血溢病

血溢病，（hemophilia；vitamink deficiency），是指先天不足或脾胃损伤导致气虚不能摄血所致的自发性、反复关节出血或深部组织出血的疾病。本病多与遗传因素有关，男性患者为多。常自幼发病，其发生与先天不足、脾胃损伤有关。一般呈发作期与缓解期交替出现。本病属于遗传性疾病，治疗只能改善症状，减轻出血。早期诊断，正确辨证用药，坚持长期治疗，注意生活饮食调摄等，预后一般较好。本病大致相当于西医学所说的血友病及维生素K缺乏等。

1、气不摄血证

主要表现为反复关节或其地部位反复出血，或有月经过多，伴有周身乏力，面色苍白，食欲不振，腹胀便溏，舌胖有齿痕，舌淡苔白。脉虚大或沉细。。

2、阴虚火旺证

主要表现为皮状出现青紫斑点或斑块，时发时止，常伴鼻出血、牙龈出血或月经过多，颧红，口干，五心烦热，或有潮热，盗汗，舌红苔少，脉细数。

3、血瘀动血证

主要表现为出血紫黯或夹瘀块，经久难止，舌暗有瘀点，脉弦涩。

本病发生与先天不足、脾胃损伤有关。主要病机为气虚不能摄血，与瘀血阻络有关。

1、先天不足

如果孕期营养不足，失于调养，或疾病引起脏腑功能衰弱，气血亏虚，使胎儿气血供养不足，先天脾胃虚弱，气不摄血，发为本病。

2、脾胃损伤

脾为后天之本，脾胃为气血生化之源，平时饮食失调，营养不足或偏食厌食，或疾病影响，或药物损伤等，导致脾胃损伤，脾胃气虚，气不摄血，发为本病。

本病以自发性、反复关节出血或深部组织出血为主要表现。由于引起出血的原因和出血的部位不同，通常有不同的临床表现。

1、皮肤、黏膜出血

由于皮下组织、口腔、齿龈黏膜易于受伤，为出血好发部位。常可引起局部瘀斑等表现。

2、关节积血

是血友病最常见的临床表现之一，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩关节等。

3、肌肉出血和血肿

肌肉出血多发生在创伤或活动过久后，深部肌肉出血时可形成血肿。若血肿压迫周围神经、肌腱等组织，可导致疼痛、麻木、肌肉萎缩、局部畸形等表现。

4、其他

患者还可发生鼻出血、咯血、呕血、黑便、血便和血尿等情况；也可发生颅内出血，是最常见的致死原因之一。

本病目前缺乏相关并发症的资料研究。

如果出现自发性、反复关节出血或深部组织出血等症状。

以上均须及时到医院就诊。

患者通常需到中医科或血液内科进行咨询。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、患者一般需要做相关的体格检查等，建议穿相对宽松的衣物。

3、就诊前一天应清淡饮食。一些检查要求必须空腹，故就诊当天早晨需空腹，以免影响检查结果。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、什么时候开始出现自发性、反复关节出血或深部组织出血？这种情况多久了？

2、是否还有其他不适症状，如口渴咽干、大便干结等？

3、家庭成员中有有类似疾病吗？

4、最近做过什么检查？

5、最近有经过什么治疗吗？有服用什么药物吗？

6、主要从事什么工作？工作压力大吗？

7、平时有偏食、厌食等饮食不节的习惯吗？

1、为什么会出现反复关节出血或深部组织出血？能确诊吗？

2、病情严重吗？多久能缓解这些症状？

3、需要做哪些检查？

4、现在需要什么治疗方法？能治好吗？

5、如果药物治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、有其他疾病，会对治疗产生影响吗？

7、平时要注意什么？回家后怎么护理？

8、需要复查吗？多久一次？

医生除了对患者进行望闻问切中医检查外，通常需要西医血液检查、基因检测、抑制物检测、凝血因子活性测定及相关抗原测定等。如果伴有其他症状、体征，还可进一步开展其他相应的检查。

1、望诊

包括望小便情况、面色、神态、姿态、口唇指甲颜色、舌质与舌苔变化等。

2、闻诊

主要是听声音，医生通过辨别患者语调的高低，呼吸的长短以及呕吐时声响等来初步判断疾病的性质和病情轻重。

3、问诊

包括问寒热、问睡眠、问饮食、问二便，问汗出，问口渴情况，问既往病史等。

4、切诊

包括脉诊和按诊，通过触、按了解全身皮肤情况等以及切脉来诊察疾病。

1、血液检查

出血时间、凝血酶原时间、血小板计数、血小板聚集功能等，血小板计数多为正常，病情严重时可出现血红蛋白减少，可用于本病的初筛及病情评估。

2、凝血因子活性测定及相关抗原测定

FⅧ活性测定辅以FⅧ:Ag和FⅨ活性测定辅以FⅨ:Ag测定，有助于血友病临床分型的诊断。

3、基因检测

通过对患者进行基因检测，可确定致病基因，为同一家族中的携带者检测和产前诊断提供依据。此外，还可以通过基因突变判定患者产生抑制物的风险。

4、抑制物检测

若患者治疗效果不如既往，可进行此项检查检测凝血因子抑制物来判断治疗情况。

医生通常根据患者自发性、反复关节出血或深部组织出血等症状，结合中医望闻问切四诊和相对应的辅助检查可做出诊断。此外，通常还需要与紫癜、蓄血证等进行鉴别。

1、病史

多与遗传因素有关，可有类似疾病家族史，也可因其他疾病或药物等损害所致。

2、临床表现

常因轻微损伤引起严重而持久难止的出血，或为自发性出血。可见皮肤粘膜有紫色斑块，或为皮下及深部组织血肿，或为踝关节腔因反复出血而有关节疼痛及活动受限，或表现为牙龈出血、鼻出血、咯血、尿血、月经过多，颅内出血少见。

