牙源性角化囊肿中部分特殊的类型，有可能会遗传。
单纯性牙源性角化囊肿是指发生在上颌骨或下颌骨的，一个单发的角化囊肿，其遗传的可能性很小。
而基底细胞痣综合征和角化囊肿综合征这两种特殊类型的牙源性角化囊肿，有可能会发生遗传。基底细胞痣综合征和角化囊肿综合征属于常染色体遗传病，二者有一个共同特点，即角化囊肿呈多发性，在下颌骨或上颌骨的左右上下都可能会发生囊肿。
从表现上看，基底细胞痣综合征可同时合并出现全身的基底细胞痣，或者出现分叉肋等表现；单纯性角化囊肿综合征只有多发的角化囊肿，而没有分叉肋以及一些颅骨的异常表现。
