小儿克山病

小儿克山病（Keshan disease in children，KSD），是一种以心肌变性坏死为主要病理改变的地方性心脏病。本病的病因尚未完全明确，可能与环境造成的营养性物质缺失及生物感染因素相关。患儿的临床表现根据具体临床类型的不同而有所不同。小儿克山病的治疗主要包括一般治疗、急性期治疗、药物治疗和手术治疗。本病预后主要取决于具体临床类型、治疗时机、治疗效果、有无并发症等综合因素。

小儿克山病根据起病急缓及患儿心功能状态分为小儿急型克山病、小儿亚急型克山病、小儿慢型克山病和小儿潜在型克山病四种类型。

本病的病因尚未完全明确，根据目前的研究显示，小儿克山病的发病并不是某一种单一因素影响的结果，可能与环境造成的营养性物质缺失及生物感染因素等相关。

1、营养性物质缺失

（1）环境硒水平过低：从20世纪70年代以来，人们逐渐发病环境硒水平过低与本病的发生、发展及流行关系密切，本病的病区多分布于我国低硒地区，通过补硒干预在流行区取得了明显的防治效果。但低硒无法解释小儿克山病的所有流行病学特征，比如，低硒地区并不都有克山病的发生，且低硒不随季节多发和年度高发而相应改变，病区的患儿和非病儿发硒和血硒无明显差异，偶有硒治疗无效的情况出现。因此，本病还可能存在其他的发病因素。

（2）蛋白质和氨基酸缺乏：相关研究显示低硒低蛋白饮食比低硒高蛋白饮食的心肌病变检出率高。另外，病区人群含硫氨基酸处于临界缺乏状况，可能导致机体抗氧化能力下降，从而导致小儿克山病的发病。

（3）维生素缺乏：维生素E具有较强的抗氧化能力，相关研究表明，病区人群的维生素E水平显著低于非病区人群，因此病区人群可能因维生素E的缺乏，加重病情。

（4）膳食低钙和富锰：流行病学调查发现，低钙膳食在本病的发病中有重要作用，而富锰膳食又会促进硒的排泄，因此病区人群膳食低钙和富锰可使心肌损伤进一步加重。

2、生物感染因素

（1）柯萨奇B族病毒：相关研究发现，急型、亚急型克山病患儿中柯萨奇B族病毒抗体明显高于健康人群，将从克山病患儿体内分离出的柯萨奇B族病毒感染小鼠，可使小鼠发生心肌损伤，给予抗病毒治疗后，病毒得到抑制，心肌损伤减少。因此，部分学者认为柯萨奇B族病毒感染是本病发病的重要因素之一。

（2）其他感染：如从病区粮食中分离出的串珠镰刀菌素、黄绿青霉素等也可造成心肌损伤，故也可能是导致本病的感染因素。

患儿的临床表现根据临床类型的不同而有所不同。值得指出的是，随着对本病研究的深入以及防治工作的开展，既往患儿最常见的亚急型克山病现今已非常少见，目前患儿的发病是以慢型克山病和潜在型克山病为主。

1、小儿急型克山病表现

多见于成人，儿童方面主要发生于大龄儿童，本型目前已非常少见。患儿通常起病急骤、病情危重、变化较快，平时无任何心脏症状，常在寒冷刺激、精神刺激、暴饮暴食等情况下诱发急剧发作。主要表现为头昏、眼前发黑、四肢发冷、咳嗽、气喘、阵发性腹痛、哭闹不安等。若出现频繁性呕吐往往提示病情危重。约75%的患儿会在短时间内出现心源性休克，危及生命。

2、小儿亚急型克山病表现

是既往小儿最常见的临床类型，约占所有患者的85%。常发生在2~6岁儿童，病情进展较急型缓慢，患儿通常以周身浮肿、精神萎靡、食欲减退、腹泻、腹泻、头痛、头晕、心里难受为主要表现，一般在症状出现1周左右发生慢性心力衰竭，经积极诊治多可缓解，但经3个月治疗未愈者可转变为小儿慢型克山病。

3、小儿慢型克山病表现

是目前的主要临床类型，小儿通常由急型或亚急型转变而成，也可逐渐发病。主要表现为慢性充血性心力衰竭，患儿常诉头痛、头晕、上腹部不适、乏力、恶心、呕吐、水肿、肝肿大、活动后心悸、气短、咳嗽，夜间可出现阵发性呼吸困难。值得指出的是，本型亦可发生心源性休克，被称为小儿慢型急性发作。

