塞扎里综合征

塞扎里综合征（Sézary syndrome，SS），又称为塞泽里综合征，是一种侵袭性白血病型皮肤T细胞淋巴瘤。本病于1938年由Sézary首次报道，曾被认为是蕈样肉芽肿病（MF）的白血病变异型，但在最新的2016年WHO造血和淋巴组织肿瘤分类中，将塞扎里综合征作为一种独立的疾病，SS与MF是最常见的皮肤T细胞淋巴瘤。本病的病因尚无明确，可能与病毒感染、环境因素、职业、遗传及长期的基础皮肤病变等有关。患者的临床表现以弥漫性浸润型红皮病及淋巴结肿大为特点，常伴有剧烈瘙痒。塞扎里综合征的治疗包括药物治疗、放射治疗、物理治疗和造血干细胞移植等。本病治疗非常困难，病情进展快，总体预后差。

塞扎里综合征的病因尚未明确，可能与病毒感染（如人类T细胞淋巴瘤病毒）、环境因素（如空气污染、芳香剂、杀虫剂、重金属等）、职业、遗传及长期的基础皮肤病变（如异位性皮炎、接触性皮炎）等有关。

塞扎里综合征患者的临床表现以剧烈瘙痒的弥漫性浸润型红皮病、淋巴结肿大为特点。部分患者还可出现明显脱发、甲营养不良、肝脾肿大等。

1、皮肤损害

为弥漫性浸润型红皮病损害，表现为全身皮肤泛发潮红、肿胀、渗液、肥厚、脱屑及色素沉着等，部分患者肤色为特殊的暗火红色，常伴瘙痒。部分患者以皮肤剧烈瘙痒为首发表现，容易出现误诊。

2、淋巴结受累

患者常出现明显的浅表淋巴结肿大，多见于腋下、腹股沟区等处，花生米至枣核大小，部分融合成块，不能推动。

3、甲营养不良

较为常见，表现为全部指、趾甲甲板变薄、有纵嵴、无光泽、甲床萎缩、游离缘纵裂、甲分离等。

4、脱发

较为常见，部分患者脱发明显。

5、其他表现

包括眼睑外翻、特殊面容（狮面）、掌跖角化、肝脾肿大等。

病情进展快，晚期患者可出现多脏器受累，因免疫功能抑制，出现机会性感染，危及生命。

塞扎里综合征可并发结膜炎、肺孢子菌肺炎、结核病、败血症、感染性休克、急性肾功能衰竭、弥散性血管内凝血、多器官功能障碍综合征（MODS）等。

1、反复出现皮肤瘙痒、潮红、脱屑、增厚。

2、持续出现浅表淋巴结肿大。

3、伴眼睑外翻、特殊面容、甲营养不良等。

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上情况需及时到医院就诊。

1、血液内科

本病属于血液内科诊疗范围，患者应前往血液内科就诊。

2、皮肤科

以皮肤为主要表现者，可前往皮肤科诊治。

1、就诊时可提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着便于检查的衣物、鞋袜。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前都做过什么检查？检查结果如何？

7、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

8、您有在服用什么药物吗？

9、您是否患有基础疾病呢？

10、您有没有过敏的食物或药物？

11、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的病是什么原因造成的？

2、我需要做哪些检查？

3、我的情况严重吗？能治好吗？

4、需要如何治疗呢？是吃药吗？

5、治疗的风险大吗？

6、这种病会复发吗？

7、如果住院的话，需要住院治疗多久？

8、需要做手术吗？

9、这个病会遗传吗？

10、平时需要注意什么？

11、需要复查吗？多久复查一次？

当患者出现皮肤泛发潮红、肿胀、剧烈瘙痒、甲营养不良、淋巴结肿大等症状时，需及时就医。医生会对患者进行体格检查，以及血常规、血涂片、血细胞分析、免疫功能检测、免疫表型分析、遗传学检测、B超、病理活检等检查。

