牙源性钙化上皮瘤

牙源性钙化上皮瘤（calcifying epithelial odontogenic tumor，CEOT）又称Pindborg瘤，是一种少见的牙源性良性肿瘤，具有局部浸润性生长的特点。患者发病年龄分布较广，性别之间无明显差异。该病以口腔内渐进性增大的无痛性肿块为主要表现，手术切除是主要的治疗手段。

牙源性钙化上皮瘤可以分为骨内型（中央型）和骨外型（外周型）两种，骨外型罕见，骨内型约占95%。骨内型更常见于下颌骨，下颌骨与上颌骨的发病比例为2∶1，磨牙区最常受累。

牙源性钙化上皮瘤的病因尚未明确，其组织来源仍存在争议。该肿瘤的瘤细胞与成釉器的中间层细胞形态很相似，所以多数学者认为来源于成釉器的中间层细胞，但鉴于该肿瘤在颌骨内的分布，也有学者认为其来源于牙板的上皮剩余。

临床上多表现为口腔内渐进性增大的无痛性肿块，可引起面部畸形及病变区牙齿松动、移位。若发生在上颌骨，患者还可出现鼻塞、鼻出血、头痛等症状。

该病一般无明显并发症。

1、口腔内出现不断增大的无痛性肿块；

2、肿块引发面部畸形；

3、邻近牙齿受到影响，出现松动、移位；

4、出现鼻塞、鼻出血、头痛等症状；

5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

患者须于口腔科、肿瘤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行口腔检查，就诊前需做好口腔清洁工作。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前有哪些症状？

2、您这些症状什么时候出现的？出现大概多长时间了？

3、随着时间的推移，您的症状有加重吗？

4、您之前出现过类似的情况吗？

5、在来本院之前您是否去过其他医院就诊？做过检查吗？检查结果是什么？

1、我这是什么病？什么原因引起的？

2、我的情况严重吗？

3、我需要如何治疗？治疗有什么风险吗？

4、如果手术的话，大概需要恢复多长时间？

5、回家后我需要注意什么？

6、我需要复查吗？多久复查一次？

如果口腔内出现逐渐增大的无痛性肿块，需及时就医。就诊后，医生首先会进行体格检查，以初步了解病情。之后，根据具体情况，可能会建议做口腔X线检查、口腔CT检查、病理检查等，以进一步明确诊断。

主要为口腔检查，包括口腔视诊和口腔触诊。

1、视诊

根据患者的描述，医生会观察口腔内病变部位的位置、大小、形态等。牙源性钙化上皮瘤一般表现为颌骨内的肿物，可引起局部膨隆。同时，医生会评估有无牙齿移位、松动等异常情况。

2、触诊

通过触摸病变部位，了解肿物的质地、有无压痛等。牙源性钙化上皮瘤质地通常较硬，一般无明显压痛。

1、口腔X线检查

口腔X线检查是最常用的检查方法之一，有助于进行初步的判断。X线照片上，多数牙源性钙化上皮瘤为透射/阻射混合影，通常表现为颌骨内不规则的低密度透光区，呈单房或多房，甚至有蜂窝状影像，病变内可伴有阻生齿或未萌出牙和大小不等的钙化物。钙化团块常靠近未萌出牙冠，即使钙化影像远离未萌出牙冠其间仍可有条索状影相连接，呈“风吹积雪样”表现。

2、口腔CT检查

CT可以提供更详细的图像信息。牙源性钙化上皮瘤的CT检查结果一般为肿瘤边界多清楚，呈膨胀性生长，可穿破骨皮质，其内钙化影像很明显，且常见阻生齿。

病理检查是牙源性钙化上皮瘤的确诊手段。

1、组织学特点

多边形肿瘤细胞、清晰的细胞间桥、嗜酸性淀粉样物质沉积并常可发生钙化是其特征性病理学表现。

2、免疫组化及特殊染色

由于该病的组织结构独特，大部分患者病理诊断明确，少数患者需要做相关免疫组化检测排除其他病变。

根据病史、临床表现，综合体格检查、口腔X线检查、口腔CT检查、病理检查等多方面的信息，多可明确诊断。

1、成釉细胞瘤、牙源性角化囊性瘤、含牙囊肿

若牙源性钙化上皮瘤（CEOT）早期病变未见钙化，应与成釉细胞瘤、牙源性角化囊性瘤、含牙囊肿鉴别。鉴别点是CEOT病变体积不大时即可出现边缘骨壁连续性中断，成釉细胞瘤、牙源性角化囊性瘤和含牙囊肿多在颊舌侧膨隆明显时出现骨皮质不连续。

2、囊性牙瘤、牙源性钙化囊性瘤、腺样瘤、骨化纤维瘤

当CEOT病变内出现钙化物时，应与囊性牙瘤、牙源性钙化囊性瘤、腺样瘤、骨化纤维瘤鉴别

（1）囊性牙瘤：囊性牙瘤包膜较厚、完整连续，牙冠周围的致密影像常为组合性牙瘤而非团片状钙化，囊腔其他部位一般无散在钙化点。

（2）牙源性钙化囊性瘤：牙源性钙化囊性瘤较CEOT多见，好发于前牙区，病变内所含牙多为尖牙，边界更清晰，骨白线较完整，钙化影像多集中在病变的一侧，囊腔其他部位密度透射均匀，如发生牙源性联合瘤时常与牙瘤伴发，而CEOT的钙化影像散在弥散，如发生牙源性联合瘤时常与牙源性腺样瘤伴发。

