颈动脉体瘤的确切发病原因不详，可能和慢性低氧刺激、遗传等因素有关。长期慢性低氧刺激会使颈动脉体代偿性增生，从而形成颈动脉体瘤。此外，基因突变也可能会引起颈动脉体瘤。

高原地区人群的发病率相对较高，颈动脉体瘤可为散发，也可为家族遗传，其通常为常染色体显性遗传。散发病例中大约5%是双侧颈动脉体瘤，而家族遗传性颈动脉体瘤中大约30%是双侧颈动脉体瘤。