肾血管平滑肌脂肪瘤的症状主要是与肿瘤的病理分型以及大小等因素有关。
1、肾血管平滑肌脂肪瘤的患者的肿瘤较小时（肿瘤直径＜4cm），一般无明显症状。
2、肾血管平滑肌脂肪瘤患者的肿瘤体积增大后，逐渐压迫周围组织和器官，可造成腹部、腰部疼痛，甚至可能在患者进行日常活动时发生破裂；此外，肿瘤内富含血管，且血管的管壁厚薄不一、缺乏弹性，少数患者可能出现肿瘤自发性破裂、出血，导致患者出现急腹症表现，甚至发生休克。
3、结节硬化性相关的肾血管平滑肌脂肪瘤，常伴有脑部、肺部以及皮肤等其他部位的结节硬化，且可能出现皮脂腺腺瘤、癫痫、智力减退等。
