皮肌炎的早期症状即出现皮肤损害，主要包括双眼睑水肿性紫红斑、Gottron丘疹、皮肤异色以及甲周毛细血管扩张。
1、双眼睑水肿性紫红斑：在皮肌炎早期最容易出现，皮损除累及眼睑外，有时可以累及头皮、前额，耳后也可出现类似的皮损。
2、Gottron丘疹：指在双手关节背侧，即指掌关节或者指指关节背侧，出现数目较多的扁平丘疹或斑块。
3、皮肤异色：指在面部、颈部、背部上方出现褐色色素沉着，中间有点状色素脱失，即有黑色、白色混杂的现象，同时有毛细血管扩张、皮肤萎缩。部分患者在皮肤异色的基础上，背部出现大片鲜红色的红斑，医学上称为“恶性红斑”，高度提示伴有恶性肿瘤。
4、甲周毛细血管扩张：即手指指甲两侧皮肤发红，存在毛细血管扩张的表现。
部分患者在皮损出现的时候，会伴随乏力、肌肉酸痛等肌肉症状，少数患者只有皮肤表现，无肌肉受累的症状，临床上称为无肌病性皮肌炎。由于有些患者在早期仅有皮损，无肌肉相关症状，因此多数并未及时就诊。
