特发性息肉样脉络膜血管病变

特发性息肉样脉络膜血管病变（idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy，IPCV）又称为复发性出血性色素上皮脱离、后极部色素膜出血综合征，为新近认识的一种以眼底后部脉络膜血管局限性膨隆，呈息肉状改变，伴复发性出血，并有浆液性或出血性色素上皮脱离。由Yannuzzi等于1982年在迈阿密召开的黄斑病学会议上首先报道，并于1990年确定命名。本病病程一般较长，且有反复发作的特点，可有视力下降、视物变形等临床表现。目前治疗主要采用随访观察、物理治疗、药物治疗、手术治疗及联合疗法。经早期正规治疗，一般可改善预后。

本病病因、发病机制尚不清楚，可能是多种遗传因素与环境因素共同作用的结果。

可无明显的症状，有的患者是眼底检查时偶然发现。如病变部位位于黄斑中心或其附近可有视力逐渐下降。如发生玻璃体积血，视力可突然严重下降。病变累及黄斑区者可有视物变形。

如病变长期迁延可引起视网膜的局限性脱离、视网膜下机化膜形成。

本病属于眼科范畴，患者可去眼科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对眼部进行相关检查，尽量不要佩戴隐形眼镜，可佩戴框架眼镜，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药物名称及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您都有哪些症状呢？您的症状什么时候开始的？是突然发生还是渐渐加重的？

2、除了眼睛，您是否还有其他不舒服的地方?

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您是否患有其他疾病？

6、您家里是否有亲属有同样的问题？

1、现在有明确的诊断吗？

2、会影响我的视力吗？

3、症状还会加重吗？

4、我需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

8、平时生活我需要注意什么？

9、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现视力下降、视物变形症状时，应及时就医。医生首先进行体格检查，了解患者的一般情况，然后可能会建议做眼底荧光素血管造影（FFA）、吲哚菁绿血管造影（ICGA）、光学相干断层扫描仪（OCT）检查等，以进一步了解病情，明确诊断。

1、视力检查

以了解患者有无视力下降及下降情况。

2、眼底检查

眼底检查中可发现突起的橘红色病灶、浆液性或者出血性视网膜色素上皮脱离等。

1、眼底荧光素血管造影（FFA）

对于诊断IPCV无明显地特异性，较难发现IPCV的息肉状病灶，仅用于检查是否有早期荧光素的渗漏及晚期的荧光素积存。

2、吲哚菁绿血管造影（ICGA）

是临床诊断IPCV最为重要的检查手段，典型的IPCV的ICGA特征是：脉络膜的异常分支血管网；在异常血管网末端可见血管瘤样扩张的结节或称之为息肉样结构。在息肉样病变结构的边缘常可见浆液性或出血性的色素上皮层脱离。

3、光学相干断层扫描仪（OCT）检查

可以显示IPCV的特征性表现，即“双层征”，外侧一层为视网膜上皮色素细胞所组成的玻璃膜高反射带，该层特点为薄而直，内侧层则为扁平或波浪状隆起形，是由该区域分支的微血管网组成的高反射带，两层之间为均质性或异质性结构。

根据视力下降、视物变形的临床表现，以及体格检查、眼底荧光素血管造影（FFA）、吲哚菁绿血管造影（ICGA）、光学相干断层扫描仪（OCT）检查等检查结果，一般可作出诊断。

目前治疗IPCV的方法主要包括：随访观察、激光治疗、光动力疗法（PDT）、抗新生血管药物治疗、经瞳孔温热疗法（TTT）、联合疗法及手术治疗等。

目前用于抗眼内新生血管生成的玻璃体内注射药物主要有抗血管内皮细胞生长因子（VEGF）药物和长效糖皮质激素。

1、抗VEGF药物

主要作用是抑制新生血管形成及减少脉络膜新生血管（CNV）的渗漏。目前较为常用的是雷珠单抗注射液、贝伐单抗和哌加他尼钠。

2、糖皮质激素

曲安奈德是一种长效的糖皮质激素，由于其有显著的抗炎作用以及一定的抗血管生成作用，被单独或联合用于治疗CNV，以减轻水肿，减少CNV复发。目前尚未见将其单独用于治疗IPCV的报道。

