目前，临床主要采取手术的方式治疗遗传性肾癌。

虽然目前已经可以明确多数遗传性肾癌的突变位点，如最常见的VHL综合征，目前已经比较明确其发病机制，但限于医疗技术的发展，仍不能从病因上治愈疾病，因此，治疗遗传性肾癌需要注意以下方面：

1、主要通过手术方法进行治疗。

2、术后患者应遵医嘱进行严密的随诊。

3、由于患者常合并身体其他器官的肿瘤或非肿瘤性病变，应积极关注诊治。

4、遗传性肾癌具有遗传性，若患者已经明确诊断，应积极对其家族进行排查，了解其亲属是否为疾病携带者，同时，还应进行生殖生育方面的指导。