颌面部神经纤维瘤的确切病因目前尚不明确。通常认为，颌面部神经纤维瘤是由于多种致病因素综合作用导致的，主要分为内因和外因。

1、内因主要包括遗传因素、基因突变、自身免疫状况等。

2、外因主要包括物理因素、化学因素、生物因素。

虽然颌面部神经纤维瘤的确切病因尚不明确，但可以明确的是，其是一种神经源性肿瘤，来源于神经纤维。颌面部神经纤维瘤的病理特点和神经组织密切相关，其最主要的临床表现是颌面部皮肤呈棕色斑或者灰黑色病损。如果肿瘤比较大，就会明显影响患者的外形。