3、实验室检查

参考一系列实验室检查如血液检查、凝血因子活性测定及相关抗原测定、基因检测等结果，通常不难诊断。

1、紫癜病

以皮肤紫斑为主症，试验检查血小板数量减少，并可有形态异常。

2、蓄血证

以斑疹、身热、神志异常为主症，不似本病的持续难止的出血。

本病治疗以益气养血、化瘀止血为主要原则。以健脾益气摄血，滋阴凉血、活血止血为主要治法。

1、气不摄血证

（1）方药：归脾汤加减。

（2）常用中药：黄芪、党参、白术、茯苓、当归、木香、阿胶、龙眼肉、酸枣仁、白芍、蒲黄、炙甘草。

2、阴虚火旺证

（1）方药：茜根散加减。

（2）常用中药：茜草根、黄芩、阿胶、侧柏叶、生地黄、丹皮、赤芍，紫草，甘草。

3、血瘀动血证

（1）方药：桃红四物汤加减。

（2）常用中药：桃仁、红花、当归、生地黄、川芎、赤芍、黄芪、党参、丹参、紫草、大枣、黄芩、蒲公英、甘草。

六味地黄丸、血府逐瘀胶囊等，视病情辨证选用。

一般不需要手术治疗。

1、对症治疗

包括对各种出血症的对症处理，如切伤、擦伤、鼻血、关节出血、拔牙外科手术等。

2、替代疗法

包括输血，血浆、提纯凝血因子及凝血酶原复合物，均为治疗本病出血的有效措施。

3、西药治疗

包括高纤维蛋白溶解药、肾上腺皮质激素、女性避孕药、花生衣制剂等。

血溢病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可能存在个体差异。

血溢病的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病早期诊断，正确辨证用药，坚持长期治疗，注意生活饮食调摄等，预后一般较好。

本病遗传性疾病，治疗只能改善症状，减轻出血。

经长期治疗，注意饮食和情志调摄，症状可逐渐好转。

如果引起血溢病的病因没有彻底根除，或者生活起居调摄不当，可能引起本病反复发作。

患者在积极药物的治疗下，要保持心情舒畅，注意卧床休息，保持口腔皮肤卫生等良好的护理干预，以利于疾病的治疗和机体的恢复。

1、患者常因出血而感到恐惧紧张，或心烦失眠，应自我调整情绪，保持心情舒畅。

2、适当了解疾病的相关知识，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。

1、中药汤剂宜温服，热证者宜凉服。

2、服药时不宜与西药止血剂同服，以利观察药后反应。

3、服用散剂切勿直接倒入口腔，避免吸入气管引起呛咳，加重出血。

1、保持周围环境整洁安静，温度适宜，及时清除污染物。

2、出血量多和体虚的患者应卧床休息。

3、阴虚火旺者室温宜偏低，清静凉爽。

4、齿牙龈出血患者为防止出血，宜用软毛牙刷，禁用牙签剔牙，出血时用冷水漱口。

5、注意自我保护，避免皮肤受到磕、碰、压、撞等外力，防止外伤诱发或加重出血。

1、注意观察出血部位、颜色、性质、量及诱因和持续时间。

2、注意患者神志、面色、血压、脉象、舌象、汗出及皮肤肢温等变化。

遵医嘱定期复诊。一般需要做血液检查、基因检测、抑制物检测、凝血因子活性测定及相关抗原测定等，以检查恢复情况，评估复发风险。

饮食宜清淡、易消化、富含蛋白质和维生素食物，如瘦肉、蛋、奶、新鲜蔬菜等，忌生硬、辛辣、大热、煎炸食品，禁烟酒。

1、出血期间宜选清热凉血、收敛止血的食物，如藕汁、荸荠汤、黑木耳等。

2、气血亏虚者宜食牛奶、山药粥、藕粉莲子羹、莲子桂圆粥、红枣、瘦肉等以补益脾气而固摄止血。

1、忌食油腻性食物，如肥油，油炸性食品，乳制品等。

2、忌食生冷食物，如冰糕，冰饮等，容易妨碍脾胃，影响疾病恢复。

3、忌食辛辣刺激性食物，如葱、姜、蒜、辣椒、胡椒、花椒等调味料。

4、忌食煎炸性食物，如油条，炸鸡，炸薯片等。

本病发生与先天不足、脾胃损伤有关。因此，注意增强机体抵抗力，养成良好的饮食习惯，积极治疗原发疾病等，有助于减少疾病的发生。

1、生活起居有常，劳逸结合，避免过度劳累。

2、注意精神调摄，保持良好的心境及乐观的生活态度。

3、加强体育锻炼，如保健操、太极拳等，以增强机体正气。

4、饮食有节，宜进食清淡、易消化、富营养的食物，忌辛辣、生冷、刺激性食物，不饮浓茶、咖啡等。

5、了解可能发生出血的诱因，加强针对性的预防。积极治疗原发病，定期门诊随访，发现出血应立即就诊。