4、小儿潜在型克山病表现

本型患儿心肌病变较轻，心功能代偿良好，大多数起病即为潜在型，少数患儿则由上述三种类型好转而成。患儿通常无明显不适，多可参与正常活动，部分患儿可在活动后出现心悸、乏力、气促。

小儿克山病可并发急性左心衰竭、严重心律失常、心源性休克、呼吸道感染、水电解质紊乱、血栓形成及栓塞等。

1、突然出现剧烈的头痛。

2、突发持续性呕吐。

3、突发晕厥、抽搐、意识障碍。

4、出现其它紧急情况。

以上均须及时拨打急救电话或急诊处理

1、反复出现活动后心悸、气促、乏力。

2、伴头痛、头晕、上腹部不适、恶心、呕吐。

3、伴水肿、肝肿大、咳嗽。

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上情况需及时到医院就诊。

1、小儿科

儿童患者如病情平稳，可在家长陪同下前往小儿科就诊。

2、急诊科

病情危急时应立即前往急诊科救治。

1、就诊时可提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着便于检查的衣物、鞋袜。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、安排家长陪同就医。

6、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您孩子目前都有哪些不适？

2、出现这种情况多久了？

3、您孩子的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您孩子是在什么地区居住生活？

6、之前都做过什么检查？检查结果如何？

7、之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

8、您孩子是否患有基础疾病呢？

9、您孩子有没有过敏的食物或药物？

10、您所在地区有人有类似的情况吗？

1、我孩子的病是什么原因造成的？

2、还需要做哪些检查？

3、我孩子的情况严重吗？能治好吗？

4、需要如何治疗呢？是吃药吗？

5、治疗的风险大吗？

6、这种病治疗后会复发吗？

7、需要做手术吗？

8、这个病会遗传吗？

9、平时生活和饮食上需要注意什么？

10、需要复查吗？多久复查一次？

当患儿出现头痛、头晕、上腹部不适、活动后心悸、气促、精神萎靡、水肿等症状时，需及时就医。医生会对患儿进行体格检查，以及血常规、血生化、血清心肌酶谱、心肌损伤标志物、α-球蛋白测定、超声心动图、X线检查、病理活检、心电图等检查。

1、医生通过视诊和触诊，可以检查患儿是否存在水肿、皮疹、发绀、营养不良、淋巴结肿大、肝脾肿大等体征，协助诊断。

2、医生通过听诊和叩诊，可以判断患儿有无心脏杂音、心动过速、心律不齐、呼吸音异常、啰音、胸腔积液、腹腔积液等心肺腹受累征象，有助于评估病情。

1、血常规

急型和亚急型患儿可出现白细胞和中性粒细胞增高，有助于诊断。

2、血生化

各类型患儿可出现不同程度的肝功能异常、白蛋白降低、电解质紊乱，对诊断具有一定价值。

3、血清心肌酶谱

包括肌酸激酶、肌酸激酶同工酶、乳酸脱氢酶等，是临床上判断心肌功能受损的重要实验室检查手段。

4、心肌损伤标志物

包括肌红蛋白、肌钙蛋白T、肌钙蛋白I等，有助于患儿发生早期心肌坏死的诊断。

5、α-球蛋白测定

部分慢型和潜在型患儿可出现α₁-球蛋白和α₂-球蛋白增高，可辅助诊断。

1、超声心动图

具有无创、简便、易重复等优点，可以很好地观察、测量患儿的心脏大小、心内结构、大血管位置、血流方向和速度等，并对患儿的心功能进行测定。患儿超声心动图主要表现为心腔扩大、射血分数减低、室壁运动障碍等，且心腔扩大程度与疾病进程成正比。

2、X线检查

既可以初步了解患儿的心脏大小及功能改变，还可以明确有无呼吸道感染等。

病理活检：对于临床诊断困难时，医生会取得患儿心内膜及心肌活体组织，进行病理检查，是本病不同类型之间区分以及与其他特异性心肌疾病鉴别的重要手段。

心电图：是本病的常规心脏检查手段，也是重要的检查方法之一。无论哪种类型的小儿克山病患儿，绝大多数均会存在心电图异常，且多数情况下为多种改变并存，常以心肌损伤、传道障碍和异位心律等心电图改变为主，可为本病的诊断提供重要依据。

