皮肤色素减退

皮肤色素减退是指一类由于遗传、自身免疫系统疾病、营养缺乏、化学或物理刺激、炎症等因素，导致局部或全身皮肤色素减少的疾病，主要包括白癜风、白化病、斑驳病、贫血痣以及特发性滴状色素减少症等多种类型。患者主要表现为局部或全身皮肤苍白，甚至形成明显的白色斑块。患者应及时在医生的指导下进行相应的治疗，以尽量改善预后，避免严重损害外貌美观。

黑色素是皮肤成为褐色、黑色的主要色素，由酪氨酸在酪氨酸酶作用下而产生，然后会从黑色素细胞转移到邻近的角质形成细胞，并在角质形成细胞内进行降解。如果遗传、自身免疫系统疾病、营养缺乏、化学或物理刺激、炎症等因素妨碍了黑色素的合成、代谢，则会导致皮肤色素减退。

1、遗传因素

部分皮肤色素减退的发生与遗传有关，比如白癜风属于多基因疾病，部分患者有家族聚集现象；白化病是一种遗传性疾病，可能为常染色体隐性遗传，也可能为X连锁隐性遗传；斑驳病是一种常染色体显性遗传性疾病，主要致病基因是位于染色体4q12区带的c-kit基因等。

2、自身免疫系统疾病

部分皮肤色素减退的发生与自身免疫系统疾病有关，比如非节段型白癜风患者主要是由于免疫系统紊乱产生自身黑色素细胞抗体，进而导致黑色素生成减少引起的。

3、营养缺乏

营养摄入不均衡可能造成维生素（比如维生素B12和叶酸）、微量元素（比如钙、铜）缺乏，使黑色素的生成减少，从而引发皮肤色素减退。

4、化学因素

可的松、甲氨蝶呤等药物可导致人体皮肤的免疫机能出现紊乱，从而影响黑色素的生成；而外用去角质的化妆品等可通过局部作用，刺激或影响黑色素细胞的功能状态，进而诱发皮肤色素减退。

5、物理因素

严重的皮肤烧伤或创伤可能会破坏皮肤的黑色素细胞，导致皮肤色素减退，这种情况在愈合后的新生皮肤上尤为常见；长期暴露于强烈的太阳光可能会导致黑色素细胞的损伤，从而导致皮肤色素减退。

6、炎症因素

炎症（比如真菌感染等）可能对皮肤的黑色素细胞造成损害或破坏，从而导致皮肤色素减退。

7、其他

比如睡眠不足、精神压力大等。

皮肤色素减退主要表现为局部或全身皮肤苍白，甚至形成明显的白色斑块，具体症状因疾病类型不同而有所差异。

1、白癜风

白癜风是后天发生的，主要表现是皮肤出现白斑。白斑可以单独出现在一个部位，也可广泛分布，还可完全或部分沿某一神经节段单侧发病，和周围皮肤之间的边界清楚。大多数患者无自觉症状，少数发病前及发病初期可有湿疹样、体癣样等炎症表现，进展期有时会感到瘙痒。

2、白化病

白化病主要表现为皮肤、头发和眼睛颜色的改变，以及其他眼部问题。患者通常表现为浅颜色的皮肤；毛发多呈纯白色或金色，纤细如丝；眼部由于缺乏色素，虹膜（眼球壁中层的扁圆形环状薄膜，俗称“黑眼球”）透明，瞳孔为红色，常伴有怕光、眼球震颤和近视等眼部症状。

3、斑驳病

斑驳病主要表现为出生时就存在的皮肤白斑，临床上以额部中央皮肤白斑以及横跨发际线的前额白发为主要特征。

4、贫血痣

贫血痣主要表现为单发或多发的边界清楚但不规则的淡白色斑，色斑可以是圆形、卵圆形或线形的，多见于躯干，尤其是胸背部，但面部及四肢也可出现。

5、特发性滴状色素减少症

特发性滴状色素减少症主要表现为机体暴露部位（比如四肢、面部及躯干等），出现乳白色点状斑，直径约2～6mm，有时可较大，形状不规则，呈圆形或多角形。随着年龄增长，白色斑点数量可增加，但单个面积大小不会改变，而且多不会消失。

比如光感性皮炎、散光、感染等，具体因疾病类型不同而有所差异。

1、局部或全身皮肤苍白，出现明显的白斑；

2、严重形象外貌美观；

3、伴瘙痒、怕光等症状；

4、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均需及时就医咨询。

皮肤苍白或形成白斑的患者，可及时去皮肤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对病变部位进行检查，注意着装，以便于医生检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若曾使用某些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？是出生时就有吗还是近期出现的？

3、自从发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

4、您以前有没有出现过类似的症状？

5、您之前都做过什么检查？检查结果如何？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您有在服用什么药物吗？

