肛管直肠恶性黑色素瘤是一种恶性程度非常高，极具侵蚀性，且预后非常差的肿瘤。肿瘤分期不同，治疗方式不同。因此，提倡早发现、早治疗。

1、发现时若为早期，给与明确的诊断后，在未发现淋巴结的转移和远处肝脏、肺脏的转移，可以通过局部的扩大切除再配合免疫治疗、化疗甚至放疗来进行综合治疗。

2、发现若较晚，在排除远处转移后，可以通过腹会阴联合的肛管直肠癌直肠恶性黑色素瘤的根治手术，联合腹股沟淋巴结的清扫，再配合化疗、放疗、免疫治疗等进行综合治疗。

3、发现时若为晚期，已经发生远处转移后，比如腹股沟淋巴结的转移甚至肝肺的转移。此时，通常以肿瘤内科为主的综合治疗（包括免疫治疗、化疗再加上放疗等）控制病情，以延长患者的生命。