1、医生通过视诊和触诊，可以判断患者有无特殊面容、皮疹、肤色改变、皮肤增厚、脱屑、浅表淋巴结肿大、肝脾肿大、甲营养不良等，有助于初步诊断。

2、医生通过听诊，可以检查患者有无呼吸音增粗、啰音、心脏杂音等心肺受累表现。

1、血常规

早期患者血红蛋白可无明显异常；晚期患者可出现轻度贫血。部分患者，可出现白细胞增多，以及嗜酸性粒细胞和单核细胞增加，而淋巴细胞减少，有助于评估预后。

2、血涂片及血细胞分析

当患者外周血中发现Sézary细胞，并且Sézary细胞绝对值＞1×10⁹/L时，对诊断具有提示作用。

3、免疫功能检测

患者多表现为细胞免疫反应阴性或低下，可用于免疫监测。

4、免疫表型分析

医生通过分析患者病理组织的免疫表型，发现本病相关的免疫表型异常，对诊断具有重要价值。

5、遗传学检测

包括Southern印迹法、聚合酶链反应检测技术等，可用于证实患者外周血中是否存在T细胞克隆性增生，协助诊断。

医生根据患者的临床表现及实验室检查结果，必要时，会选择B超、X线、CT等影像学手段，进一步评估病情，指导治疗。

病理活检：是确诊本病的主要依据，医生通过病理活检，取得患者的皮肤及淋巴结组织，进行显微镜下及免疫组化分析，得到最终的病理诊断和免疫分型。

医生根据患者出现皮肤泛发潮红、肿胀、剧烈瘙痒、甲营养不良、淋巴结肿大等症状，结合体格检查，以及血常规、血涂片、血细胞分析、免疫功能检测、免疫分型、细胞/分子遗传学、B超、X线、CT、病理活检等检查即可明确诊断。

塞扎里综合征的诊断需满足以下4点：

1、Sézary细胞绝对值＞1×10⁹/L。

2、CD4⁺/CD8⁺≥10。

3、丢失一个或所有T细胞抗原，如CD2、CD3、CD4、CD5等。

4、分子/细胞遗传学证实外周血中存在T细胞克隆性增生。

塞扎里综合征尚无标准的治疗方案，医生通常根据患者的病情，采取局部药物治疗、系统性药物治疗、放射治疗和造血干细胞移植等综合治疗方式。

1、系统性药物

（1）干扰素：包括干扰素α、干扰素γ。可单独使用，也可与化疗药物或体外光化学疗法联合治疗。其中，干扰素α加体外光化学疗法通常作为本病的一线治疗方法。

（2）维A酸类：包括阿维A、异维A酸和贝沙罗汀等。其中，贝沙罗汀是目前常用的一线治疗药物。由于贝沙罗汀的主要副作用为高脂血症和甲状腺功能减退，因此，在使用贝沙罗汀治疗时，需联合降脂药（如非诺贝特）及左旋甲状腺素，以纠正患者的血脂及甲状腺素水平。

（3）组蛋白去乙酰化酶（HDAC）抑制剂：HDAC抑制剂能够抑制肿瘤抑制基因和细胞周期调控基因的去乙酰化，导致肿瘤细胞生长和凋亡。常用药物有伏林司他和罗米地辛，适用于复发、难治性患者。

（4）分子靶向药物：包括地尼白介素、阿仑单抗、雷那度胺和硼替佐米等，适用于干扰素、贝沙罗汀治疗失败者。

2、局部药物

包括外用皮质类固醇激素（如地塞米松、倍氯米松、卤米松等）、氮芥、卡莫司汀、维A酸、咪喹莫特等，联合放射治疗，可使部分患者皮肤症状得到缓解。

干扰素α、干扰素γ、阿维A、异维A酸、贝沙罗汀、伏林司他、罗米地辛、地尼白介素、阿仑单抗、雷那度胺、硼替佐米、地塞米松、倍氯米松、卤米松、氮芥、卡莫司汀、咪喹莫特

该疾病一般无需手术治疗。

1、化学药物治疗

简称化疗，是通过化学药物（细胞毒性药物）杀死或阻止癌细胞生长的一种治疗方式。可采用单药化疗和联合化疗，能够使部分患者达到缓解，但疗效持续时间较短，因此，通常采取化学治疗联合局部用药加放射治疗的综合治疗。常用的化学治疗药物包括甲氨蝶呤、吉西他滨、加巴贲丁、多柔比星脂质体、环磷酰胺、长春新碱、泼尼松、博来霉素、阿霉素等。

2、放射治疗

简称放疗，是通过高能射线来杀死癌细胞。其中，全身皮肤电子束放射治疗很可能是最有效的皮肤局部治疗方法。

体外光化学疗法（ECP）：体外光化学疗法(ECP)是将光疗法与白细胞单采技术结合，原理是根据光的DNA损伤作用与致病性T细胞淋巴瘤中光活化的8-甲氧沙林(8-MOP)结合，导致肿瘤细胞的增殖受抑。多项研究显示，ECP可作为中晚期SS患者的一线治疗方式。

造血干细胞移植：适用于顽固难治者，异基因造血干细胞移植的效果可能优于自体造血干细胞移植，但由于存在较高的移植风险，可通过全身皮肤电子束进行预治疗，降低急性移植物抗宿主病的风险。

塞扎里综合征的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

塞扎里综合征的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病进展快，预后较差，多数患者死于免疫抑制所致的机会性感染，生存期为2~4年左右。