8、您是否患有基础疾病呢？

9、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的病是什么原因造成的？

2、我需要做哪些检查？

3、我的情况严重吗？能治好吗？

4、需要如何治疗呢？是吃药吗？

5、治疗的风险大吗？

6、这种病会复发吗？

7、需要做手术吗？

8、这个病会遗传吗？

9、平时需要注意什么？

10、需要复查吗？多久复查一次？

患者局部或全身出现皮肤苍白、白斑等症状时，应积极就医。医生首先会对患者进行体格检查，以了解皮损情况，然后可能会建议其进行血常规、血生化、自身免疫筛查、基因检测、超声、X线、MRI、病理活检、滤过紫外线灯、反射式共聚焦显微镜等检查，以进一步了解机体状况，从而明确诊断。

医生会对皮肤进行检查，以了解皮损的大小、形态、颜色、质地、数目、分布特点、有无触痛等情况，以便作出初步诊断。

1、血常规

医生会通过观察白细胞、中性粒细胞、红细胞等指标水平变化，判断患者是否存在感染、贫血等问题。

2、血生化

医生会通过观察血清丙氨酸氨基转移酶、血清天门冬氨酰基转移酶、尿素、肌酐等指标水平变化，判断患者是否存在肝肾功能异常、电解质紊乱等情况。

3、自身免疫筛查

有助于明确有无免疫性疾病。

4、基因检测

部分患者（比如白化病、斑驳病等）可通过该检查，判断基因突变类型并明确诊断。

医生会根据患者的病情，必要时借助超声、X线、MRI等影像学手段，评估病情。

诊断困难时，医生可对病变组织进行病理活检，通过显微镜下观察及免疫组化分析，获得最终的病理诊断。

1、滤过紫外线灯（Wood灯）

Wood灯是紫外线灯经滤光片处理，获得了320～400nm的长波紫外线，可用于辅助诊断皮肤色素减退性疾病。由于黑色素减少则折光强、显色浅，所以检查通常可见瓷白色荧光。

2、反射式共聚焦显微镜（RCM）

RCM是基于光学共聚焦原理的皮肤在体扫描装置，可在细胞水平上对皮肤进行无创、实时、动态成像，其分辨率近似于组织学病理，可用于皮肤色素减退性疾病的诊断与鉴别诊断。

一般根据自身免疫系统疾病、营养缺乏、皮肤感染等病史，局部或全身出现皮肤苍白、白斑等症状，并结合病理活检、滤过紫外线灯、反射式共聚焦显微镜等检查，即可明确诊断。

皮肤色素减退患者应在医生的指导下，根据实际情况采取合适的处理措施，比如药物治疗、手术治疗和物理治疗等，以尽快改善皮肤外观。

1、对于白癜风患者，应避免诱发因素，比如外伤、暴晒和精神压力等，特别是在进展期。

2、对于白化病患者，由于眼部对紫外线缺乏正常保护能力，所以应避免长期暴露在阳光下，尽可能减少紫外线对眼睛和皮肤的损害。紫外线强烈时尽量减少外出，或穿长袖衣物、戴帽子和墨镜、涂抹高倍防晒系数（SPF）的防晒产品等。

3、对于斑驳病、贫血痣患者，小片皮损可使用遮盖霜进行遮盖。

1、局部治疗

（1）糖皮质激素：对于自身免疫疾病和炎症引起者，可通过应用丙酸氟替卡松、戊酸倍他米松、丁酸氢化可的松等药物，来抑制免疫反应和减轻炎症，从而在一定程度上保护黑色素细胞，减缓或阻止皮肤色素减退的进展，最终可能恢复部分皮肤的颜色。但长期应用可能导致皮肤萎缩、毛细血管扩张、皮肤膨胀纹等不良反应。

（2）钙调磷酸酶抑制剂：他克莫司软膏、吡美莫司乳膏等药物，可以通过抑制钙调磷酸酶，从而降低T细胞的活性，减少炎症反应，保护皮肤的黑色素细胞不受损害；还可以刺激白癜风患者的皮肤黑色素复原，对面部和颈部复色效果较好。但需要注意的是，这些药物并非适合所有患者，而且可能产生一些副作用，比如皮肤刺激、烧灼感等。

