髋关节发育不良

髋关节发育不良（developmental dysplasia of the hip，DDH）为常见的骨关节畸形，也是对一系列和髋关节相关畸形现象的总称。因该病多在患者出生时伴随发生，故曾被称先天性髋关节发育不良。其发病原因可能与遗传因素、髋臼发育不良及关节韧带松弛、胎位异常等因素有关。常见临床症状为髋部疼痛、下肢活动受限、跛行步态等。建议患者及时就医，在医生指导下采用保守治疗或手术治疗，以获得较好治疗效果。

髋关节发育不良包括骨、软骨及软组织结构和形态的异常，可导致骨性髋臼过浅，引起髋关节应力增加，造成关节损伤，最终发展为骨关节炎，此外还常引起髋关节脱位。其发生可能与遗传因素；髋臼发育不良及关节韧带松弛；胎儿在子宫内胎位异常，如臀位、羊水少，承受不正常机械性压力，影响髋关节发育；产后对新生儿采用“蜡烛包”的错误包裹方法等有关。

髋关节发育不良本身不会引起髋关节症状，当关节应力造成关节内结构损伤时，则可引起严重的机械性髋关节疼痛；此外，还可出现关节僵硬、患肢缩短等。因患者的年龄、脱位程度、单侧或双侧发病等情况不同，其临床表现可存在差异。

1、单侧脱位早期可有臀纹、大腿纹不对称，但特异性不强。一侧髋关节内收。随着年龄增长，可出现双下肢不等长。

2、双侧脱位患者阴部变宽，稍年长患者双下肢等长，但可出现跛行步态、鸭步。

髋关节发育不良患者随着病情发展，常会有骨关节炎、髋关节半脱位或脱位等情况发生。

1、髋关节疼痛、僵硬。

2、一侧肢体缩短，跛行步态、鸭步。

3、出现其他进行性加重的症状或体征。

以上情况均需及时到门诊进行治疗。

家长可以带患儿到骨科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、家长应陪同就医。

4、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子现在有什么症状？

2、什么时候出现这些症状的？

3、有没有因为某些因素，使症状加重或者缓解？

4、做过哪些检查？检查结果如何？

5、之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

6、家族中有患过本病的吗？

1、孩子的情况严重吗？

2、症状还会加重吗？会影响发育吗？

3、孩子需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、会有后遗症吗？

7、平时生活孩子需要注意什么？

8、孩子需要复查吗？多久一次？

出现髋关节疼痛、步态异常等情况，建议及时就医。医生首先会建议行体格检查，以初步了解病变情况；之后可能会建议行X线、CT、MRI、超声等影像学检查，以进一步明确诊断。

医生首先会观察有无下肢不等长、大腿折叠不对称和有限的髋关节外展等情况。之后可能进行关节检查，了解有无奥托兰尼（Ortolani）征和巴洛（Barlow）征阳性等表现。

1、奥托兰尼（Ortolani）征：是将髋关节外展、大粗隆上抬，股骨头复位回髋臼过程中产生弹响和复位感，则为阳性，通常提示髋关节脱位。

2、巴洛（Barlow）征：是一种刺激性检查。患者取仰卧位，小儿双髋双膝各屈曲90°，检查者拇指放在大腿内小转子处加压，向外上方推压股骨头，感到股骨头从髋臼内滑出髋臼外的弹跳。当去掉拇指的压力，股骨头又自然弹回髋臼内，称为Barlow试验阳性。通常提示髋关节不稳定。

可通过X线、CT、MRI或超声检查诊断髋臼覆盖情况及关节内损伤。

1、X线

可通过X线检查髋臼指数、测量CE角等，有助于评估股骨头和髋臼的骨化和发育情况。

2、CT

能够评估股骨头与髋臼是否匹配。当患者达到行走年龄时，建议首选螺旋CT和3D成像。三维CT重建技术可对术前和术后的股骨头和髋臼进行生物力学分析，对截骨重建术的疗效评估及术式改良具有重要意义，有助于增加手术安全性与精确度。

3、MRI

可清晰成像骨与软组织结构，能显示患者股骨头和髋臼的软骨形态学异常。在治疗前行髋关节MRI检査，有助于手术医师选择精确的手术方式，提高手术疗效，有效地预防各种并发症，并降低致残率。

4、超声

能较早检查到髋臼异常情况，对诊断新生儿髋关节发育不良有重要意义。

根据患者遗传家族史、胎位不正等病史，再结合髋关节疼痛、关节僵硬、患肢缩短等症状表现，以及体检查和各项影像学的检查结果，通常可明确诊断。诊断过程中还可能需与化脓性髋关节炎合并的髋关节脱位相鉴别。

