紫癜性皮炎

紫癜性皮炎通常是指色素性紫癜性皮病（pigmented  purpuric  dermatoses），又称色素性紫癜性皮炎、毛细血管炎等，是由于含铁血黄素沉积所致以红细胞外渗到皮肤为特征的慢性疾病。其病因不明，可能与重力作用、静脉高压、运动、毛细血管脆性增加、感染、化学物质及药物作用等多种因素有关。在临床上，色素性紫癜性皮病可分为多种类型，如进行性色素性紫癜性皮病、色素性紫癜性苔藓样皮病/皮炎、毛细血管扩张性环状紫癜、金黄色苔藓、肉芽肿性色素性紫癜性皮病、家族性色素性紫癜性疹、金黄色苔藓、线状和象限形分布的色素性紫癜性皮病等，不同类型的患者通常具有不同的症状特征。

根据临床表现，色素性紫癜性皮病主要可分为进行性色素性紫癜性皮病、色素性紫癜性苔藓样皮病/皮炎、毛细血管扩张性环状紫癜、金黄色苔藓、肉芽肿性色素性紫癜性皮病、家族性色素性紫癜性疹、金黄色苔藓、线状和象限形分布的色素性紫癜性皮病等。

本病病因不明，属淋巴细胞围管性毛细血管炎。可能由静脉高压、运动、重力作用、毛细血管脆性增加、局灶性感染和化学物质摄入等多种因素所诱发。其发病机制可能与细胞及细胞因子介导的免疫反应、免疫复合物作用、朗格汉斯细胞作用等有关。

1、重力及静脉压升高是重要的局部诱发因素。

2、运动可能是本病的激发因素。

3、有学者认为，毛细血管扩张性环状紫癜可能是某些全身性疾病（如心血管系统及肾脏疾病）的一种表现，但大多数患者均健康。

4、有报道称，本病偶可由感染、药物或食物添加剂引起。如钙通道拮抗剂、β-受体阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂、亚硝酸盐、呋塞米、抗组胺药、抗抑郁药、甲氨二氮䓬、止痛药、格列吡嗪、非甾体类抗炎药、雷洛昔芬、醋酸甲羟孕酮、伪麻黄碱、卡马西平、维生素B₁衍生物、抗生素（青霉素、磺胺甲基异噁唑）、IFN-α、聚乙烯吡咯烷酮等药物，以及硫磺、肌酸、柠檬、局部用5-氟尿嘧啶、衣服染料等。

5、本病可能发生于红斑狼疮、类风湿关节炎，或可能是蕈样肉芽肿（MF）的一个表现，有时甚至可能是MF的唯一表现。

6、有报道认为，本病的发生与糖尿病、甲状腺疾病、肝病、肥胖、某些肿瘤相关。

本病多表现为下肢或全身皮肤出现紫红色、黄褐色、铁锈色的斑疹或斑块，伴或不伴有瘙痒、脱屑症状，多反复发作或迁延不愈。不同类型的色素性紫癜性皮病，通常具有不同的症状特点。

1、进行性色素性紫癜性皮病

好发于下肢（特别是胫前区），躯干及上肢也可受累。开始有针尖大棕红色斑点，渐融合成斑片，边缘呈锯齿状，中央为陈旧皮损，呈棕黄色，边缘不断出现新疹，为鲜红色斑点，似撒在皮肤上的胡椒粉样。皮损中央偶可萎缩。可有微痒，病程慢性，可持续数年。许多病人可合并其他色素性紫癜性皮肤病的表现，如可发生环状形或小的苔藓样丘疹。

2、毛细血管扩张性环状紫癜

常发生于女性下肢，躯干或上肢极少累及。初起为毛囊周围毛细血管扩张及出血点，渐扩展成半环状、环状，直径1-3cm的斑疹，皮损中央因含铁血黄素沉积而呈紫色，黄褐色，中央可有轻度萎缩。有时陈旧的皮疹消失，而邻近又出现新的皮疹。皮疹数不定，几个或甚多。开始为对称发生于小腿，然后向上发展至股，并可扩散至臀部、躯干和上肢。患者无静脉淤积现象，无自觉症状。皮疹反复发生，病程可达数年，有自愈倾向。如有较少而较大的不规则弓形损害，则称为图雷纳（Touraine）弓形毛细血管扩张性紫癜，为毛细血管扩张性环状紫癜的一个亚型。

