皮肌炎是一组主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病,其可发生于任何年龄,有儿童期和40岁~60岁两个发病高峰,男女患者之比约为1∶2。
该病的病因目前尚未完全明确,可能与自身免疫、遗传因素、感染、恶性肿瘤以及药物等因素有关。皮肌炎大部分发展缓慢,主要表现为皮肤损害和肌肉损害,其中,皮肤损害主要表现眼睑紫红色斑、Gottron丘疹和皮肤异色症等表现,肌肉损害主要表现为肌无力、肌肉疼痛和压痛。
一、皮肤损害。
- 1、眼睑紫红色斑:主要表现为以上眼睑为中心的水肿性紫红色斑,红斑可扩展至前额、头皮、面颊、胸前V形区。
- 2、Gottron丘疹:主要表现为指关节、掌指关节伸侧(即手背的一边)的紫红色丘疹,多对称分布,表面附着糠状鳞屑,皮损消退后可遗留皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素减退。
- 3、皮肤异色症:主要表现为部分患者面、颈、上胸部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等;个别患者在皮肤异色症基础上皮损呈鲜红色、火红或棕红色,称“恶性红斑”,常提示伴有恶性肿瘤。
二、肌肉损害。最常表现为对称性的肌无力、肌肉疼痛和压痛,最常侵犯的肌肉包括四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群,所以,患者容易出现上肢抬举困难、下蹲困难、站立困难、上楼困难、抬头困难、吞咽困难和声音嘶哑等症状。


