耳硬化症是一种局限在颞骨岩部，主要以内耳骨迷路包裹的密质骨出现灶性疏松为特征的病变。病变部位由富有血管和细胞的海绵状软骨代替了正常致密的骨质，因此，以病理学为依据称之为耳海绵化。

临床耳硬化症的发病率白种人最高，为0.5%；其中女性发病率约为男性的2.5倍。而我国发病率较低，男女比例接近，以青壮年为主。

耳硬化症的临床表现为双耳不对称的进行性的听力下降，这种听力下降是传导性耳聋，而非神经性耳聋。但耳硬化症进展到晚期可以出现感音神经性的耳聋。

耳硬化症的发病与遗传因素相关，为常染色体显性或隐性遗传。