胎儿多囊肾的定义较为模糊，一般可以指临床上的三种疾病，即胎儿型多囊肾、多囊性胎儿肾脏发育不良以及成人型多囊肾。三种疾病的具体情况如下：
1、胎儿型多囊肾。胎儿型多囊肾是一个专有名词，特指一种常染色体的隐性遗传病，胎儿在宫内即表现为肾脏异常增大且功能不全，一般不建议孕妇继续妊娠。
2、胎儿的多囊性肾脏发育不良。胎儿尿路梗阻或肾脏血运异常可导致胎儿的多囊性肾脏发育不良，通常表现为肾脏内多发囊肿，绝大多数发生于单侧肾脏，但也有少数病例可发生于双侧肾脏。
3、成人型多囊肾。一般表现为双侧肾脏内多发囊肿，开始发病的时间可以是胎儿期，也可以是成人期。成人型多囊肾多在成年后才发生肾脏功能异常，可导致肾脏发生相关病变。
