线状IgA大疱性皮肤病是一种非常罕见的疾病，由于患者皮肤的基底膜出现了线状的IgA沉积，故名“线状IgA大疱性皮肤病”，所以该病是一种病理学诊断。线状IgA大疱性皮肤病临床分两型，一种是儿童型，一种是成人型。

1、儿童型：一般见于五岁以下的儿童，好发于外阴、口周、耳后区域。其特征性皮损为在红斑的基础上出现紧张性水疱，呈丛状或环形排列，新发的皮损常在旧皮损周围出现，形成颈圈样改变，患者自觉瘙痒比较明显。

2、成人型：一般见于六十岁以上的老年人，好发于躯干、四肢、面部、头皮、手足部位。其皮损具有多形性，可表现为红斑、丘疹、水疱或大疱，环形或成群分布，常可累及口腔黏膜、鼻咽黏膜或眼部黏膜。患者自觉瘙痒也非常明显。