疱疹样天疱疮

疱疹样天疱疮（herpetiform pemphigus，HP）由Jablonska1975年首次提出，曾称为嗜酸性海绵形成，是天疱疮的独立变型，临床少见。目前病因尚未明确，好发于中老年人，临床表现为环形或多环形红斑，有针头至绿豆大的水疱，多伴剧痒。积极采用药物进行治疗，病情多可得到控制，一般预后良好。

疱疹样天疱疮的病因目前尚未明确，多数学者认为本病是天疱疮的变型。有研究报道，多数HP患者无明显诱因，少数可能与感染、外伤、饮食、接触染发制剂、贫血有关。

本病皮损好发于胸、腹、背部及四肢近端，对称分布，表现为环形或多环形红斑，红斑边缘隆起，其上可有针头至绿豆大小的水疱，疱壁紧张，偶有大疱及丘疹样损害。少数可见口腔、外阴等黏膜损害。常伴剧烈瘙痒。

1、若不注意皮肤护理，且频繁搔抓引起皮肤破损，可能会继发感染。

2、少数患者的病变可能转变为寻常型、落叶型或红斑型天疱疮。

1、皮肤出现红斑、水疱、大疱、丘疹等损害；

2、伴剧烈瘙痒不适；

3、皮损长期存在，对日常生活产生不良影响；

4、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

出现皮肤异常损害时，应及时到皮肤科就医诊治。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会取皮损部位的组织进行检查，就诊前不要在皮损处涂抹药物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若应用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、回家后我该怎么护理？

8、我需要复查吗？多久一次？

皮肤出现红斑、水疱等损害时，建议及时就医。医生在询问相关情况后，首先会进行体格检查，初步了解皮肤病变情况，之后可能会建议行血清学检查、酶联免疫吸附实验、病理检查、免疫荧光检查来帮助明确诊断。

主要观察皮损的形态、大小、颜色、分布、发病部位，同时进行尼氏征检查。尼氏征又叫棘细胞松解征，对天疱疮类疾病的诊断和鉴别有意义。本病患者检查尼氏征阴性。

医生可能会建议行血清学检查、酶联免疫吸附实验，对疾病的鉴别有一定价值。

1、检查方法和意义

医生会取水疱边缘组织进行病理检查，还常同时进行免疫荧光检查，对疾病的诊断和鉴别有重要意义。

2、检查结果

（1）组织病理学上表现为表皮内水疱、嗜酸性海绵形成，嗜酸性粒细胞浸润。

（2）直接免疫荧光检查表皮细胞间有IgG或C3沉积。

（3）间接免疫荧光检查发现血清中有抗Dsg（1，3）抗体和（或）抗Dsc（1，2，3）抗体。

根据患者环形或多环形红斑、水疱的临床表现，再结合体格检查、病理检查、免疫荧光检查等多项辅助检查的结果，通常不难诊断。诊断过程中常需与疱疹样皮炎相鉴别。

疱疹样皮炎是一种少见的慢性复发性丘疹水疱性疾病，常发生于中青年，也可发生于儿童，男女之比为2∶1。其临床表现与疱疹样天疱疮相似，皮疹呈多形性，表现为红斑、丘疹、风团、水疱，常以水疱为主，疱壁较厚，紧张饱满，尼氏征阴性，自觉剧痒。但患者常伴有无症状的谷胶敏感性肠病。多数患者的皮损、皮损周围皮肤甚至正常皮肤处可以检测到颗粒性的IgA和C3在真皮乳头处沉积，直接免疫荧光阳性，可资鉴别。

本病目前以联合用药作为主要的治疗措施。通常医生会根据患者的情况选择合适的药物进行治疗，以取得较好的治疗效果。同时日常注意皮肤的护理，对皮损的恢复也可起到积极作用。

1、避免搔抓破损，以防皮肤破损引起感染。

2、保持皮肤清洁卫生，但避免热水等不良刺激。

3、注意皮肤保护，防止皮肤损伤。

1、糖皮质激素（如泼尼松）与氨苯砜并用疗效较好，轻症患者可酌情单独应用氨苯砜。

2、泼尼松与环磷酰胺或硫唑嘌呤并用，也可起到治疗效果。

3、还可使用甲氨蝶呤、磺胺吡啶、吗替麦考酚酯、霉酚酸钠及米诺环素等与激素联合治疗。

泼尼松、氨苯砜、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、磺胺吡啶、吗替麦考酚酯、霉酚酸钠、米诺环素

本病一般无需手术治疗。

血浆置换、静脉注射免疫球蛋白等对控制本病的病情也有一定效果。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病通常不危及生命，对治疗相对较为敏感，一般预后良好。

1、本病可有剧烈瘙痒不适，严重时会对日常生活产生不良影响。

2、本病若位于暴露部位，可能会影响外貌美观。

经过积极、规范的治疗后，多数患者可获得较好的治疗效果，病情能长期得到控制。

日常保持良好的心情和规律作息，注意皮肤保护，避免皮损感染，并在医生指导下正确用药，按时到医院复诊，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

皮损若位于暴露部位，会严重影响外貌，且本病会引起剧烈瘙痒，患者常会出现焦虑、紧张、自卑等不良情绪

2、护理要点

（1）家属要多主动与患者进行沟通，及时给予患者疏导和安慰，帮助患者稳定情绪，并使其正确面对疾病，提高治疗依从性。

（2）患者可通过散步、听音乐、与他人倾诉等方法平复不良心理，也可与医生进行交流，了解本病的治疗方法，树立治疗信心，积极配合治疗。

严格遵循医嘱用药，了解药物的用法、用量、注意事项和不良反应，一旦出现不适，要及时告知医生，以便医生对药物进行调整，防止耽误治疗。

1、规律作息，保证睡眠，劳逸结合，避免过度劳累。

2、注意个人卫生，保持皮损部位清洁，但避免热水烫洗、用力搓洗及使用刺激性洗浴用品。

3、避免搔抓皮肤，以免皮肤破溃继发感染。

4、经常更换床上用品和衣服，选择柔软面料的衣服及床单，减少与皮肤的摩擦。

5、适当增加活动或锻炼，有助于增强体质，提高机体免疫力。

遵医嘱按时复诊，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

合理膳食，给予高热量、高蛋白质、高维生素饮食，保证营养物质的摄入。

病情恢复期间应尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。

本病病因不明，暂无有效预防措施。