小肠间质瘤的病因目前尚不十分清楚。

小肠间质瘤是发生在小肠上的、来源于间叶组织的肿瘤，这种肿瘤本身是非常少见的，其确切病因迄今不明，很可能是多种因素协同作用的结果，可能与遗传和基因突变有一定关系，并在饮食、不良生活习惯、环境中的有害物质等相互作用下发生的。

小肠间质瘤一般需要外科手术治疗，通过将肿瘤彻底的手术切除可以达到治愈的目的。另外，小肠间质瘤目前也可以通过一些化学治疗的方法进行治疗。对病理组织做免疫组化分析，如果CD117指标阳性，可以应用靶向药物伊马替尼治疗，该药物对于CD117指标阳性的小肠间质瘤有特效。