医生根据患儿出现头痛、头晕、上腹部不适、活动后心悸、气促、精神萎靡、水肿等症状，结合体格检查及流行病史，以及血常规、血生化、血清心肌酶谱、心肌损伤标志物、超声心动图、心电图等检查即可明确诊断。此外，在诊断过程中，还应注意排查患儿是否存在肥厚型心肌病、扩张型心肌病、小儿支气管肺炎、急性心肌炎等疾病。

当符合下述1~3中的任一条，并同时符合4~8中的任一条，即可诊断为小儿克山病。具体诊断标准如下：

1、心脏扩大

2、具有急性或慢性心功能不全的症状和体征

3、快速或缓慢性心律失常

4、心电图改变

（1）房室传导阻滞。

（2）束支传导阻滞（除外不完全右束支传导阻滞）。

（3）ST段和（或）T波改变。

（4）明显的QT间期延长。

（5）多发或多源性室性期前收缩。

（6）阵发性室性或室上性心动过速。

（7）心房颤动或心房扑动。

（8）P波异常。

5、胸部X线改变表现为心脏增大、肺淤血、肺间质水肿、肺泡水肿

6、超声心动图改变表现为心腔扩大、射血分数降低、室壁运动呈弥漫或节段性运动障碍等

7、心肌损伤标志物检查

（1）血清心肌肌钙蛋白I和（或）肌钙蛋白T升高。

（2）血清肌酸激酶同工酶升高。

8、病理活检示心脏主要病理改变为心肌变性、坏死及其后的心肌纤维化

1、肥厚型心肌病

潜在型克山病患儿主要需要与肥厚型心肌病相鉴别。两者心脏都不增大或稍增大，心电图均可出现ST-T改变、左室增厚、异常Q波等改变。但肥厚型心肌病患儿常有眩晕、颈动脉SSW波以及心向量图显示室壁间隔非对称型增厚等，是两者鉴别的重点。

2、扩张型心肌病

慢型克山病主要需要与扩张型心肌病相鉴别。两者均有心脏扩大、心律失常、心电图改变及充血性心力衰竭等表现。但扩张型心肌病患儿通常无克山病的发病特点（即人群、地区季节的多发流行），当鉴别困难时，可通过心内膜及心肌病理活检，明确诊断。

3、小儿支气管肺炎

亚急型克山病主要需要与小儿支气管肺炎相鉴别。两者均可有肺炎及心衰表现。但小儿支气管肺炎患儿常有发热、咳嗽等前驱病史，咳嗽较为显著，一般不会出现心脏扩大，一般不难区分。

4、急性心肌炎

急型克山病主要需要与急性心肌炎相鉴别。两者均可有活动后心肌、气促、心率增快、心律不齐、血压下降、奔马律、心衰等表现。但急性心肌炎患儿多有前驱症状（如感冒、发烧）或病毒感染、风湿、败血症等病史。

小儿克山病的治疗原则是，通过综合治疗，积极治疗心源性休克，控制心力衰竭，纠正心律失常，防治各系统并发症。

主要用于急型克山病及慢型克山病急型发作，应遵循就地抢救的原则，积极纠正心源性休克、处理急性肺水肿、缓解心率失常是成功抢救的关键。首先应使患儿安静下来，并同时给予吸氧、适量扩充血容量，以及给予改善心肌代谢及减轻心脏负荷的药物治疗。

对于潜在型克山病患儿，由于大多数患儿心功能代偿良好，一般无需特殊处理，通过生活指导，避免过度运动负荷，加强营养支持，保持生活规律，减少精神刺激即可。

1、维生素C、辅酶Q₁₀

大剂量的维生素C及辅酶Q₁₀治疗，主要用于心源性休克的治疗，可改善患儿的心肌及全身代谢，从而提高心脏功能，是抢救心源性休克的主要治疗药物。

2、亚冬眠药物

具有降低患儿基础代谢率，促进心功能恢复的作用，主要用于心源性休克的治疗，尤其针对烦躁不安的儿童。常用药物有氯丙嗪、异丙嗪、哌替啶等。

3、血管活性药物

当心源性休克采取其他药物治疗无法缓解时，可应用血管活性药物，有效补充血容量，多可使患儿血压得到回升。常用药物有多巴胺、多巴酚丁胺等。

4、利尿剂

可减少体液潴留，减轻心力衰竭症状。常用药物有氢氯噻嗪、呋塞米等。

5、正性肌力药物

主要用于亚急型、慢型的充血性心力衰竭治疗，多与利尿药、ACEI、β受体阻滞剂等联合应用，可有效减轻患儿的心脏负荷。常用药物为西地兰、地高辛等。

6、血管扩张剂

多作为辅助治疗，常用药物为酚妥拉明、硝普钠等，常短期应用。

7、抗心律失常药物

对于急、慢性心功能不全并发的心律失常，如经常规治疗后心律失常仍无法缓解时，需采取抗心律失常药物治疗，医生会根据具体心律失常类型，选用阿托品、异丙肾上腺素、胺碘酮、美托洛尔、比索洛尔、利多卡因等抗心律失常药物治疗。