3、色素性紫癜性苔藓样皮炎

最常见于小腿，亦可累及股、躯干及上肢。常为双侧对称性紫癜性苔藓样丘疹，鲜红、棕红、黄褐色，按压不褪色，可融合成斑块。可有鳞屑、瘙痒。与进行性色素性紫癜性皮病的不同之处是皮损的分布和出现苔藓样的丘疹，丘疹常聚集形成斑块。此病可合并卟啉症，类似损害亦可发生于口腔黏膜。

4、金黄色苔藓

可发生于身体的任何部位。其特征为突然出现的金黄色或铁锈色的斑疹或苔藓样丘疹。这些斑片可以成簇，融合成斑片。斑片通常孤立，无症状，但偶尔可有疼痛。

5、肉芽肿性色素性紫癜性皮病

较少见的色素性紫癜性皮病的类型，组织病理学有肉芽肿改变。

6、家族性色素性紫癜性疹

多表现为儿童及青春期发生散在的红-棕色斑，单个斑较进行性色素性紫癜性皮病为大，排列成镶嵌样图像，皮损逐渐发展，主要位于四肢及大的褶皱部位，无任何自觉症状。

7、线状和象限形分布的色素性紫癜性皮病

可发生不同形态、类型的色素性紫癜性皮疹，可线状或带状疱疹样分布，或较少见的弥漫地分布于身体的一侧。单个损害常类似于金黄色苔藓或进行性色素性紫癜性皮病。

本病一般无明显并发症。

当出现皮肤斑疹、斑块并伴有皮肤瘙痒、温度升高者，可适当进行冷敷，有助于缓解不适症状。但应注意避免温度过低或时间过长，以免导致皮肤损伤或加重病情。

1、皮肤表面无明显诱因出现紫红色、黄褐色、铁锈色的斑疹或斑块；

2、皮肤损害处伴或不伴有瘙痒、脱屑症状；

3、斑疹可呈进行性加重；

4、也可自行消退后，再复发；

5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

患者通常可以到皮肤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生需要检查皮损的情况，患者可穿着方便穿脱的衣裤以便医生检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若曾使用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前最主要的不适症状是什么？

2、您的不适症状有多久了？是持续性的还是反复发作的？

3、自发病以来，您皮肤损害的部位、范围、颜色、形态等是否发生变化？

4、您是否伴有其他不适症状或异常感觉？

5、您的不适症状是否存在可能导致症状加重或缓解的病因？

6、在出现这些症状前，您是否接触过或食用过可能引起过敏或刺激性的物质？

7、在出现这些症状前，您是否进行了剧烈运动或发生了感染？

8、除了上述症状，你是否还有其他疾病？如下肢静脉曲张、血小板及凝血功能异常、血管脆性增加、心脏病、肝肾功能损伤、高脂血症等？

9、针对您的不适症状，您是否就医过？做过什么检查？是否明确诊断？做了哪些治疗？治疗效果如何？

10、您的家人、同事是否存在类似的症状？

11、您平时的生活情况如何？例如饮食、睡眠、情绪、大小便等？

12、您是否吸烟、饮酒？多久了？多久一次呢？一次大概多少呢？

1、我为什么会出现皮肤斑疹、斑块的症状？最可能的原因是什么？还有其他可能的原因吗？

2、我需要做哪些检查才能确定诊断？

3、我的情况严重吗？是否需要住院？是否可以治愈？

4、我需要如何进行治疗？这些治疗有风险吗？多久能治好？

5、治疗费用大概多少？医保可以报销吗？

6、我还有其他疾病，这会影响我的治疗效果吗？

7、日常生活中有哪些需要注意的？

8、我需要复查吗？多久一次？复查哪些项目？

对于无明显诱因出现皮肤斑疹、斑块等病变的患者，应及时就诊。医生首先会详细询问患者病史，随后会进行体格检查，以初步了解病情。随后会建议完善血常规、血小板功能和凝血相关检查、血液生化检查、毛细血管脆性试验、铁染色等检查，必要时需完善皮肤活组织检查等，以便进一步明确病情。

