滑膜瘤


滑膜是关节囊的内层结构,为一层薄而柔润的结缔组织膜。滑膜瘤(synovioma)为一种起源于滑膜、滑囊、腱鞘以及筋膜等部位的肿瘤。由于其组织结构多样化,可分为良性滑膜瘤和恶性滑膜瘤。主要表现为局部肿物、疼痛、压痛、皮温升高、关节功能障碍等。临床上多采用手术治疗,如果为恶性滑膜瘤,还需根据病情辅以放化疗、靶向治疗、免疫治疗等。
临床分类
1、良性滑膜瘤
良性滑膜瘤是一种起源于滑膜细胞或趋向滑膜细胞分化的间叶细胞,又称腱鞘巨细胞瘤。多发生在关节和滑膜囊内或沿腱鞘生长的良性肿瘤。按其成长方式可分为局限型(又称结节性滑膜炎)和弥漫型(又称色素性绒毛结节性滑膜炎)。
(1)局限型:主要发生于手指,尤其是食指和中指,足、踝部及膝关节等部位少见。
(2)弥漫型:病变主要位于负重的大关节,如膝关节和髋关节,偶可发现在足、踝等部位。
2、恶性滑膜瘤
恶性滑膜瘤是一种高度恶性的间质性成纤维肿瘤,亦称为滑膜肉瘤、滑膜肉瘤性间皮瘤、滑膜纤维肉瘤等,起源于滑膜、滑囊和腱鞘。组织学上有两种主要亚型(双相型和梭形细胞型)和较少见亚型(单相上皮型、差分化型、钙化/骨化和黏液样型)。
流行病学
无传染性。
良性滑膜瘤并不少见,约占软组织类型肿瘤的3.8%。
1、良性滑膜瘤男多于女,大约半数发生于20~40岁。
2、恶性滑膜瘤发病年龄多在15~40岁,平均31.5岁。
总述
滑膜瘤的病因尚不明确,有研究发现恶性滑膜瘤可能与遗传有关,在遗传学上具有特异的t(X;18)(p11.2;q11.2)基因易位,并产生SS18-SSX融合基因。
总述
滑膜瘤患者会有局部肿物、疼痛和压痛症状,可能还伴有关节活动障碍。其具体临床表现根据分型不同有所差异。
典型症状
1、良性滑膜瘤
主要表现为关节周围局部肿块,逐渐增大,有轻微疼痛。随着病情进展会发生关节活动障碍。肿块质硬,表面呈结节状,压痛不明显。关节内有黄色渗液,其中含大量胆固醇,有时为血液。
2、恶性滑膜瘤
大多数发生在四肢,尤其是下肢,少数发生于头颈部、躯干和骨盆。发展缓慢,有轻度疼痛和压痛,有时无明显症状。肿胀较弥漫,局部皮肤发红,皮温升高及静脉怒张,运动受限。有的一开始就生长迅速,表现显著,较早发生转移。
并发症
1、恶病质
晚期恶性滑膜瘤患者常见的严重并发症,表现为极度消瘦、乏力、贫血等。
2、肿瘤转移
恶性滑膜瘤可通过血液、淋巴等途径转移到全身各处,形成新的肿瘤病灶。如果患者出现呼吸困难、咳嗽、咳血、胸痛等症状,需警惕肺转移的可能。
门诊指征
1、发现局部出现肿块;
2、伴有疼痛、压痛;
3、局部皮温升高;
4、关节活动障碍,影响日常生活;
5、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。
以上均须及时就医咨询。
就诊科室
患者可以去骨科或肿瘤科就诊。
就医准备
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
3、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
4、可安排家属陪同就医。
5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
医生可能问哪些问题
1、您有什么不舒服?哪里不舒服?
2、什么时候出现的症状?
3、有没有因为某些因素,使您的症状加重或者缓解?
4、您做过哪些检查?检查结果如何?
5、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?
6、您有没有什么基础疾病呢?
7、家族中有过本病的患者吗?
患者可以问哪些问题
1、我的情况严重吗?
2、这是良性的还是恶性的?
3、症状还会加重吗?
4、我需要做什么检查?
5、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?
6、这些治疗方法有什么风险吗?
7、会有后遗症吗?
8、平时生活我需要注意什么?
9、我需要复查吗?多久一次?