（3）维甲酸：维甲酸可改善黑色素向角质形成细胞的转移或合成过程，使得黑色素活性增加。

2、全身治疗

对于进展期及泛发性白斑的白癜风患者，口服或肌内注射糖皮质激素（比如泼尼松等），可阻止病情的快速发展。

丙酸氟替卡松、戊酸倍他米松、丁酸氢化可的松、他克莫司软膏、吡美莫司乳膏、维甲酸、泼尼松

对于应用药物无效且处于稳定期的局限性小面积白癜风患者、有美容需求的斑驳病患者、炎症后色素减退经久不愈者，可考虑采取手术治疗，比如移植治疗、纹色法与皮肤磨削术等。

1、光疗

对于局部治疗无效、皮损分布广泛、严重影响生活质量者，可考虑采取窄谱中波紫外线（NB-UVB）、308nm准分子光或激光进行照射治疗。

2、脱色治疗

对于白斑累及体表面积95%以上、对各种复色治疗抵抗的白癜风患者，可酌情进行脱色治疗。脱色后需严格防晒，以避免日光损伤及复色。

对于白癜风患者，可在医生的指导下进行辨证分型，然后根据证型选用合适的药物治疗，比如白驳丸、白灵片、六味地黄丸等。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

皮肤色素减退的预后与病因、疾病类型等因素有关。比如，炎症引起者一般经积极诊治可基本恢复，通常预后较好；而自身免疫性疾病引起者（比如白癜风），治疗存在一定困难，常会损害外貌美观，给患者的社交和日常生活带来不良影响；而遗传引起者（比如白化病、斑驳病等），目前尚无有效治疗方法，无法治愈。

1、可能导致暴露部位出现白斑，严重损害外貌美观，给患者的社交和日常生活带来不良影响。

2、部分患者存在遗传倾向，有可能遗传给下一代。

少数白癜风患者可能会自行好转、痊愈。

能否治愈应根据疾病类型而确定，比如部分白癜风患者经过积极的治疗，可能使白斑逐渐消退，达到临床治愈；而白化病、斑驳病等无法治愈。

白化病、斑驳病等无法根治。

部分白癜风患者在治疗后可能会复发。

皮肤色素减退患者在日常生活中，应注意养成良好的生活习惯、保持平和的心态、加强皮肤保护、保持皮肤清洁、调整穿着以及遵医嘱用药等，以免加重色素减退。

1、心理特点

本病可导致患者皮肤出现白斑，严重影响美观，并伴有怕光等症状，影响日常生活和工作，甚至产生焦虑、自卑、抑郁等心理。

2、护理措施

家属应给予患者心理上的支持，应多关心、疏导患者，帮助患者稳定情绪，并学习本病的相关知识，让患者了解到本病的发生、发展与转归，使患者树立正确对待疾病的观念，保持积极、乐观的心态，配合治疗。

1、遵医嘱定时定量用药，不可随意增减药量或停止用药，以防影响治疗效果，出现疾病复发。

2、不偏听偏信，不乱用偏方，以防加重病情，耽误治疗。

3、注意观察药物的不良反应，如有出现，则应立刻停药并告知医生，以便及时进行药物调整。

1、规律作息，保证充足的睡眠，避免熬夜和过度劳累。

2、保持平和的心态，避免紧张、焦虑等不良情绪。

3、适当增强体育锻炼，以提高机体免疫力。

4、加强皮肤保护，避免强烈日光照射，同时注意不要用力搔抓、擦洗皮肤。

5、保持皮肤清洁，使用温度适宜的清水洗浴，避免使用刺激性沐浴产品。

6、选择宽松、柔软、舒适、透气的衣物，避免衣服过紧对皮损产生不良影响。

7、白化病患者应避免强光暴晒，外出可使用广谱防水防晒霜、穿防晒衣等，也不要进行日光浴和使用太阳灯。

遵医嘱定期到院复诊。

皮肤色素减退患者应注意调整饮食，保证营养均衡，适当多吃富含维生素、铜元素、蛋白质的食物，避免吃一些辛辣刺激、油腻的食物。

1、适当多吃富含维生素的食物，比如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。

2、适当多吃含有铜元素的食物，比如贝类、全谷物、豆类、坚果、深色叶菜等。

3、适当多吃富含蛋白质的食物，比如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等。

1、避免吃一些辛辣刺激的食物，比如辣椒、胡椒等。

2、避免吃一些油腻的食物，比如肥肉、鱼油、动物脑、蛋黄等。

3、忌烟酒。

皮肤色素减退的发生与遗传、自身免疫系统疾病、营养缺乏等多种因素有关，故做好遗传咨询和产前诊断、积极治疗原发病、合理饮食、加强防晒、避免皮肤感染等措施，可在一定程度上降低该类疾病的发生风险。

1、存在家族史者应做好遗传咨询和产前诊断，从而降低患病儿的出生率。

2、积极治疗自身免疫性疾病、垂体功能不全、甲状腺功能亢进症等疾病。

3、合理饮食，保证营养物质的均衡摄入。

4、避免强光曝晒，必要时采取遮阳伞、防晒霜等防晒措施。

5、注意自我保护，避免烧伤、烫伤、抓伤、昆虫叮咬伤等皮肤外伤，减少皮肤炎症。

6、规律生活，适当锻炼增强体质，提高免疫力。

7、注意自我心态调整，减少不良情绪的刺激。