先天性无子宫

先天性无子宫因双侧副中肾管形成子宫段未融合、退化所致。常伴有阴道发育不全，输卵管卵巢正常。临床表现为原发闭经，第二性征正常。肛查无子宫或为一结节或条索状物。对于部分患者，可通过行子宫移植术实现孕育生命的目的。若伴有阴道发育不全，可于婚前酌情行阴道成形术。

正常情况下，胚胎第10周双侧副中肾管的中下段和尾端向下向内跨过中肾管前方在中线与对侧会合形成宫体与宫颈，12周时双副中肾管间的隔融合形成单腔。在融合过程中受内外因素的影响，导致未融合、退化，从而形成先天性无子宫。

临床表现为原发闭经，第二性征正常，患者常因青春期后无月经就诊。肛查无子宫或为一结节或条索状物。常伴有阴道发育不全，输卵管卵巢正常。

本病为子宫发育异常，常伴有阴道发育不全，可导致患者无法生育，性交困难。

青春期后无月经来潮的患者，可于妇科就医治疗。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的妇科检查，建议穿着方便穿脱的衣物并做好心理准备。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您多大了？一直没有月经来潮吗？

2、您做过哪些检查？检查结果如何？

3、您母亲在妊娠期有无放射线接触史？

4、您家里人有类似的症状吗？

5、结婚了吗？您有没有性生活的需求呢？有没有生育需求呢？

1、我的情况严重吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、我需要做什么检查？

4、我如果不治疗会有什么后果？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、平时生活我需要注意什么？

8、我能有正常性生活吗？可以生育吗？

当患者发现青春期后无月经，应及时就医。医生首先进行妇科检查，初步了解患者的情况，然后可能会建议B超检查，以进一步了解病情，明确诊断。

医生会着重进行妇科检查，肛查无子宫或为一结节或条索状物。

B超检查：在盆腔内不能探查到子宫回声，基本可诊断本病。

根据患者青春期后无月经，结合妇科检查及B超检查，一般可作出诊断。医生在诊断的过程中，还需除外始基子宫、幼稚子宫等疾病。

1、始基子宫

系双侧副中肾管融合后不久即停止发育，子宫极小，仅长1～3cm。多数无宫腔或为一实体肌性子宫。偶见始基子宫有宫腔和内膜。卵巢发育可正常。

2、幼稚子宫

系因副中肾管会合后短时期内停止发育。患者月经量较少，婚后不生育。影像学检查示子宫较正常小，有时极度前屈或后屈，宫颈呈圆锥形，相对较长。直肠-腹部诊可扪及小而活动的子宫。

不需要解决生育问题的患者一般无需治疗；对于有生育需求的患者，可酌情采用子宫移植术。若伴有阴道发育不全，影响性生活者，可考虑行阴道成形术。

暂无特效药。

暂无

1、若伴有阴道发育不全，可在婚前6~12个月行人工阴道成形术。

2、子宫移植有望成为治疗子宫性不孕的有效手段。目前国内、外在人体子宫移植治疗子宫性不孕的研究中已取得很大进展。

本病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

无生育要求者，一般无需治疗，若有生育要求者，通过行子宫移植术，部分患者可正常孕育生命。

本病可导致患者无法生育，若伴有阴道发育不全，可影响性生活。

部分患者通过手术治疗，可正常孕育生命。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助症状的缓解，争取正常孕育生命。

1、心理特点

（1）本病可导致患者无法生育，有生育期望的患者可能会因此产生自卑、抑郁的心理。

（2）部分患者常伴有阴道发育不全，影响性生活，继而影响患者的生活质量，患者可能因此产生悲观的心理。

2、护理措施

（1）家属要多与患者交流，给予患者心理支持，让患者感受到家庭的温暖。

（2）患者的伴侣应尊重患者，及时与患者交流生育问题，及时减轻患者的心理负担。

（3）患者应主动敞开心扉，积极配合医生治疗，多参加文娱活动，避免沉溺于负面情绪。

1、术后患者应遵医嘱按时换药，保持切口的清洁干燥，避免感染。

2、家属应注意观察患者的切口，若出现红肿等情况，及时告知医生。

1、家属应为患者提供舒适的居住环境。

2、术后患者应注意休息，保证充足的睡眠，减少机体消耗，促进机体恢复。

3、患者应勤洗手、洗澡，每晚睡前温开水清洗私处，穿棉质内裤，保持会阴部的清洁干燥。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合医生治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、患者应保持饮食均衡，适当补充营养，多吃水果蔬菜，补充维生素，多吃富含蛋白质的食物。

2、术后患者可遵医嘱先给予流质或半流质饮食，慢慢过渡到普食。

1、患者要戒烟酒。

2、患者应少吃生冷、辛辣、肥腻之物。

目前尚无确切有效的预防措施。