新生儿Wilson-Mikity综合征

新生儿Wilson-Mikity综合征（neonatal wilson - mikity syndrome）又称肺发育成熟障碍，因肺未成熟所致，部分肺泡因充气不良而萎陷，部分肺泡因过度通气呈囊性气肿。多发生于早产儿，可有喘鸣、呼吸困难、发绀等临床表现。目前主要采用对症支持治疗，经积极治疗，一般症状可得到缓解。

根据病情的严重程度，本病可分为Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型。

本病病因尚未完全阐明。由于肺不成熟，呼吸单位变异，呼吸毛细支气管的肺泡在数量与形态上均有变异，所需的通气压力及阻力增大。与本病有关其他因素包括氧中毒，宫内感染和反复乳汁吸入等，但最主要因素还是未成熟的肺泡在出生后迟缓而不均匀的发育，未成熟的部分因充气不良而萎陷，较成熟部分的肺泡过度通气呈囊性气肿。

发病常在出生后第1周末或更晚，起病缓慢，表现为间歇性发绀、呼吸增快、三凹征，发病2-6周呼吸症状逐渐加重，表现为对氧的依赖和严重呼吸窘迫，可持续数月。

1、Ⅰ型（呼吸功能不全、肺性心型）

呼吸困难12个月以上，有低氧血症、高碳酸血症，其中部分患儿呈肺性心脏病、心力衰竭、肺动脉高压、换气不全，必须人工呼吸。由于反复呼吸道感染、氧依赖、预后较差。

2、Ⅱ型（努力呼吸型）

中等度三凹呼吸、低氧血症、高碳酸血症，但可有轻度心力衰竭、呼吸道感染，喘鸣、呼吸困难及发绀1-2周好转，三凹呼吸1岁前后消失，残留慢性肺气肿。

3、Ⅲ型（三凹呼吸型）

三凹征比Ⅱ型轻，呼吸增快，血气分析在正常范围内，不需给氧，有一过性喘鸣（呼吸加快时可听见伴随呼吸动作的声音）。

4、Ⅳ型（一过性喘鸣型）

为最轻一型，呼吸增快，轻度三凹，平均2-3个月消失，婴儿期有一过性喘鸣。

本病若不及时治疗，随病情进展，可并发呼吸衰竭、肺气肿、感染等。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子现在出生多长时间了？目前有什么症状？

2、孩子是多少周出生的？

3、孩子出生时多重？喂养情况怎么样？

4、有没有因为某些因素，使孩子的症状加重或者缓解？

5、孩子做过哪些检查？检查结果如何？

6、孩子之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

7、母亲妊娠期间有过异常情况吗？

1、孩子的情况严重吗？

2、为什么会这样？

3、孩子需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、这些药有什么副作用吗？

6、如果治好了会有后遗症吗？

7、平时生活中需要注意什么？

8、孩子需要复查吗？多久一次？

当患儿出现喘鸣、呼吸困难、发绀等症状时，应及时就诊。医生可能会建议做血清学检查、血气分析检查、X线检查、肺功能测定等，以了解病情，明确诊断。

1、血清学检查

脐带血或早期新生儿血清IgM3.0g/L以上，有助于诊断本病。

2、血气分析检查

可呈不同程度低氧血症和CO₂潴留表现。

X线检查：特征为两肺有广泛蜂窝状气囊肿，壁厚，两肺过度充气，第Ⅰ、Ⅱ型二肺弥漫性气囊肿，两肺门周围浸润，条索影向两侧上、下肺野为融合性气肿，并有纵隔疝形成，第Ⅲ、Ⅳ型胸片呈小圆形气囊肿。

肺功能测定：显示功能残气量及潮气量减少，气道阻力增高。

根据患儿出生时的基本情况，以及喘鸣、呼吸困难、发绀等临床表现，以及血清学检查、血气分析检查、X线检查、肺功能测定等检查结果，一般可作出诊断。

新生儿Wilson-Mikity综合征的治疗主要是对症、支持治疗。可通过氧疗缓解呼吸困难症状；对于合并感染者，及时使用抗生素；有心力衰竭时，积极抗心衰治疗。

1、缺氧时供氧以维持PaO₂在8.0kPa-10.7kPa（60mmHg-80mmHg），但尽可能避免机械通气。

2、维持水、电解质平衡及适当的热量。

1、抗感染治疗

适用于合并呼吸道感染者，常用药物如青霉素。

2、抗心力衰竭治疗

心力衰竭时可用强心药（如地高辛）、利尿药（如呋塞米）及扩血管药物（如硝酸甘油）。

3、肺泡表面活性物质

可提高肺顺应性、预防肺透明膜病的发生。

青霉素、地高辛、呋塞米、硝酸甘油。

本病一般无需手术治疗。

本病的治疗周期为40天，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

第Ⅰ型晚期是危险期，约23%患儿死于呼吸衰竭，此后可存活，存活患儿中1/4-1/3有中枢神经系统障碍，可有抽搐与智力低下。

患儿可有呼吸困难、喘鸣等不适症状，影响日常生活。

本病经积极治疗，一般可缓解症状。

患儿及患儿家长在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重生活管理，帮助缓解症状，促进痊愈。此外，还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、家长应为患儿提供舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、应尽量保证患儿的睡眠，促进机体恢复。

3、家长应勤帮助患儿洗澡，并在洗澡后进行抚触。

4、当为患儿换尿布时，应用流动的温热水冲洗患儿的臀部，并用棉柔巾蘸干，保持清洁。

5、家长应尽力安抚患儿，避免患儿过度哭闹加重病情。

6、家长可购置吸氧设备，遵医嘱在家中为患儿吸氧。

患儿家长应遵医嘱按时带患儿复查。

本病患者为新生儿，建议进行母乳喂养。

1、建议进行母乳喂养。

2、若不能进行母乳喂养，应选取最接近母乳的奶粉进行喂养。

1、限制钠盐的摄入。

2、乳母避免吃刺激性的食物。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、妊娠期间坚持孕检。

2、积极治疗妊娠期疾病，严格遵医嘱保胎，避免发生早产。