气管先天性疾病

气管先天性疾病是指先天性气管分叉起源异常、走向异常，或伴有狭窄等。患儿大多于生后不久即出现轻重不等的阻塞性呼吸困难、吸气性喘鸣，而长期的呼吸困难可导致喂食困难、生长发育迟缓等问题。X线气管断层摄片气道重建和内窥镜检查可明确诊断，需手术治疗。

气管先天性疾病是一种先天性畸形，由胚胎发育异常而引起。食管和呼吸道在发生过程中均起源于胚胎原肠的前肠，原始食管位于呼吸器官的后方。如果发育过程中，食管与气管未完全分开，会形成食管气管瘘、食管闭锁、食管重复畸形、气管闭锁、气管狭窄等先天性畸形或功能异常。

气管先天性疾病患儿大多于出生后即呈现程度轻重不等的阻塞性呼吸困难、吸气时可出现喘鸣、喂食困难、生长发育延缓等。并发呼吸道感染时，上述症状加重。

1、气管狭窄

狭窄不是很严重者可到青少年时期才表现出临床症状，包括气急、呼吸困难等，体力活动或呼吸道内分泌物增多时加重。随着狭窄程度加重，患者可出现进行性呼吸困难、吸气时喘鸣。狭窄程度严重者在吸气时，锁骨上窝、肋间软组织、上腹部同时凹陷（三凹征）。

2、气管闭锁

出生后就发绀，往往在产房时就须用气管插管急救。

3、气管-食管瘘

可分为气管-食管瘘和支气管-食管瘘。大部分患儿有长期喂奶呛咳史或咳嗽史，常咳出食物颗粒，偶尔合并支气管扩张。虽然先天性异常通常在新生儿即可发现，但是气管-食管瘘可直到青少年甚至成年才被明确诊断。

随病情发展，可能出现气胸、皮下气肿、纵膈气肿、出血等并发症。

1、反复出现气急、进行性呼吸困难。

2、吸气时喘鸣、发绀、咳嗽。

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

患者可到呼吸内科或胸外科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、目前都有哪些不适？

2、出现这种情况多久了？

3、症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、以前有没有出现过类似的症状？

6、之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

1、情况严重吗？能治好吗？

2、为什么会出现这种情况？

3、需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

6、回家后该怎么护理？

7、需要复查吗？多久一次？

当患者出现气急、进行性呼吸困难、吸气时喘鸣、发绀、咳嗽等症状时，应及时就医。医生首先会对患者进行体格检查，了解一般情况，之后可能会建议其行支气管镜、胸部X线、CT等检查，进一步了解病变情况，以明确诊断。

体格检查可发现患儿存在呼吸困难、生长发育迟缓的问题，严重者可以出现三凹征阳性，即吸气时锁骨上窝、肋间软组织、上腹部同时凹陷。

胸部X线气管断层摄片可发现气管狭窄、异常缺失等问题，CT有助于进一步了解病变情况。

支气管镜检查包括电子支气管镜检查、儿童支气管镜检查、经支气管镜肺活检等，有助于了解气管-支气管等部位的病变情况，对于本病的诊断具有重要价值。

一般根据患儿出生后即出现气急、进行性呼吸困难、吸气时喘鸣、发绀、咳嗽等症状，体格检查发现三凹征阳性，并结合支气管镜、胸部X线、CT等辅助检查结果，即可明确诊断。

气管先天性疾病患儿应在医生的指导下根据实际病变情况采取合适的术式，以改善症状表现。但手术的风险相对较大，应谨慎选择。

暂无特效治疗药物。

暂无

1、气管狭窄

狭窄程度较轻者可在医生的指导下通过气管扩张术暂时改善症状，或经气管切开插入导管，或采取气管部分切除及对端吻合术。但由于婴幼儿气管腔细小，术后黏膜水肿，可导致气管阻塞，手术死亡率极高，且长大后吻合口仍然较正常部位狭小。所以一般建议尽可能推迟到长大后再进行手术治疗。

2、气管-食管瘘或支气管-食管瘘

根据瘘管所在部位及其类型不同，采取修复术。

3、气管闭锁或缺损

狭窄闭锁或缺损切除对端缝合。气管瘢痕性狭窄长1cm左右者，做黏膜下瘢痕切除，黏膜断缘行“Z”形减张缝合。狭窄或缺损2～3cm者，切除狭窄端气管并行气管松解后对端吻合；仅前壁塌陷狭窄者，作塌陷的前壁切除，断端对缝。狭窄或缺损4～5cm者，切除狭窄或缺损处瘢痕组织并需作喉及颈段气管松解方能进行对端吻合。而且，婴幼儿宜尽可能推迟到长大后进行手术治疗。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

气管先天性疾病的预后与病变严重程度、有无并发症等因素有关。由于其属于一组先天性疾病，主要进行手术治疗，而手术死亡率极高，且长大后吻合口仍然较正常部位狭小。所以一般建议尽可能推迟到长大后施行手术治疗。

患者可出现气急、进行性呼吸困难、吸气时喘鸣、发绀、咳嗽等症状，严重时威胁生命安全。

虽然部分患者可能通过手术得到治愈，但手术死亡率极高。

良好的家庭护理对疾病的康复有重要的意义。患者在日常生活中应保持良好的生活习惯，积极配合治疗，注重自我管理，帮助疾病的痊愈。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、术后密切观察患者生命体征、手术切口等变化，及时发现患者异常，给予恰当处理，并严格遵医嘱用药。

2、术后6小时禁食禁饮，以免发生误吸，术后48小时需避免食用刺激性食物。

3、术后不可用力咳嗽，以预防出血，同时避免咳出服用的药物。

4、家属定时帮助患者翻身、叩背，保持患者呼吸道畅通，确保患者早日康复。

1、家属应为患者提供温暖、舒适的居住环境，常开窗通风，保持室内空气流通。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，减少机体消耗，促进机体恢复。

3、注意个人及周围环境卫生，勤洗手、洗澡，勤打扫卫生。

4、在流感暴发的季节，避免去人群聚集、空气污浊区域，防止感冒。

患者应遵医嘱按时复查，一般会进行X线、CT等项目的检查，复查气管的发育情况。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情、维持治疗效果、促进疾病康复的作用。

1、患者应增加营养，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、患者要多喝水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

1、避免干燥、辛辣、刺激性食物。

2、成年患者需戒烟酒，以免引起咳嗽，降低呼吸道抵抗力。

本病为先天性疾病，暂无有效预防措施。