维生素C、辅酶Q₁₀、氯丙嗪、异丙嗪、哌替啶、多巴胺、多巴酚丁胺、氢氯噻嗪、呋塞米、西地兰、地高辛、酚妥拉明、硝普钠、阿托品、异丙肾上腺素、胺碘酮、美托洛尔、比索洛尔、利多卡因

1、心脏移植

是本病终末期治疗的有效手段，但需严密监测免疫排斥反应，以及预防肝肾损害、肺纤维化等病变的发生。

2、人工心脏起搏器植入

对于心率缓慢的心脏传导阻滞患儿，如药物治疗无效时，可采取人工心脏起搏器植入。

小儿克山病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

小儿克山病的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病预后主要取决于具体临床类型、治疗时机、治疗效果、有无并发症等综合因素。通常来讲，小儿急型克山病经积极诊治，治疗成功率可达85%以上，约20%患儿会转变为慢型克山病；大多数潜在型患儿，一般预后良好；而慢型、亚急型患儿多有显著的心脏扩大、严重心率失常与心力衰竭，预后较差。

本病可导致患儿出现心源性休克、充血性心力衰竭、严重心律失常，严重威胁患儿的生命健康。

本病一般无法自愈，需及时就医。

部分患儿经积极诊治，病情可得到有效缓解，生活质量有所提高。

家长日常应帮助患儿保持心态情绪平衡稳定，避免长时间哭闹，作息规律、保持大便通畅、避免感冒等，以防加重病情。

本病的治疗是一个漫长的过程。家长应协助患儿严格按医嘱用药，不要擅自减药、停药或换药，以免引发严重不良后果。

1、合理安排休息时间，保证充足睡眠。

2、日常生活中注意保持大便通畅，定时排便，必要时使用开塞露通便或使用缓泻剂，以免增加心肌耗氧量。

3、应注意预防感染，避免受凉，减少去往人群密集的地方，若发现呼吸道感染，应立即处理，积极控制感染。

4、病情稳定者可适当锻炼身体，提高身体抵抗力。

家长应遵医嘱定期带患儿到院复诊，以复查心电图、超声心动图、心肌酶谱等，以评估治疗效果，及时发现病情变化，调整治疗方案。

科学合理的饮食能够起到辅助治疗的作用，促进疾病的康复。

1、应根据患儿的水肿情况，决定每日的食盐用量。可适当吃一些利尿消肿的食物，如冬瓜、丝瓜、桂皮、菊花汤等。

2、根据患儿的心脏功能，适当控制每日的饮水量。

3、应在营养师的指导下，制定每日的膳食热量及蛋白质摄入，一般不宜过高。

4、宜选用含淀粉及多糖类食物，此类食物易于消化，在胃中停留时间短，可减少心脏受胃膨胀的压迫。

5、可以多吃一些富含维生素的食物，如鲜嫩蔬菜、蔬菜汁、山楂、鲜枣、香蕉、橘子等。

6、在营养师的指导下，保持每日膳食中钾、钙、镁的平衡。

1、忌食辛辣刺激性食物，如辣椒、浓茶、咖啡等。

2、忌暴饮暴食。

3、少吃高脂肪、高胆固醇食物，如动物内脏、动物油、蛋黄、螃蟹、鱼子等。

4、少吃各种甜食，如巧克力、糖果、含糖糕点等，以免增加消化负担。

针对本病可能发病原因，可采取以下措施对本病进行预防，或降低本病的发生风险。

1、注意环境和个人卫生，保护水源，改善水质，纠正小儿偏食，尤其应加强蛋白质、各种维生素及微量元素的补充。

2、病区人群按年龄段给予相应的硒酸钠治疗，可有效降低本病的发生率。

3、养成良好的生活习惯，规律作息，保证充足睡眠，避免劳累。

4、保持乐观的生活状态，避免情绪紧张、焦虑。

5、注意天气变化，及时增减衣被，预防感冒。