硬皮病食管

硬皮病食管（scleroderma esophagus），又称为食管硬皮病或硬皮病的食管病变，是系统性硬皮病引起的全身性改变中的食管表现。本病病因尚未明确，可能与结缔组织代谢异常、血管异常、免疫异常、遗传等有关。患者除具有皮肤萎缩硬化之外，还会存在胸骨后疼痛、吞咽困难、反酸、恶心、呕吐、腹胀等食管受累表现。硬皮病食管的治疗包括一般治疗、药物治疗、内镜治疗和手术治疗。本病预后取决于病情严重程度、患者性别，以及是否合并重要脏器受累。

硬皮病食管及系统性硬皮病的病因均未完全明确，可能与结缔组织代谢异常、血管异常、免疫异常、遗传等因素有关。

1、结缔组织代谢异常

硬皮病食管以食管组织进行性纤维化为特征，可能与多种促纤维化因子有关。

2、血管异常

由于多数硬皮病患者在疾病早期即出现雷诺现象，这与系统性硬皮病早期累及血管有关。在患者的组织病理切片中发现，食管的微血管病变可能导致了食管壁内神经功能障碍。另外，血管异常还会影响血管内皮内分泌功能，造成收缩功能障碍。

3、免疫异常

硬皮病的免疫反应机制尚未明确，但多倾向于免疫异常是引起组织纤维化的起因。目前，在硬皮病患者体内已发现多种自身免疫抗体，以及细胞/体液免疫功能的活化，这些免疫机制都有可能诱发组织纤维化的发生，并且有助于诊断、治疗和预后评估。

4、遗传

遗传因素也可能与本病有关，本病部分患者存在家族史。

食管远端运动障碍是硬皮病食管最为常见的症状，食管也是系统性硬皮病最易受累的内脏组织，临床表现为胸骨后疼痛、进行性吞咽困难、反酸、恶心、呕吐、腹胀等，同时患者会存在系统性硬皮病的皮肤受累表现（如皮肤萎缩硬化、雷诺现象、关节活动受限、皮肤溃疡等），还可能出现其他脏器受累（如心、肺、肾等）。

1、硬皮病食管还可累及肠道，患者伴有消化不良、食欲减退、腹痛、腹泻和便秘等。

2、硬皮病食管还可累及肺脏，伴有活动后气促、呼吸困难、干咳等。

本病呈慢性进行性发展，患者可出现其他内脏受累，如心脏、肾脏、肺脏等。

硬皮病食管可并发食管炎、食管裂孔疝、肺纤维化、肺动脉高压、呼吸衰竭、心力衰竭、蛋白尿、高血压、肾危象等。

1、长期反复出现反流、烧心不适。

2、伴有吞咽困难、吞咽时疼痛不适。

3、患者出现胸痛、慢性咳嗽、恶心、呕吐、腹胀等情况。

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上情况均需及时到医院就诊。

1、风湿免疫科

本病属于风湿免疫科诊疗范围，患者可前往风湿免疫科就诊。

2、消化内科

消化道症状突出者，也可前往消化内科就诊。

1、就诊时可提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着便于检查的衣物、鞋袜。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前都做过什么检查？检查结果如何？

7、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

8、您有在服用什么药物吗？

9、您是否患有基础疾病呢？

10、您吸烟吗？吸多久了？平均每天吸多少？

11、您喝酒吗？喝多久了？平均每天喝多少？

12、您有没有过敏的食物或药物？

13、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的病是什么原因造成的？

2、我需要做哪些检查？

3、我的情况严重吗？能治好吗？

4、需要如何治疗呢？是吃药吗？

5、治疗的风险大吗？

6、这种病会复发吗？

7、如果住院的话，需要住院治疗多久？

8、需要做手术吗？

9、这个病会遗传吗？

10、平时需要注意什么？

11、需要复查吗？多久复查一次？

当患者出现胸骨后疼痛、进行性吞咽困难、反酸、恶心、呕吐、腹胀等症状时，需及时就医。医生会对患者进行体格检查，以及血常规、血生化、免疫学检测、食管pH监测、消化道钡餐、胸部CT、食管压力测定、内镜检查等检查。