医生会通过视诊、触诊等方法对皮肤损伤的部位进行检查，以观察皮肤损害的部位、形态、颜色、大小、数目、分布特点、边界是否清楚等特点，从而初步判断皮肤损害的类型、程度及进展程度等。

1、血常规

通过全血细胞计数检查，有助于排除血小板减少症。必要时需完善血小板抗体检测，有助于病因判断。

2、血小板功能和凝血相关检查

有利于排除紫癜的其他可能原因。

3、血液生化检查

有助于判断导致本病的病因。如血清间接胆红素是否升高、血清结合珠蛋白是否下降、乳酸脱氢酶是否升高、血尿素氮以及肌酐是否升高等。

皮肤活组织检查有助于明确诊断。本病的各个类型的病理学组织变化基本相似，早期真皮上部和真皮乳头内毛细血管内皮细胞肿胀，管腔变窄，毛细血管周围有大量淋巴细胞、组织细胞，偶有少量中性粒细胞浸润，有红细胞外溢。浸润细胞可侵及表皮，棘细胞层轻度海绵形成及散在的角化不全。陈旧损害炎症浸润不如早期明显，见毛细血管管腔扩张，内皮细胞增殖，不再有红细胞外溢，但常见有不同量的含铁血黄素。

1、毛细血管脆性试验

又称束臂试验。通过对毛细血管施加适量压力，观察皮肤状态，从而对血管脆性进行判断。如果施加压力后，受检部位出现较多出血点者，则提示毛细血管脆性试验阳性，对本病的病因诊断有一定意义。

2、铁染色试验

如Perl、普鲁士蓝、亚铁氰化物等，可证实有含铁血黄素沉积，进而辅助诊断本病。

医生根据患者的病史、典型症状及体征，结合实验室检查、病理学检查等辅助检查结果，通常可以初步确定诊断。在诊断过程中，医生通常与皮肤T细胞淋巴瘤、过敏性紫癜、蕈样肉芽肿、静脉曲张性淤积性皮炎等疾病进行鉴别。

1、皮肤T细胞淋巴瘤

也可以引起皮肤斑块、斑疹，且呈进行性扩展、加重。通过皮肤活组织检查可以明确诊断。

2、过敏性紫癜

需与进行性色素性紫癜性皮病鉴别，二者的皮损都可出现下肢淤点或淤斑。但过敏性紫癜多发生于儿童，常伴有腹痛及关节和肾脏的改变，皮肤活组织检查无含铁血黄素。而进行性色素性紫癜性皮病好发于中老年男性，皮损为辣椒粉样的瘀点，通常不会累及其他器官，皮肤活组织检查多含铁血黄素。

3、蕈样肉芽肿

与色素性紫癜性苔藓样皮炎鉴别，二者的皮损都有苔藓样丘疹。但如果病理缺乏淋巴细胞亲表皮性或在海绵形成中仅有少量淋巴细胞，则支持色素性紫癜性皮肤病的诊断。

4、静脉曲张性淤积性皮炎

与毛细血管扩张性环状紫癜鉴别，二者的皮损都存在环状斑疹。但淤积性皮炎有静脉曲张病史，多发生在一侧下肢，皮疹似湿疹样损害，有时可出现溃疡。而毛细血管扩张性环状紫癜的皮肤损害可自然消退，其边缘可再发新疹，反复迁延数年。