化脓性髋关节炎合并的髋关节脱位，患者既往常有高热、髋关节活动障碍等病史，X线检查发现股骨头及髋臼破坏的征象，有助于鉴别。

髋关节发育不良患者，若无明显症状，则无需进行干预；若出现相关症状，则可在专业医生指导下，酌情采用保守治疗和手术治疗的方法进行治疗，以获得较好治疗效果。

1、新生儿和小于6个月的患者，一经发现，应立即治疗，最常用Pavlik连衣挽具治疗。

2、7~18月患者的髋关节半脱位或脱位，可适当通过闭合复位方法治疗；对于髋臼发育不良者可采用支具治疗。

本病尚无特效治疗药物。

无

若症状严重，影响日常生活，同时保守治疗效果不佳，可采用手术方法治疗。手术的目的是使股骨头和髋臼恢复同心圆关系，同时让髋臼对股骨头覆盖良好，稳定髋关节。常用手术方式包括：

1、切开复位术

7~18月患者的髋关节半脱位或脱位，可适当采用切开复位进行治疗。

2、Dega截骨术

是治疗最常用的截骨术之一，以“Y”形软骨上方不完全性截骨的髂骨作为铰链，改变髋臼方向。该术式最大的优点在于可以根据术中髓关节脱位程度和髋臼覆盖程度，调整截骨线位置，选择适当的髂骨部位作为铰链，使髋臼旋转的方向发生改变，选择性增加髋臼前、后、外侧的覆盖，从而使不同程度的髋关节发育不良得到纠正。

3、Pemberton截骨术

以“Y”形软骨作为铰链，髋臼顶向前侧及外侧旋转，改变髋臼的方向和容积，从而改善髋臼对股骨头前方的覆盖，是关节囊周围的不完全髂骨截骨术。其优点在于手术中截骨的范围小，不完全截骨保持了骨盆环的完整性，维持了骨盆的稳定。

4、Salter截骨术

保守治疗后2年内髋臼角度没有改善或者5岁后髋臼发育不良持续存在是该手术的明确指征。可平均改善髋臼角10°。但若患儿年龄过大特别是发育不良严重者，应采用其他截骨术。

5、其他

还可酌情采用髋关节置换术、股骨截骨术、骨盆三联截骨术、Bernese髋臼周围截骨术等。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

若患者能早期、及时进行治疗，多数患者可获得较好治疗效果，症状可逐渐缓解，部分可治愈；但若病情严重，出现多种并发症，可能会增加治疗难度，对预后造成不良影响。

1、髋关节发育不良可引起疼痛、下肢活动受限等症状，严重时会对日常生活造成不良影响。

2、若患者病情严重，引起多种并发症，可能会增加治疗难度，并影响未来的髋关节正常发育。

部分患者经过早期、及时、正规的治疗后，多可获得较好治疗效果，疾病可被治愈。

患者在日常生活中应保持良好的生活习惯，注重生活管理，帮助缓解症状，促进关节的恢复。此外，还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、术后患儿家长应遵医嘱定时帮助患儿换药，保持手术部位的清洁。

2、放置引流管的患儿家长注意保护引流管，避免压折或者牵扯引流管。

1、家长应为患儿提供舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患儿应多休息，保证充足的睡眠，以促进机体恢复。

3、家长可在患儿身体耐受下带领其适当运动，增强体质，提高免疫力，不要选择过于剧烈的运动，注意保护髋关节。

4、注意个人及周围环境卫生，家长应勤打扫卫生。避免水洗手术部位，可为患儿适当擦浴。

5、家长可在医生指导下帮助患儿进行功能锻炼。

6、家长可为患儿定制合适的支具，减少关节压力。

7、日常生活中，家长应避免患儿做蹲起游戏及较剧烈的运动。

家长应遵医嘱按时带患儿复诊，主要复查X线或CT。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、加强营养支持，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患儿要多食新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。

3、应保持低盐低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

4、患儿应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

5、患儿可多吃一些虾皮、泥鳅等含钙、磷较多的食物。

6、对于婴幼儿患者，建议母乳喂养。

7、对于大于6个月的患儿，应循序渐进的为患儿添加营养辅食。

1、患儿要少吃油腻、高糖、高盐、高脂食物。

2、患儿应尽量避免食用辛辣刺激性食物，如辣椒、大蒜等。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、妊娠期坚持孕检，选择合适的生产方式。

2、用科学的方法包裹新生儿，避免捆绑。

3、有家族史的人群可进行遗传咨询。