小儿大脑半球胶质瘤


小儿大脑半球胶质瘤(glioma of cerebral hemisphere in childhood)是一种比较常见的儿童颅内肿瘤,约占儿童颅内肿瘤的10%~14%。本病病因尚未明确,可能与遗传、理化因素、外伤、病毒感染等有关。患儿常见症状包括头痛、恶心、呕吐、癫痫发作、肢体运动障碍、精神行为异常等。小儿大脑半球胶质瘤的治疗是以手术、化疗、放疗为主的综合治疗。部分肿瘤恶性程度较低的患儿,经积极诊治,预后相对较好;而肿瘤恶性程度较高者,预后相对较差。
流行病学
无传染性。
小儿大脑半球胶质瘤约占儿童颅内肿瘤的10%~14%,较成人相对少见,暂无确切的发病率报道。
各年龄组均可发病,婴儿少见。
总述
小儿大脑半球胶质瘤的病因尚未明确,可能与遗传、理化因素、外伤、病毒感染等有关。目前已经肯定的是,电离辐射、多环芳香烃类化合物以及亚硝酸胺类化合物,均可诱发本病。其中,高级别的胶质瘤患儿往往存在染色体异常,但具体遗传学特性尚不清楚。
诱发因素
父母从事某些职业可能会诱发本病,如化学工业、食品工业、电工、司机、机械师、纺织工业等。
总述
患儿的症状主要包括颅内压增高和局灶性神经系统两大类表现。由于儿童的颅内压增高代偿能力较强,并且局灶性神经系统症状出现较晚,因此患儿通常病史较长(1年左右),直到部分患儿代偿能力不全,才会出现急性起病或症状突然加重。
典型症状
1、颅内压增高
(1)头痛:是本病患儿颅内压增高的主要表现,婴幼儿对头痛不能很好地表达,仅表现为阵发性哭闹不安或用手击头等。一般失明后,头痛常明显减轻。
(2)恶心、呕吐:可伴随头痛出现,但多在病程晚期才出现,呕吐性质为间歇性和喷射性,易在清晨发生。
2、局灶性神经系统症状
(1)癫痫发作:约50%的患儿会出现癫痫发作,且多为本病的首发症状,发作形式包括癫痫大发作和局限性癫痫发作。
(2)肢体运动障碍:通常在病程晚期出现,且程度较轻。可表现为一侧肢体肌力较弱,动作不灵活,在穿衣、解扣、拿勺吃饭时尤为明显。
(3)精神行为异常:本病患儿均可出现不同程度的精神行为异常,尤其是额叶病变者症状最为明显,表现为呆滞、淡漠等精神症状,以及反应迟钝、注意力下降、记忆力减退等行为异常。
并发症
小儿大脑半球胶质瘤可并发脑疝、失明、脑出血、偏瘫、神经内分泌异常等并发症。
就医准备
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
3、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
4、家长可提前准备想要咨询的问题清单。
医生可能问哪些问题
1、孩子现在有什么症状?
2、什么时候出现这些症状的?
3、有没有因为某些因素,使孩子的症状加重或者缓解?
4、孩子做过哪些检查?检查结果如何?
5、孩子之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?
6、孩子最近受过外伤吗?
7、家族中有人有类似的症状吗?
患者可以问哪些问题
1、孩子的情况严重吗?
2、症状还会加重吗?
3、孩子需要做什么检查?
4、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?
5、必须要手术吗?
6、如果治好了会有后遗症吗?
7、平时生活中需要注意什么?
8、孩子需要复查吗?多久一次?
