新生儿耳朵上有个小孔，通常是由于先天性耳前瘘管导致的。先天性耳前瘘管是一种先天性的耳发育异常，主要原因是胚胎期耳廓封闭不全所致，与常染色体显性遗传（致病基因位于常染色体上，且由单个等位基因突变即可起病的遗传性疾病）有关，但目前致病基因尚不明确。
先天性耳前瘘管一般无症状，偶尔耳局部发痒，检查时仅见外口为皮肤上一小凹，挤压可有少量白色皮脂样物，有微臭。如感染则会出现局部红肿、疼痛、溢脓液，重者周围组织肿胀，皮肤可以溃破成多个漏孔。
家长日常应保持孩子瘘管周围皮肤清洁，注意保暖。无症状者，一般无需处理。对于有感染症状者，家长应及时带孩子到医院儿科就诊，医生通常会行局部抗炎症治疗，如果有脓肿形成，还会行切开引流，一般在炎症消退后行瘘管切除术。