（3）牙源性腺样瘤：牙源性腺样瘤好发于上颌尖牙区，边界清晰，包膜完整连续，多含发育完全的恒尖牙，两侧囊壁包绕牙根呈“漏斗状”，CBCT见钙化物沿病变内侧呈粟粒状均匀分布，但发生牙源性腺样瘤-CEOT牙源性联合瘤时难于鉴别，其临床表现、影像特点主要为牙源性腺样瘤的特性。

（4）骨化纤维瘤：骨化纤维瘤为非牙源性肿瘤，一般不含牙。

3、骨内的原发性或转移性鳞状细胞癌

二者细胞核具有多形性，并存在细胞间桥，免疫组化均表达 p63 和HCK，病理诊断易误诊。鳞状细胞癌细胞核明显异型，可见病理性核分裂象，Ki-67指数较高。CEOT上皮细胞核异型性较大，可见巨核和多核巨细胞，但核分裂象罕见，Ki-67阴性。另外，CEOT上皮细胞间见大量淀粉样物及钙化，通过刚果红染色可鉴别。

4、涎腺的恶性肿瘤

包括黏液表皮样癌、腺泡细胞癌和含透明细胞的转移癌（如肾透明细胞癌、牙源性透明细胞癌等）。部分CEOT含有透明细胞成分，需要与上述肿瘤鉴别。CEOT除临床情况、独特的组织学特征外，免疫组化染色可有助于鉴别诊断，CK18、calponin、S-100等阴性可以排除涎腺肿瘤，CD10、CK18、vimentin等阴性可排除肾透明细胞癌转移。

手术切除是目前治疗牙源性钙化上皮瘤的有效手段。通过精准的手术操作，将肿瘤完整地切除，能够最大程度地减少肿瘤复发的风险，并促进患者的口腔健康。

本病目前尚无特效治疗药物。

暂无特效药

临床上，根据牙源性钙化上皮瘤的类型不同，手术切除的范围有所不同。

1、对于骨外型牙源性钙化上皮瘤，需在肿瘤安全边界0.5cm处完整切除肿块、黏膜与骨膜。

2、对于骨内型牙源性钙化上皮瘤，有一定的复发率，也有恶变的报道，一般主张在肿瘤外1cm处完整切除。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

牙源性钙化上皮瘤是一种缓慢生长的良性肿瘤，一般来讲，如果能够早期发现并进行彻底的手术切除，预后较好。

1、肿瘤在颌骨内生长，可使颌骨膨隆变形，影响面部美观。

2、肿瘤可能会导致牙齿松动、移位，影响牙齿的正常排列和咬合关系。

该病不会自愈。

通过积极的手术治疗，可以实现治愈。

牙源性钙化上皮瘤具有局部浸润生长的特性，如果手术切除不彻底，可能会出现复发的情况。

牙源性钙化上皮瘤患者日常需注重口腔卫生，心理调节，定期复查，并密切关注身体变化，以促进康复和预防复发。

患者可能因疾病产生焦虑、恐惧等不良情绪，应积极调整心态。可以通过与家人、朋友交流，参加一些轻松的活动，如散步、听音乐等方式缓解压力，保持良好的心理状态。

1、保持口腔清洁至关重要。每天早晚认真刷牙，使用软毛牙刷和适合口腔健康的牙膏，避免刺激口腔。每次餐后用温水或漱口水漱口，以清除食物残渣，减少细菌滋生。

2、尽量避免使用牙签剔牙，以防损伤牙龈和牙齿，导致感染或出血。

3、吸烟和饮酒可能对口腔健康产生不良影响，应尽量避免。

日常应密切关注口腔的状况，如果出现口腔不适、疼痛、肿胀等症状，应及时就医，以便医生进行诊断和治疗。

严格按照医生的要求进行定期复查，以便及时发现肿瘤是否复发或出现其他异常情况。复查时，医生通常会进行口腔检查、影像学检查等。

牙源性钙化上皮瘤患者的饮食调理对于康复起着重要作用，应以营养均衡，食物清淡、易消化为原则，避免刺激性和硬质食物。

1、适量摄入富含优质蛋白质的食物，比如瘦肉、鱼类、蛋类、奶制品等，有助于身体组织的修复。

2、多吃新鲜的蔬菜和水果，如西兰花、菠菜、猕猴桃、香蕉等，补充身体所需的维生素和矿物质。

1、避免食用辛辣刺激性食物，如辣椒、生姜、大蒜等，以免刺激口腔黏膜，引发不适。

2、避免食用过硬的食物，如坚果、排骨等，防止损伤口腔黏膜。

3、减少或避免食用油炸食品、肥肉等高脂肪食物，因为这些食物不易消化，可能加重身体负担。

牙源性钙化上皮瘤的病因尚未明确，暂无有效的预防措施。