铜蓝蛋白低,是指血清铜蓝蛋白浓度低于正常值(新生儿一般为10~300mg/L,6个月到1岁的婴儿一般为150~500mg/L,12岁以下儿童一般为300~650mg/L,12岁以上一般为150~600mg/L)的情况,其可能是由于发育不成熟等生理性原因导致的,也可能是由于肝豆状核变性、慢性消耗性疾病以及某些肝脏疾病等病理性原因所导致的。
一、生理性原因。
- 铜蓝蛋白由肝脏合成,由于新生儿及婴儿的肝脏未发育成熟,所以铜蓝蛋白会偏低。这种情况属于正常的生理现象,随着年龄增长,肝脏发育成熟,分泌的铜蓝蛋白也会随之增多,其数值可达到正常范围。
二、病理性原因。
- 1、肝豆状核变性:又称威尔逊病,是一种先天性铜代谢障碍所致的,以肝硬化和脑部病变为特征的遗传性疾病。由于铜代谢障碍,使血清结合铜的能力下降,铜在体内发生沉积,无法合成铜蓝蛋白,进而导致铜蓝蛋白低。患者主要表现为黄疸、腹痛、血尿、蛋白尿等肝硬化及肾功能损害表现,还可伴有肢体震颤、运动迟缓、步态不稳等锥体外系症状,以及嗜睡、精神行为改变等精神症状。这种情况下,首选青霉胺片等促排铜药物,还可选择硫酸锌片、甘草锌胶囊等药物来促进排铜,必要时须进行肝移植治疗。
- 2、慢性消耗性疾病:包括肾病综合征、吸收不良综合征、低蛋白血症等。以低蛋白血症为例,由于缺乏合成铜蓝蛋白所需的蛋白质,造成铜蓝蛋白合成减少,进而导致铜蓝蛋白低。患者还可出现水肿、腹水、胸腔积液、消瘦、贫血、疲乏、无力等症状。这种情况下,患者可遵医嘱输注人血白蛋白及复方氨基酸注射液等,以补充蛋白质,还可使用注射用重组人生长激素来促进蛋白质合成。
- 3、肝脏疾病:包括先天性胆道闭锁、原发性胆汁性肝硬化等。以先天性胆道闭锁为例,由于胆道闭锁,肝脏合成的铜蓝蛋白无法通过胆道排泄,会沉积在肝脏内,进而导致血清当中的铜蓝蛋白低。患者主要表现为持续性加重的黄疸症状,同时伴有白陶土色大便和黄褐色尿等表现。这种情况下,患者主要采取手术治疗,如肝门肠吻合术或肝移植手术,同时可遵医嘱服用熊去氧胆酸胶囊等退黄保肝药物。
综上所述,多种原因都可导致铜蓝蛋白低,建议患者根据自身症状到医院肝病科、肾内科、消化内科等科室就诊,通过相关检查明确病因,然后在医生指导下针对病因进行相应的治疗,以免延误治疗时机,造成不良后果。


