耳硬化症的症状与病灶的进展程度呈正相关。在无明显诱因的情况下，双耳同时或者先后出现缓慢的、进行性的听力减退，或伴有低调耳鸣，不伴耳闷、耳朵流水等其他耳部症状是其共同特征。具体症状有：

1、自听增强现象。患者自语声小，咬字吐词清晰，为自听增强的现象。

2、韦氏误听。正常人在嘈杂环境下会感觉听力减退，但耳硬化症病人在嘈杂环境下听力反而有所改善，这种现象医学上称为韦氏误听。

3、眩晕。当病变侵犯到前庭窗时，会表现为前庭的症状，部分的病例可能伴有轻度的眩晕。

4、传导性听力损失。耳硬化症的病灶多侵犯前庭窗的镫骨底板或环韧带，表现为传导性的听力损失。

5、混合性听力损失。当病灶侵犯到蜗管时，甚至出现会出现感音神经性的听力损失，为混合性的听力损失。

此外，女性患者在妊娠、分娩期，病程进展会加速。