小肠间质瘤的治疗是以外科手术为主的综合治疗。

1、手术治疗。小肠间质瘤一般都需要通过外科手术进行彻底切除来达到治愈目的。手术过程中，先找到肿瘤位置，在肿瘤两侧5~10cm处，将肿瘤及累及的肠段切除，然后把两个断端的肠管重新连接。

2、化学治疗。目前部分小肠间质瘤也可以通过化学治疗的方法来辅助治疗，术后将病理组织做免疫组化分析，对于CD117指标阳性的、有复发高风险（高倍视野下肿瘤细胞超过5个、肿瘤体积超过3~5cm以上）的患者，术后可能需要靶向药物伊马替尼辅助治疗。除伊马替尼外，目前也有二线、三线针对间质瘤的靶向药物可供选择。

3、新辅助治疗。对于暂时无法通过手术直接切除的，例如发现时间质瘤体积巨大的情况，也可以在取病理组织后，使用特效靶向药物（例如伊马替尼等）进行降期，待肿瘤缩小后再进行手术治疗，目前称为新辅助治疗。