应通过手术将肿块完整切除，然后送检，淋巴结可疑肿物也可进行病理检查。

2、若患者有乳头排液，可取液体作涂片检查，一般用苏木-伊红或巴氏染色；有乳头糜烂或湿疹样改变时，还可作印片细胞学检查。

乳头乳晕湿疹样癌常被误诊为乳头湿疹、皮炎等一些良性皮肤病，尤其不伴有乳腺肿块时，更易误诊。因而临床上，若乳头无明显原因的糜烂，尤其是40岁以上的妇女出现该症状，应考虑本病的可能。再结合影像学及病理学检查结果，并除外湿疹、黑色素瘤、Bowen病、乳腺癌乳头受累等相似疾病后，即可做出诊断。

1、湿疹

湿疹通常触之软而边缘不硬，病变一般对称，边界不明显，皮质类固醇治疗能使症状迅速减轻或消失。病理改变为表皮及真皮浅层炎症，表皮海绵形成，棘层肥厚，角化过度及角化不全。通过临床表现、体格检查及相应辅助检查一般不难鉴别。

2、黑色素瘤

Paget细胞内若黑色素沉积过多，可酷似交界型黑色素瘤，而且两者均见表皮内巢状分布的异型细胞，核大，核仁显著，细胞质丰富透亮。在遇到乳腺部类似表浅性、恶性黑色素瘤的病变时，需要进一步检查乳腺，并做必要的特染和免疫组化学检查，进行鉴别。

3、Bowen病

病程较长的乳头乳晕湿疹样癌常见过度角化不全伴上皮增生，角质细胞的非典型增生，可误诊为Bowen病。Bowen病是由大片瘤细胞构成，且有结构不良或间变的鳞状上皮细胞；细胞内黏液、印戒细胞和腺样结构均见于乳头乳晕湿疹样癌。

4、乳腺癌乳头受累

乳头乳晕湿疹样癌属于一种特殊类型的乳腺癌，而乳腺癌浸润乳头则是癌发展过程中的一个特殊阶段的生物学行为，后者往往预示病程较晚，预后欠佳。病理学检查有助于二者的鉴别。

本病需根据临床表现及病理特征进行综合治疗。主要以手术治疗为主；不能耐受手术者，可考虑药物治疗、放疗、化疗，以改善症状，延长恶性患者的生存时间。

1、抗雌激素类药物

目前最常用的内分泌药物是三苯氧胺，其毒性反应较少，常见不良反应为肝功能障碍、视力模糊，少数病人应用后有子宫内膜增厚，长期应用者发生子宫内膜癌的机会增多，因而应用过程中，应定期作超声波检查。该药对绝经后女性，以及发生软组织、淋巴结及肺转移者的治疗效果较好。

2、芳香化酶抑制剂

芳香化酶抑制剂可以阻断绝经后妇女体内雌激素的合成，因而主要用于绝经后病人。目前常用的为第三代芳香化酶抑制剂，包括非甾体类的阿那曲唑、及来曲唑，以及甾体类的乙烯美坦等，长期应用可引起骨关节酸痛、骨质疏松。

3、孕酮类

甲地孕酮、甲孕酮、安宫黄体酮等孕酮类药物对激素受体阳性的病例均有一定的疗效，主要用于绝经后的妇女，副反应有阴道排液、皮疹、水钠潴留等。

4、垂体促生殖激素释放素类似物

常用药物如诺雷得，其作用为抑制垂体促生殖腺激素的释放，因而绝经前妇女应用后，可起到类似卵巢切除的作用，多数病人应用后可以停经，但停用后月经可以恢复。

5、雄激素

丙酸睾酮等雄激素类药物可用于绝经前患者，对骨转移有一定的疗效，常见的副作用为男性化症状、水钠潴留、高血钙等。

6、其他药物

对肿瘤有her-2基因高表达者，可应用赫赛汀等靶向治疗药物进行治疗。

三苯氧胺、阿那曲唑、及来曲唑、乙烯美坦、甲地孕酮、甲孕酮、安宫黄体酮、诺雷得、丙酸睾酮、赫赛汀

手术是乳头乳晕湿疹样癌的主要治疗手段。

1、常规手术

常用的术式包括乳腺癌根治术、改良根治术、乳腺癌扩大根治术、全乳房切除术和保留乳房的乳腺癌切除术。这些术式的区别在于切除范围不同，具体术式的选择要根据患者的实际情况、肿瘤大小、浸润深度等多方面综合考量决定。必要时，还需进行腋淋巴结清扫。