雷珠单抗注射液、贝伐单抗、哌加他尼钠、曲安奈德

IPCV患眼一旦出现黄斑下出血，视力会严重下降，而早期去除视网膜下血液，可将铁离子对视网膜的毒性作用降至最低。常用的治疗方式为玻璃体切割术，手术治疗后可使患眼黄斑下出血变薄或消失，视力有所提高或稳定。

1、激光治疗

激光治疗视网膜脉络膜疾病是通过在视网膜脉络膜造成光凝固反应达到的，目前被广泛应用于治疗IPCV。对于黄斑中心凹外的息肉样病灶，行吲哚菁绿血管造影检查，即可进行激光治疗。可以对IPCV患者患眼的整个眼底病变区进行光凝，也可以只对病变区进行光凝，同时也可以对滋养血管进行光凝，不同的光凝方法效果差异较大。

2、TTT治疗

采用二极管激光（810nm）产生中等程度热量对脉络膜和视网膜进行阈值下的光凝，可以治疗IPCV，并取得了较好的疗效。

3、PDT治疗

PDT治疗的原理是用一种特殊的光敏剂（维替泊芬）注射到体内，然后用激光照射靶部位，使光与光敏剂发生光化学反应，从而达到治疗目的。对于息肉样病灶位于黄斑中心或黄斑中心500µm以内者，异常的脉络膜血管分支血管网位于黄斑中心或范围较大者，PDT可以使血管瘤样病变消失，随着渗出减轻、出血吸收，患者视力逐渐提高。

1、随访观察

由于本病大部分患者视网膜下的出血和渗出多能自行吸收，视力可以回升并保持，因此，如无全身性疾病如高血压等影响因素时，一般情况下可做随访观察。

2、联合疗法

联合疗法是基于PDT治疗后有组织水肿及VEGF表达的增加，PDT联合抗VEGF抗体和曲安奈德，可以提高疗效，减少CNV的复发，同时减少PDT治疗次数及眼内注射的次数。不少学者将此疗法运用于IPCV的治疗，目前用于IPCV治疗的联合疗法主要是PDT联合贝伐单抗。

本病的治疗周期为1~2个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

一般认为，IPCV的预后较老年黄斑变性好。患病初期的最佳矫正视力越好、黄斑下出血范围越少及发病年龄越年轻，视力则会有更好的预后。

本病可致视力障碍，影响患者日常生活。

经过早期诊断和及时治疗后，一般可改善视力。

本病可反复发作。

患者日常生活中应保持积极乐观的心态，树立战胜疾病的信心。积极配合治疗，适当锻炼，养成良好的生活习惯，以促进疾病的康复。

1、加强术眼保护，防止眼部碰撞。

2、保持卫生，勿用手揉眼，以免影响切口愈合。

3、术后初期外出时用敷料遮盖术眼，应避免风、沙、阳光等的刺激。

4、术后注意休息，保持充足睡眠，避免劳累、剧烈运动。

5、术后两周内应避免眼睛进水。

6、合理膳食，避免便秘。

1、保证睡眠充足，避免过度使用患眼。

2、加强患眼保护，避免眼部外伤。

3、洗脸时应使用温水，防止水温过热刺激患眼，且洗脸动作要轻柔。

4、注意眼部卫生，避免手部不洁时揉眼。

5、保持乐观心态。

患者应遵医嘱定期复诊，其中，ICGA检查是复诊中应用较为广泛的检查方法，其效果也已得到认可。

饮食对本病无特殊影响，但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

多食富含维生素、蛋白质及微量元素等营养物质的食物，如新鲜水果、蔬菜、豆类、肉类等。

1、戒烟忌酒。

2、禁食辛辣刺激食物。

本病暂无有效预防措施。