肾血管平滑肌脂肪瘤与肾癌通常是容易区分的，但具体情况与肿瘤组成成分有关。

1、含有大量脂肪细胞成分的肾血管平滑肌脂肪瘤与肾癌较易区分。肾血管平滑肌脂肪瘤主要是由血管、平滑肌、脂肪构成，然而肾癌主要是由癌细胞组成，几乎不含有脂肪成分。因此通过B超、CT等影像学检查对肿瘤组成进行测定，观察有无脂肪，有助于疾病的诊断。

2、寡脂肪（少脂肪）肾血管平滑肌脂肪瘤的组成以血管和平滑肌为主，与肾癌鉴别有一定难度。这种情况单纯通过B超或CT检查进行鉴别易发生误诊，可在医生指导下进行核磁共振检查（MRI）来帮助鉴别。