2、乳腔镜手术

随着腔镜技术的发展，乳腔镜逐渐应用于乳腺癌的保乳手术中，和常规手术相比，该方法具有创伤小、并发症少等优点。

1、放疗

放射治疗以往常用于乳头乳晕湿疹样癌根治手术前或手术后，作为综合治疗的一部分。近年来则与局部肿瘤切除术结合，成为早期病例的一种主要治疗手段。

2、化疗

化学药物治疗简称化疗，是通过化学药物（细胞毒性药物）杀死或阻止癌细胞生长的一种治疗方式，在乳腺癌的治疗中，通常可取得较好的效果，也适用于晚期或复发病例，可在术前、术中及术后使用。常用的化疗药物有环磷酰胺、氟尿嘧啶、甲氨蝶呤及丝裂霉素等，近年来一些新的抗癌药物（如紫杉醇类、去甲长春花碱等）对乳腺癌也有较好的治疗效果。

乳头乳晕湿疹样癌的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病若能早期发现、及时诊治，一般预后较好。但若治疗不及时，或存在乳房肿块、腋窝淋巴结转移者，则通常预后较差。

1、乳头乳晕湿疹样癌有可能会遗传给下一代。

2、其病程迁延、反复，若不及时治疗可能会导致感染，甚至发生转移，危及患者生命。

一般不能自愈，需积极就医接受治疗。

通过积极治疗，可缓解症状，控制病情的发展。

暂无大样本数据研究。

本病易复发，应注意预防。

乳头乳晕湿疹样癌可发生转移。

1、锁骨上淋巴结转移可继发于腋淋巴结转移之后或直接自原发灶转移造成。

2、一旦发生锁骨上淋巴结转移，则癌细胞还有可能经胸导管或右侧颈部淋巴管侵入静脉，引起血道转移。

3、癌细胞也可直接侵犯静脉引起远处转移，常见的有骨、肺、肝等处。

患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合治疗，遵医嘱用药，并努力纠正不良生活习惯。定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、患者应主动了解疾病及预后的知识，提高对本病的认知程度，缓解恐惧或焦虑心理。

2、家属应适当的给予患者心理支持，多进行关怀、疏导，耐心倾听患者的需求，劝解患者不要对癌症有过重的心理负担，鼓励患者积极面对疾病，增强治疗的信心。

术后应注意保持切口敷料清洁、干燥并及时更换，同时观察切口有无红、肿、热、痛等炎症表现，如有异常，需及时就诊。

1、患者术后5年内避免妊娠，防止本病的复发。

2、病情允许情况下可适当运动，以增强体质。

3、规律作息，保证充足的休息和睡眠，避免过度劳累。

4、勤换衣物，保持患侧皮肤清洁、干燥，不要穿紧身衣。

患者经治疗出院后，应医嘱定期复查，前期通常每半年复查一次，5年后每年复查一次。

乳头乳晕湿疹样癌患者应养成良好的饮食习惯，建立均衡的饮食结构，以利于疾病的恢复。

1、饮食摄入要多样化，适当食用五谷、肉、蛋、奶、新鲜果蔬等。

2、膳食营养要均衡，粗粮与细粮合理搭配，同时注意补充蛋白质、维生素A、维生素C、维生素E、维生素K、叶酸等食物。

3、规律进餐，细嚼慢咽，少食多餐，以保证机体营养物质的摄入。

1、避免食用辛辣刺激的食物，如辣椒、花椒、胡椒、等。

2、避免食用生冷的食物，如雪糕、冰淇淋等。

3、戒烟戒酒，避免饮用浓茶、浓咖啡等刺激性饮料。

4、避免食用过多的膨化食品，如薯片、虾条等。

5、避免进食不规律或饥饱不匀、暴饮暴食。

1、存在乳腺癌风险的人群，可以定期去医院体检，如做乳腺钼靶X线检查等，争取做到早发现、早治疗。

2、30岁以上的妇女，特别是高危人群应每月进行1次乳房自我检查。检查时间最好选在月经周期的第7~10天，或月经结束后2~3天，已经绝经的女性应选择每个月固定的1天进行乳房自我检查。乳房自我检查方法如下：

（1）站在镜前观察乳房：两手下垂放在身体两侧，对比观察两侧乳房的大小、形状是否对称、轮廓有无改变、外形有无变化（皮肤及乳头），以及乳头有无分泌物。之后变换体位，双手撑腰、上举、上身略微前倾，从不同角度观察上述内容。

（2）平卧或侧卧触摸乳房：乳房较小者平卧，乳房较大者侧卧，肩下垫软薄枕或将手臂置于头下进行触诊，用另一侧手的示指、中指和环指的指腹在乳房上进行环形触摸，要有一定的压力。要仔细检查整个乳房包括乳房的尾部，避免遗漏。

（3）检查乳头及腋下：挤压乳头，注意有无分泌物流出，触摸腋下感觉有无硬结或肿块。