预计检查
当患者出现局部肿物、疼痛、压痛、关节活动障碍等症状时,应及时就诊。医生首先会进行体格检查,初步了解情况。之后可能建议做X线、CT、MRI、放射性核素骨显像(ECT)、数字减影血管造影(DSA)、组织病理学检查等,以明确诊断。
体格检查
检查患者患处肿块的特点,是否有压痛,皮温是否升高等,初步判断疾病。
影像学检查
1、X线检查
通常需要拍摄正位和侧位、断层摄像、切线位片和双侧对比片,以帮助诊断滑膜瘤,并初步判断肿瘤的良恶性。
2、CT检查
该检查可以为滑膜瘤的存在及肿瘤的性质提供依据,也可描绘肿瘤的范围,血运丰富与否,与临近组织器官的关系,从而帮助制定手术方案和手术切除范围。
3、MRI检查
这是一种无电离辐射的造影技术,对人体无害,但患者不能带金属物质,如装置磁性金属的假体则不能进行 MRI检查。该检查能识别肿瘤的范围、侵袭骨髓的程度、软组织的侵袭范围,还能评估治疗的反应和效果。
4、放射性核素骨显像(ECT)
可以早期发现可疑的骨转移灶。但是由于特异性不高,不能单独作为诊断依据,必须有X线平片或 CT 等证实。
5、数字减影血管造影(DSA)
检查可以显示肿瘤的血液供应,新生血管的多少与形状,血运丰富程度可以侧面了解肿瘤的侵袭性,对良性滑膜瘤的诊断有帮助。
病理检查
组织病理学检查是诊断滑膜瘤的金标准,可以揭示肿瘤的细胞类型、组织结构、细胞的异型性、核分裂象等关键特征,对于确诊肿瘤的性质、分级和治疗方案的制定至关重要。
诊断原则
根据局部肿物、疼痛、压痛、关节活动障碍等症状,以及、X线、CT、MRI、组织病理学检查等检查结果,一般可作出诊断。在诊断的过程中,需要与骨膜性软骨瘤、骨膜骨肉瘤、软组织纤维肉瘤、关节结核、色素沉着绒毛结节性滑膜炎、横纹肌肉瘤等疾病相鉴别。
鉴别诊断
1、骨膜性软骨瘤
多发生于四肢长骨的干骺端及骨干;发病年龄较轻,发病高峰年龄为10~30岁;肿块较小,平均大小2~3cm,最大直径不超过6cm;X线平片显示骨膜下或皮质旁透明的块影,肿瘤可侵蚀挤压骨皮质形成边界清晰的蝶形凹陷,基底部和周边骨皮质及骨膜反应性硬化形成特征性环状结构。
2、骨膜骨肉瘤
好发于长骨骨干。当肿瘤内软骨肉瘤成分较多时,与皮质旁软骨肉瘤鉴别困难。骨膜骨肉瘤好发于年轻人。肿块多在4~6cm,X线平片显示肿瘤部位骨皮质增厚,肿块密度从基底部到外围呈递减性变化,并形成特征性的羽毛状钙化。
3、软组织纤维肉瘤
多位于大腿和膝部,由外向内侵犯骨结构,边缘常有硬化带,瘤内少有钙化。
4、关节结核
关节周围软组织和关节囊肿胀,关节间隙变窄,关节面非承重区(骨端边缘部)出现骨质破坏及骨质疏松。患者多有结核病史,结核菌素试验阳性。
5、色素沉着绒毛结节性滑膜炎
生长缓慢,病灶密度均匀,边界清楚,T1、T2加权像时多为低信号区。较少出现钙化和大块状边界模糊的溶骨性破坏区。增强扫描后强化较均匀。
6、横纹肌肉瘤
儿童常见,少发生于成人。表现为无痛性深部肿块,常局限在相关肌肉中。CT密度与肌肉相似,T1WI表现为近似肌肉信号。
治疗原则
良性滑膜瘤多采用局部切除术;恶性滑膜瘤则需要根据肿瘤位置、大小、有无转移等情况制定治疗方案,常用的治疗方法有手术治疗、放疗、化疗、靶向治疗、免疫治疗等。
药物治疗
1、化疗药物
新辅助化疗偶尔可产生较好的效果使本应截肢的患者得以施行保肢手术。术后化疗作为局部淋巴结和(或)远处部位转移灶的最终治疗方法,仅对部分患者有部分反应,不能对该病变达到即刻或长期的控制。常用的化疗药物有多比柔星、异环磷酰胺、阿霉素、曲贝替定等。
2、靶向治疗药物
靶向治疗药物通过针对癌细胞的特定分子靶点,如受体、信号传导通路等,来抑制肿瘤细胞的生长和扩散。这些药物通常具有更高的选择性和较低的副作用。常用药物有帕唑帕尼、阿帕替尼等。
3、免疫治疗药物
文献报道,经基因工程淋巴细胞治疗NY-ESO-1阳性的恶性滑膜瘤患者,超过一半有抗肿瘤反应。晚期恶性滑膜瘤患者的治疗效果普遍欠佳,迫切需要新的、有效的治疗策略。
相关药品
多比柔星、异环磷酰胺、阿霉素、曲贝替定、帕唑帕尼、阿帕替尼
手术治疗
1、良性滑膜瘤
多采用局部切除。但对于增生活跃的局限型和大多数弥漫型病例,因其具有明显的局部侵袭性和明显的复发倾向,常可造成关节破坏,为此,手术时应进行比较广泛的彻底切除为宜。对于关节破坏严重者,可做关节成形术。