1、医生通过视诊和触诊，可以检查患者是否存在雷诺现象、手指肿胀、肢端溃疡、皮肤萎缩硬化、关节疼痛、关节活动受限、特殊面容等体征，协助诊断。

2、医生通过听诊，可以判断患者有无心脏杂音、呼吸音异常、啰音、血管杂音等心肺受累征象。

1、血常规

患者一般表现为血沉增快，轻度贫血，以及红细胞、血小板减少，有助于评估病情。

2、血生化

患者多表现为血清白蛋白降低，球蛋白增多，部分患者可出现转氨酶、乳酸脱氢酶升高，以及肌酐、尿素氮、电解质等指标异常，可以协助诊断。

3、免疫学检测

由于本病属于自身免疫性疾病，因此需常规进行免疫学检测，患者可出现多种自身抗体阳性，如抗核抗体（阳性率达90%以上）、Scl-70抗体（阳性率为20%~40%左右）、类风湿因子（阳性率为30%左右）等，免疫学检测对于本病的诊断、治疗和预后评估具有重要意义。

4、食管pH监测

可用于明确有无病理性反流。

1、消化道钡餐检查

患者服用钡剂后，进行食管X线检查，医生可以判断是否存在食管扩张、食管排空障碍、收缩减弱、食管内食物残留，以及肠道病变等，对诊断具有一定价值。

2、胸部CT

由于约2/3的硬皮病患者会同时出现肺脏受累，因此，本病患者多需要进行胸部CT，来评估肺部受累情况。

1、食管压力测定

本病患者通常出现食管体部中下段蠕动消失、下食管括约肌压力下降、食管收缩幅度降低的“三低”现象，对诊断具有较大提示作用。

2、内镜检查

可用于判断患者是否合并食管炎，并排除其他食管疾病。

医生根据患者出现皮肤萎缩硬化、胸骨后疼痛、吞咽困难、反酸、恶心、呕吐、腹胀等症状，结合体格检查，以及血常规、血生化、免疫学检测、食管pH监测、消化道钡餐、胸部CT、食管压力测定、内镜检查等检查即可明确诊断。

硬皮病食管一经确诊，患者首先应采取调整生活方式等一般治疗；对于存在食管动力障碍和（或）胃食管反流者，应给予药物治疗；对于食管狭窄者，可采取内镜和手术治疗。

1、本病患者应注意调整生活方式，尤其是有症状者，具体措施包括戒烟戒酒、注意保暖、少食多餐、睡前3h避免进食、抬高床头等。

2、患者应避免精神过于紧张、使用非甾体类抗炎药。

1、质子泵抑制剂

适用于本病出现胃食管反流的治疗，是最有效的治疗措施之一，由于胃食管反流是硬皮病患者出现肺部病变的重要危险因素，因此，多数学者建议在本病早期即采取质子泵抑制剂治疗。同时，质子泵抑制剂还可以预防食管溃疡及食管狭窄。常用的药物有奥美拉唑、兰索拉唑、雷贝拉唑等。

2、H₂受体拮抗剂

H₂受体拮抗剂可单独或与质子泵抑制剂联合使用治疗胃食管反流。由于质子泵抑制剂通常无法抑制患者夜间的胃酸分泌，因此，可使用H₂受体拮抗剂来控制患者夜间的症状。常用的药物有西咪替丁、雷尼替丁、法莫替丁等。

3、促动力剂

由于食管动力障碍会加重胃食管反流和食管糜烂，如不及时干预和治疗将导致食道的狭窄和Barrett食管炎的发生。在早期，采取促动力剂和胃酸抑制剂联合使用，可以减少食管黏膜损伤的风险。常用药物包括甲氧氯普胺、多潘立酮、红霉素等。其中，多潘立酮超过剂量或60岁以上患者使用有可能发生严重心律失常或猝死，需慎用，应由医生把控用药剂量，做好心脏功能监测。

4、激素及免疫抑制剂

肾上腺皮质激素对于患者的皮肤水肿、关节及肌肉炎症有一定疗效，但不能阻止病情进展。免疫抑制剂与激素联用，可以提高疗效，并减少激素的用量。常用药物有环磷酰胺、硫唑嘌呤、强的松、地塞米松等。

5、抗纤维化药物

常用药物包括青霉胺、秋水仙碱等。青霉胺对皮肤增厚、硬化有一定疗效，而秋水仙碱对皮肤病变、雷诺征和食管改变均有一定疗效。

6、血管活性药物

常用药物包括卡托普利、硝苯地平、前列腺素E等，对于患者的雷诺现象、高血压、肺动脉高压具有一定疗效。皮肤病变加重，存在坏死倾向时，可使用哌唑嗪。

奥美拉唑、兰索拉唑、雷贝拉唑、西咪替丁、雷尼替丁、法莫替丁、甲氧氯普胺、多潘立酮、红霉素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、强的松、地塞米松、青霉胺、秋水仙碱、卡托普利、硝苯地平、前列腺素E、哌唑嗪