1、本病可导致患者出现全身性红皮病、淋巴结病等，严重影响日常生活。

2、本病进展快，可造成全身多器官受累，多数患者在发病2~4年后，死于机会性感染。

本病一般无法自愈，需及时就医。

本病尚无法完全治愈。病情较轻者，经积极诊治，有望获得缓解；病情较重者，可造成多器官受累，危及生命。

暂无大样本统计。

尚无法根治。

本病治疗后，存在一定复发可能。

生存期为2~4年左右，5年生存率约为20%。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助缓解症状，延长生存周期。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病可导致患者出现皮肤泛发潮红、肿胀、渗液、增厚、脱屑、剧烈瘙痒、结痂、脱发、瘙痒、甲营养不良、淋巴结肿大等不适，严重影响日常生活，并且还可能出现多种严重并发症，危及患者的生命健康，患者可能会对疾病产生恐惧，不利于治疗。

2、护理措施

家属应给予患者心理支持，多关心、疏导患者，并学习本病的相关知识，多为患者介绍好转的病友，以及最新的治疗方法，让患者了解到通过积极诊治，病情是有望得到控制及缓解的，加强患者的信心，使患者保持平和的心态，积极配合治疗。

1、塞扎里综合征患者须严格遵医嘱用药，不能私自停药、换药或增减药物剂量，避免疾病复发或出现紧急并发症。

2、用药前应仔细阅读药物说明书，掌握适应证、禁忌证和不良反应，用药过程中注意监测用药后的不良反应和药物的效果。治疗过程中应积极随访，与医生沟通用药注意事项。

3、化疗药物可能会导致患者肝肾功能损害，主要表现为恶心、呕吐、食欲不振、乏力、皮肤黄染、少尿等症状，患者及家属应注意观察，如有相关不适，应立即告知医护人员。

1、保持心态平和，情绪稳定，避免过于紧张、焦虑。

2、作息规律，保证睡眠充足，通常情况下无需绝对卧床。长期卧床者，需定时更换体位，预防压疮。

3、病情缓解后，可适当参加体育锻炼，增加免疫力，但应避免剧烈运动。

4、避免长期下肢制动，必要时可穿弹力袜。

5、注意天气变化，及时添减衣物，以防受凉降低机体抵抗力，增加感染的风险。

6、由于患者免疫力低下，应减少外出及人员探视。外出时，须佩戴口罩。

7、注意个人及室内卫生，勤换衣裤，宜穿着宽松、舒适，避免摩擦造成皮损加重。

8、应避免搔抓皮肤，以防继发感染。瘙痒严重时可局部涂抹药物或采取放射治疗。

9、放化疗期间，需注意口腔清洁，建议使用软毛牙刷刷牙，平时可用淡盐水或碳酸氢钠漱口液漱口。

患者及家属应密切观察病情变化，如出现发热、咳嗽、咳痰、腹泻等感染迹象，需及时就医。

遵医嘱，定期复诊。

患者一般无需特殊饮食，但在放化疗期间，应重视饮食护理，养成良好的饮食习惯，有利于控制病情，防止病情进一步进展。

1、可以多吃一些新鲜水果和蔬菜，可适量食用兔肉、鸡蛋、瘦猪肉、苹果、桃子、橙子、西瓜、苦瓜等清淡、富含营养的食物。

2、化疗期间应采取少食多餐，或在三餐之外，增加一些体积小、热量高、营养丰富的食品，如面包、鹌鹑蛋、酸牛奶、鲜蔬汁、鱼松等。

3、放疗前，应多吃一些高蛋白、高热量、高维生素的食物。

4、放疗期间，应增加一些汤类，加速体内的毒素排泄。

5、宜采取蒸、煮、炖等烹调方式，促进食物吸收与消化。

6、存在贫血者，可多吃一些富含铁的食物，如动物肝脏、菠菜、番茄、芹菜、葡萄、桃等。

1、忌辣椒、胡椒、芥末、咖啡、浓茶等辛辣刺激性食物。

2、忌羊肉、狗肉、鹿茸、胎盘等热性补品。

3、忌生冷、变质、不洁饮食。

4、忌过甜、油腻、过热饮食。

5、戒烟戒酒。

塞扎里综合征的病因尚未明确，暂无有效的预防措施。但可以通过以下方式，降低本病的发生风险：

1、保持乐观心态，作息规律，保证充足睡眠。

2、适当参加体育锻炼，提高免疫力，预防病毒感染。

3、存在基础皮肤疾病者，应积极诊治，避免病情进展。

4、避免接触有毒有害物质，若工作需要，应做好个人防护。