耳硬化症具体的致病因素尚不明确，但可以归纳为以下几种可能因素：
1、遗传性因素：耳硬化症患者直系先辈或后代中有较多相同的病人，约54%的病人有家族史，有人认为是常染色体显性或隐性遗传，半数以上的病例可以发现异常基因。
2、内分泌紊乱因素：本病多见于青春发育期，以女性发病率高，这是由于女性易出现内分泌紊乱，尤其是妊娠期、分娩期与绝经期女性，可能会出现病程突然加速的情况。
3、骨迷路成骨不全：家族遗传性成骨不全综合征患者的基因缺陷不仅导致患者成骨不全、易骨折，同时还会导致患者听骨链发育异常，镫骨固定，出现耳硬化症。此外，成骨不全综合征患者还可能有巩膜颜色异常的表现，患者巩膜多为蓝色。
4、自身免疫因素：自身免疫系统异常也会导致耳硬化症。
5、病毒感染、细菌感染、创伤、血管因素等。
综上，多种因素都可以导致耳囊内生软骨层正常骨代谢受到抑制，密质骨出现局限的疏松海绵状病灶，耳硬化症的具体致病因素还有待研究。