色素性紫癜性皮病的常用治疗方法主要包括药物治疗、光照治疗、中医治疗等。但在目前研究中，病变通常会持续数年，对任何治疗都没有明显效果。

1、局部用药

（1）糖皮质激素：遵医嘱外用糠酸莫米松乳膏、卤米松乳膏等糖皮质激素，有助于缓解瘙痒症状。

（2）钙调磷酸酶抑制剂：对于不能使用糖皮质激素者，可遵医嘱使用他克莫司软膏、吡美莫司乳膏等药物。

（3）其他：多磺酸粘多糖乳膏具有抗炎及改善血管通透性作用，也可遵医嘱使用。

2、系统用药

（1）抗组胺药：对于瘙痒明显的患者，可遵医嘱使用氯雷他定、西替利嗪等抗组胺药。

（2）糖皮质激素：对于皮损广泛、瘙痒严重且抗组胺药控制不良者，系统使用糖皮质激素通常具有较好的疗效，但停药后易复发。常用药物包括泼尼松、地塞米松、曲安奈德等。

（3）其他：可遵医嘱使用维生素C、复方芦丁、己酮可可碱等药物，以降低血管通透性。此外，也有报道使用氨苯砜、沙利度胺、碘化钾、环孢素、灰黄霉素、羟苯磺酸钙等药物进行治疗者。但在治疗时，应权衡利弊，注意药物引起的不良反应。

糠酸莫米松乳膏、卤米松乳膏、他克莫司软膏、吡美莫司乳膏、多磺酸粘多糖乳膏、氯雷他定、西替利嗪、泼尼松、地塞米松、曲安奈德、维生素C、复方芦丁、己酮可可碱、氨苯砜、沙利度胺、碘化钾、环孢素、灰黄霉素、羟苯磺酸钙

色素性紫癜性皮病一般不需要手术治疗。

有报道称，补骨脂素联合长波紫外线照射治疗（PUVA）在治疗进行性色素性紫癜性皮病和色素性紫癜性苔藓样皮病有效。

如果患者因疾病反复发作而产生情绪低落、精神紧张、焦虑、抑郁等不良心理时，需要及时识别，并尽早进行心理咨询、心理治疗。

研究表明，具有活血化瘀功效的中药也具有一定治疗效果。建议需要接受中医治疗的患者到正规的中医医院、中医科就诊，由专业中医师进行辨证论治。

本病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

本病的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

尽管色素性紫癜性皮病可持续数年、易反复发作，但通常不会影响人体健康，也不会影响正常的生活，因此其预后相对较好。

1、由于本病容易迁延不愈、反复发作，因此可能会对患者的心理健康造成影响。部分患者可能会出现焦虑、抑郁等精神心理疾病。

2、部分患者可能会伴有瘙痒症状，如果患者过度搔抓，则会造成皮肤损伤、瘢痕、色素沉着等皮肤损害，并可增加感染的风险。

部分患者可能会自愈。

尽管本病的治疗效果有限，但多数患者经专科治疗后，可以缓解症状，控制皮损，从而达到临床治愈。

本病容易复发。

患者日常需要保护好皮损的位置，避免出现损伤和感染而加重病情。同时需要保持良好的心态，积极配合医嘱进行治疗，从而促进疾病康复。

部分患者可能会因为皮肤淤点、淤斑反复发作，或由于治疗不当而造成皮肤损害，进而产生自卑、情绪低落、烦躁不安等不良心理，严重者可导致焦虑症、抑郁症等精神心理疾病。而不良的心理状态可能会影响疾病治疗，甚至可能导致病情进展、恶化。患者应正视疾病，遵医嘱积极治疗、加强生活管理，避免过度恐慌和担忧，从而提高治疗效果。

1、患者应遵照医嘱定时定量服用药物，不能自行更改药物或调整药量或停药。

2、患者及家属需要充分了解药物的功效及常见不良反应。如长期使用糖皮质激素可能会引起发局部感染、皮肤萎缩、毛细血管扩张等不良反应。而抗组胺药可能会引起头晕、嗜睡、注意力不集中等不良反应，因此在用药期间应避免驾车、操作机械或精密工作。

