血管角皮瘤的分型很多，可以由不同的因素所导致。具体而言，其病因尚不十分明确。

目前，临床可以发现的病因或诱因，包括部分代谢酶的缺乏，发生于肢端的肢端型血管角皮瘤可能与局部外伤或局部冻伤有关。另外，局部静脉曲张导致的血管损伤亦可能与本病发生相关。对于本病的每种分型或每位患者的具体病因，往往需要根据临床情况具体分析。