预计检查
当患儿出现头痛、恶心、呕吐、癫痫发作、肢体运动障碍、精神行为异常等症状时,需及时就医。医生会对患儿进行体格检查,以及脑电图、颅骨X线平片、CT、MRI等检查。
体格检查
1、医生通过视诊,可以检查患儿是否存在前囟膨隆、颅缝裂开、癫痫发作等异常,有助于评估病情。
2、医生通过眼底和视力检测,可以检查患儿是否存在视乳头水肿、视力减退等异常,可以协助诊断。
3、医生通过触诊,可以检查患儿有无肌力异常、肌张力异常、巴宾斯基征阳性、头围明显增大等体征,用来判断神经系统受损情况。
影像学检查
1、颅骨X线平片
主要表现为颅内高压征象,少枝细胞瘤可见病理性钙化,具有一定诊断价值。
2、CT
多表现为半球深部的低密度或等密度病变,可有囊变和坏死出血,少枝细胞瘤可见钙化,占位效应和周围水肿带明显,是诊断的主要检查手段之一。
3、MRI
多数肿瘤呈长T1长T2信号,边界不清,不易与周围水肿鉴别,增强扫描有助于肿瘤的定性和周围结构的显示,是诊断的主要依据之一。
其他检查
脑电图:对于小儿大脑半球胶质瘤的定侧及定位均有帮助,特别是以癫痫为首发症状的患儿。
诊断原则
医生根据患儿出现头痛、恶心、呕吐、癫痫发作、肢体运动障碍、精神行为异常等症状,结合体格检查,以及脑电图、颅骨X线平片、CT、MRI等检查即可明确诊断。
诊断依据
世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为Ⅰ~Ⅳ级,Ⅰ、Ⅱ级为低级别脑胶质瘤,Ⅲ、Ⅳ级为高级别脑胶质瘤。另外,小儿大脑半球胶质瘤根据病理类型,分为星形细胞瘤(64%)、多形胶质母细胞瘤(10%)、室管膜瘤(10.9%)和少枝胶质细胞瘤(0.9%)。
治疗原则
小儿大脑半球胶质瘤的治疗目的是尽可能的将肿瘤组织全部切除,以缓解癫痫或肿瘤其他的继发症状。治疗方法包括对症治疗、手术治疗、化疗、放疗等。
对症治疗
1、对于反复癫痫发作者,应给予抗癫痫药物治疗,如卡马西平、丙戊酸钠、苯巴比妥、乙琥胺等。
2、对于颅内高压表现明显者,需给予甘油、甘露醇、地塞米松、呋塞米等药物,进行降颅压处理,防止脑疝发生。
药物治疗
本病目前尚无特效的治疗药物,主要是通过药物进行化学治疗和对症处理。
相关药品
卡马西平、丙戊酸钠、苯巴比妥、乙琥胺、甘油、甘露醇、地塞米松、呋塞米、替尼泊苷、甲氨蝶呤、博来霉素、长春新碱、紫杉醇、卡铂
手术治疗
1、对于低级别的星形细胞瘤和少枝胶质细胞瘤,应尽早行全切除或近全切除术。
2、对于额叶或颞叶的肿瘤,可行脑叶切除术。
3、对于恶性程度较高的肿瘤,也应尽可能全部切除。
4、对于额叶或颞叶肿瘤范围较广不能全部切除时,可同时切除额极或颞极行内减压术。
放化疗
1、化学治疗
简称化疗,是通过化学药物(细胞毒性药物)杀死或阻止癌细胞生长的一种治疗方式。目前倾向于联合化疗,可以提高疗效。常用化疗药物包括替尼泊苷、甲氨蝶呤、博来霉素、长春新碱、紫杉醇、卡铂等。
2、放射治疗
简称放疗,是通过高能射线来杀死癌细胞。一般建议在患儿术后状况恢复后,尽早进行放射治疗。
(1)对于低级别的星形细胞瘤和少枝胶质细胞瘤,术后应行放疗或立体定向放射外科治疗。
(2)对于恶性程度较高的肿瘤,残余的肿瘤多采用高剂量分割照射、瘤腔间质内放疗和立体定向放射外科治疗。
其他治疗
康复训练:患儿术后,应根据具体情况,积极开展恢复肢体功能的康复训练,如改善肌力的训练、改善关节活动度的训练、平衡训练、穿戴支具护具等。对于存在语言障碍的患儿,应进行有针对性的语言康复训练,以最大限度地恢复患儿的社交能力。
治疗周期
小儿大脑半球胶质瘤的治疗周期一般为3~6个月,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用
小儿大脑半球胶质瘤的治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
一般预后
小儿大脑半球胶质瘤的预后取决于肿瘤的病理性质、手术的切除程度及术后的辅助治疗情况。对于低级别的星形细胞瘤和少枝胶质细胞瘤,经积极诊治,一般可以获得长期生存,预后相对较好;而高级别的胶质瘤,以及存在染色体异常者,预后较差。