3、患者及家属应密切关注服药后的反应，若服药期间出现不适症状或治疗效果不明显，应及时咨询医生。

1、保持皮肤清洁和干燥，洗澡时不要大力擦洗，洗澡后应及时涂抹身体乳，有利于保护皮肤。

2、勤剪指甲，避免抓挠患处，以免造成皮肤破损，进而增加感染风险。

3、穿着宽松、舒适、透气的衣物，避免穿着化纤质地、过紧的衣物，以免刺激皮肤而加重病情。

4、选择舒适、柔软的床单、被套，并定期进行更换和晾晒，以免被褥对皮肤造成损害。

5、规律作息，避免熬夜、过度劳累，保证充足的睡眠和休息，有利于调节机体免疫功能。

6、主动调节情绪，避免精神过度紧张、压力过大，以免影响治疗效果或导致病情加重。

7、适量运动可以增强体质、控制体重，有利于病情恢复。但如果皮肤损害位于下肢时，应适当减少活动，以免加重病情。

8、在生活中避免久站、负重等，注意穿弹力袜减轻下肢压力。休息时可将下肢抬高5~10度，促进下肢血液回流。

9、如果局部瘙痒剧烈、皮肤温度高，可使用冷敷缓解；如果感觉瘙痒难忍，可用手掌轻轻拍打，以代替抓挠。

1、监测皮肤损害的范围、分布特点、皮疹特点、瘙痒是否缓解或改变。

2、对于反复发作者，监测发作频率是否降低、持续时间是否缩短。

3、复查时，应监测实验室指标是否改善。

4、监测是否发生药物副作用。

患者应遵医嘱定期进行复诊，从而判断恢复情况。如果病情加重或出现新的不适症状时，应及时就医治疗，由专科医生判断是否需要调整治疗方案。

患者应养成均衡的饮食习惯，保证身体所需的营养成分，避免食用油腻、刺激性的食物，避免食用可能会导致过敏的食物，有助于提高治疗效果，从而缓解不适症状、控制病情进展。

1、应合理膳食，保证营养充足、比例均衡、种类多样。

2、适当增加富含优质蛋白质的食物，如瘦肉、蛋类、奶类、豆及豆制品、鱼类等。

3、适当增加新鲜水果和蔬菜，如白菜、菠菜、西蓝花、紫甘蓝、苹果、香蕉、葡萄、樱桃、蓝莓等。

4、可适当增加饮水量。

5、烹调方式应以低盐低脂低糖，清淡、易于吸收为宜。

1、避免食用刺激性强的食物，如含辣椒、麻椒、大蒜、芥末的食物，以及含有咖啡因、酒精的食物。

2、避免食用含脂肪高的食物，如肥肉、奶油、油炸食品等。

3、避免食用含糖量高的食物，如糖果、饮料、蜜饯、甜点心、碳酸饮料等。

4、避免食用含盐量高的食物，如腌制、熏制食物，以及加工产品，如咸菜、酱菜、熏鸡、香肠、罐头、烧烤等。

5、避免食用可能导致过敏的食物，如芒果、花生、榛子、海鲜等。

6、戒烟戒酒。

本病具体病因和发病机制不明，因此通常可以通过减少一切诱发本病的因素进行预防。

1、养成良好的生活习惯，如规律作息、均衡饮食、适量运动、调节情绪等，有利于增强体质，从而预防本病。

2、注意皮肤清洁，保证衣物及被褥清洁、柔软、干燥，避免皮肤搔抓，避免使用刺激性化学物质，适当使用润肤乳、保湿乳等，通过加强皮肤保护，从而预防本病发生。

3、戒烟、戒酒，避免滥用药物，以减少肝肾功能损伤，进而预防本病发生。

4、避免长时间站立、负重，有助于预防下肢静脉高压，进而预防本病。

5、对于存在自身毛细血管脆性异常、血小板及凝血功能异常者，应加强个人保护，减少身体损伤。

6、积极治疗基础疾病、定期体检，特别是长期使用药物及长期接触有毒有害化学物质的人群。