2、恶性滑膜瘤
手术切除(获得适宜的阴性切缘)仍是恶性滑膜瘤患者标准的初始治疗手段。
(1)对无淋巴结转移、肿瘤最大径(<5cm)、四肢 或躯干浅表部位的滑膜肉瘤患者,仍以局部广泛性或根治性 切除为主,应积极获得适宜的阴性切缘。
(2)当肿瘤直径(≥5cm)、特殊部位(如头颅、脊柱、毗邻重要的神经血管等)、位置深等因素,导致无法行根治性切除时 ,术后复发率较高,需要手术辅以放化疗等综合治疗。
放化疗
放疗为恶性滑膜瘤局部控制或预防复发的重要手段。术后放疗适用于切缘阳性的患者。
治疗周期
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。
一般预后
滑膜瘤的预后根据病理分型、患者具体情况、治疗是否及时等因素有关。良性滑膜瘤经及时治疗,预后一般较好;恶性滑膜瘤及早治疗,能改善患者症状、延长生存周期,而难以根治切除、晚期复发或转移的恶性滑膜瘤预后较差。
危害性
1、滑膜瘤会压迫周围组织,影响关节活动,给患者的生活带来不便。
2、恶性滑膜瘤如果不及时治疗,会危及患者的生命。
自愈性
不会自愈。
治愈性
良性滑膜瘤经及时手术治疗可实现治愈;恶性滑膜瘤经正规治疗,通常可缓解症状,延长患者的生存周期。
复发性
存在复发的可能。
总述
患者在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重自我管理,帮助缓解症状,提高生活质量,促进痊愈。此外,患者还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。
术后护理
1、术后患者应遵医嘱定时换药,保持手术部位的清洁,防止感染。
2、患者家属应注意观察患者的切口情况,若发现患者出现切口发红或者异常渗液情况,应及时告知医生。
生活管理
1、家属应为患者提供舒适的居住环境,经常开窗通风,保持室内空气清新。
2、病情恢复期间患者应注意休息,保证充足的睡眠,避免过度劳累,促进机体恢复。
3、患者应避免剧烈活动,可适当进行体育锻炼,增强机体抗病能力。
4、注意个人及周围环境卫生,术后患者避免水洗手术部位,可在家属帮助下进行擦浴。
5、患者可在医生指导下进行功能锻炼,尽快恢复肢体的正常生理活动。
6、家属可为患者定制合适的支具、助行装置。
7、注意保暖,避免着凉。
复诊须知
遵医嘱定期复查,以便于及早察觉复发、转移的迹象,并及时调整治疗方案。
饮食调理
科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。
饮食建议
1、加强营养支持,多进食高蛋白食物,如牛奶、鱼、蛋等。
2、患者要饮食清淡,多食新鲜蔬菜水果,如西蓝花、番茄、柑橘、猕猴桃等,补充维生素,提高身体免疫力。
3、家属可给予患者高热量、易消化的食物,如瘦肉粥、鸡蛋羹等。
4、应保持低脂饮食,可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。
5、患者应适量多饮水,保持身体的正常代谢,促进排泄和健康的恢复。
6、患者可多吃一些香菇、虾皮、海带、银耳等食物。
7、术后患者可先给予流质或者半流质饮食,逐步恢复至正常饮食。
饮食禁忌
1、患者要戒烟酒。
2、患者应尽量避免食用辛辣刺激性食物,如咖喱、火锅等。
3、患者可少吃过油、过甜、过咸的食物。
预防措施
以下措施可以降低本病的发生风险:
1、有家族史的人群可进行遗传咨询。
2、注意日常保护,避免接触有毒有害物质。
3、养成健康的生活习惯,均衡饮食,规律锻炼,增强体质。
概述
临床分类病因
总述症状
总述典型症状并发症就医
门诊指征就诊科室就医准备医生可能问哪些问题患者可以问哪些问题检查
预计检查体格检查影像学检查病理检查诊断
诊断原则鉴别诊断治疗
治疗原则药物治疗相关药品手术治疗放化疗治疗周期治疗费用预后
一般预后危害性自愈性治愈性复发性日常
总述术后护理生活管理复诊须知饮食
饮食调理饮食建议饮食禁忌预防
预防措施
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