危害性
1、本病可引起患儿出现头痛、恶心、呕吐、癫痫发作、肢体运动障碍、失语、精神行为异常等症状,严重影响患儿的日常生活。
2、本病可并发脑疝、失明、脑出血、偏瘫、神经内分泌异常等并发症,严重威胁患儿生命健康。
自愈性
本病一般无法自愈,需及时就医。
治愈性
部分低级别的星形细胞瘤及少枝胶质细胞瘤患儿,经积极诊治,病情可得到有效改善,能够获得长期生存;而恶性程度较高者,很难被治愈。
复发性
约34.3%的患儿术后会出现复发。
转移性
小儿大脑半球胶质瘤主要是通过局部浸润和脑脊液播散转移,远处转移少见。
生存周期
低级别星形细胞瘤患儿的5年生存率为83%左右;少枝胶质细胞瘤的5年生存率为75%~85%左右;胶质母细胞瘤患儿根治切除术后的5年无肿瘤进展生存率为17%~35%左右;多形胶质母细胞瘤的5年生存率为7.9%左右。
后遗症
约75.5%的患儿遗留有神经功能缺陷。
总述
患儿及患儿家长在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重生活管理,帮助缓解症状,防止疾病的复发,并延长患儿的生存时间。此外,还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。
心理护理
1、心理特点
本病可引起患儿出现头痛、恶心、呕吐、癫痫发作、肢体运动障碍、失语、精神行为异常等症状,严重影响患儿的日常生活,患儿可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪,逐渐变得自卑,甚至抑郁。
2、护理措施
家长应多陪伴、关心患儿,多位患儿讲述治愈者的故事,并且为患儿安排有意思的游戏,调动患儿的情绪,使其积极配合治疗。
用药护理
患儿家长应严格遵医嘱督促患儿服药,若患儿出现恶心、腹痛等情况,及时告知医生。
术后护理
1、术后患儿家长应遵医嘱观察患儿的呼吸、脉搏及引流管情况,若出现异常,及时通知医生。
2、注意保护切口,定时消毒、换药,保持其清洁、干燥。
生活管理
1、家长应为患儿提供温湿度均舒适的居住环境,经常开窗通风,保持室内空气清新。
2、病情恢复期间患儿应多休息,保证充足的睡眠,避免过度劳累,促进机体恢复。
3、家长可为卧床休息的患儿按摩肢体,防止出现肌肉萎缩和静脉血栓。
4、患儿身体好转后,应尽早下床活动,规律运动,增强机体免疫力。
5、家长可在专业人士的指导下帮助患儿进行康复训练,提高患儿正常生活的能力。
6、家长可请专业人士对家中家具进行甲醛测试,避免患儿生活在有毒有害物质环境中。
7、家长应戒烟酒。
复诊须知
患儿家长应遵医嘱按时带患儿复查,一般建议患儿一个月后复查。
饮食调理
患儿在积极配合治疗的同时,可适当进行饮食护理。
饮食建议
1、家长可为患儿准备高蛋白、高热量、易消化的食物,可采取蒸、煮、炖、烩的方法烹调食物。
2、多吃蔬菜、水果,补充维生素,增强免疫力。
3、适量摄入含纤维素的食物,并适量饮水,保持身体的正常代谢。
4、建议患儿清淡、规律进食,可少量多餐。
饮食禁忌
1、患儿要少吃油腻、高盐、高脂食物。
2、患儿应少喝碳酸饮料,少吃垃圾食品。
预防措施
以下措施可以降低本病的发生风险:
1、有家族史的人群可进行遗传咨询。
2、家长应戒烟,避免小儿吸二手烟。
3、避免小儿长期置身于有毒有害物质环境中。
4、妊娠期间应戒酒。
概述
病因
总述诱发因素症状
总述典型症状并发症就医
就医准备医生可能问哪些问题患者可以问哪些问题检查
预计检查体格检查影像学检查其他检查诊断
诊断原则诊断依据治疗
治疗原则对症治疗药物治疗相关药品手术治疗放化疗其他治疗治疗周期治疗费用预后
一般预后危害性自愈性治愈性复发性转移性生存周期后遗症日常
总述心理护理用药护理术后护理生活管理复诊须知饮食
饮食调理饮食建议饮食禁忌预防
预防措施
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