由于硬皮病患者是手术并发症的高风险人群，因此，硬皮病食管一般不推荐采取手术治疗。仅症状严重者，必要时可考虑行外科手术，如部分胃底折叠术等。

内镜治疗：适用于严重吞咽困难、并发Barrett食管者，医生可在内镜下进行食管扩张、切除高级别不典型增生。

硬皮病食管的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

硬皮病食管的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

硬皮病食管多呈慢性进行性进展，首次确诊后的10年生存率为65%左右。一般男性进展较女性快，预后较差；合并心、肺、肾等重要脏器受累者，预后差。

1、本病可导致患者出现皮肤萎缩硬化、关节活动受限、胃食管反流、食管动力障碍，严重影响患者日常生活、工作。

2、本病可并发心、肺、肾等重要脏器受累，增大治疗难度，威胁患者生命健康，影响预后。

本病一般无法自愈，需及时就医。

本病尚无特效疗法，无法完全治愈。部分病情较轻者，病变较为局限，相对稳定，经积极诊治，可长期生存；出现重要脏器受累及食管病变严重者，可危及生命，很难被治愈。

首次确诊后的10年生存率为65%左右。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助缓解病情。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病可导致患者出现皮肤萎缩硬化、胸骨后疼痛、吞咽困难、反酸、恶心、呕吐、腹胀等不适，严重影响日常生活、工作，并且还可能出现多种严重并发症，危及患者的生命健康，患者可能会对疾病产生恐惧，不利于治疗。

2、护理措施

家属应给予患者心理支持，多关心、疏导患者，并学习本病的相关知识，多为患者介绍好转的病友，加强患者的信心，使患者保持轻松的心态，积极配合治疗。

患者多需要长期服药，应知晓规律服药的意义，按时定量服用药物，切不可私自调整用药剂量或停药，服药后注意观察有无心慌、皮肤瘙痒、多汗等不良反应。

1、患者应保持心态平和，学习一些情绪管理的方法，稳定自己的情绪，避免过度激动、紧张等不良情绪。

2、患者应特别注意保暖，如戴手套、穿厚袜子，衣着宽松，减少摩擦。

3、应在皮肤患处涂抹护肤油剂，预防干裂，避免接触刺激性强的洗涤剂。

4、避免高温外出，阳光暴晒，外出应戴遮阳帽或打伞。

5、注意保护肢端和关节部位，避免外伤、磕碰，以防止溃疡发生。

6、患者可采取头高脚低位，避免反流。

7、病情稳定时，可适当进行体育锻炼，如散步、打太极拳、骑自行车等，但应避免过度劳累、剧烈运动。

8、保持大便通畅，必要时可使用缓泻剂。

遵医嘱定期复查，及时了解病情变化；如有不适，随时就诊。

硬皮病食管患者，由于多存在食管运动障碍及胃食管反流，因此需注意饮食调理，在保证营养均衡的同时，少食多餐，细嚼慢咽，多吃一些易消化、细软的食物。同时，应尽量避免夜间进食，饭后可适当散步走动，以减轻胃部不适。吞咽不畅者，可采取半流质饮食；吞咽困难者，必要时可采取鼻饲法提供营养支持。

1、提倡均衡饮食，以谷物、豆类、新鲜蔬菜、水果为主，适当搭配动物性食物，如禽、蛋、乳类、瘦肉等。

2、少食多餐，细嚼慢咽，多吃一些易消化、细软的食物。

3、吞咽不畅者，可采取半流质饮食。

4、用餐及餐后可将床头抬高20°~30°，以防止反流。

5、吞咽困难者，宜采取半流质饮食或糊状易消化食物，进食速度宜放慢，以免发生呛咳、窒息。病情较重者，可采取流质饮食，必要时使用鼻饲法进行营养支持。

1、戒烟戒酒。

2、忌辛辣刺激性饮食，如辣椒、胡椒、大蒜、浓茶、咖啡等。

3、忌过冷、过热、过硬饮食。

4、忌食烟熏、烧烤类食物。

硬皮病食管的病因尚未明确，暂无有效的预防措施。但可以通过以下方法，降低本病的发生风险：

1、注意保暖、防寒、防风。

2、积极参加体育锻炼，活动筋骨，疏通脉络。

3、保持心情舒畅，情绪稳定，避免精神紧张、过度激动。

4、戒烟戒酒。