肾血管平滑肌脂肪瘤的病因可能与遗传因素有关，但是否与环境因素、饮食因素有关，还没有循证医学证据。此疾病主要分为两大类，具体如下：

1、散发性的肾血管平滑肌脂肪瘤，其病因目前尚不明确，一般为单侧、单发，也有单侧多发、双侧单发或双侧多发的患者，但较少见。

2、结节性硬化相关的肾血管平滑肌脂肪瘤，其发生通常与遗传有关，肿瘤多为双侧、多发，瘤体大小不一，且常伴有多器官受累，例如脑部、肺部以及皮肤等。

通常建议肾血管平滑肌脂肪瘤患者应及时就医，在医生指导下酌情进行相应的科学治疗，以免病情加重，损害机体健康。