皮肌炎不好治疗，可选的治疗药物有限，而且有一定的副作用，如果用药不规范，本病还容易出现复发。
皮肌炎的一线治疗或者首选治疗是糖皮质激素，但是激素的起始剂量目前没有统一的标准。一般来讲，患者在接受激素治疗1~2个月后，病情会逐渐改善，激素可以逐渐减量。但是有些患者如果激素减量过快，容易出现复发，复发后则需要继续恢复到较之前更高的治疗剂量。
对于严重的皮肌炎患者，比如伴有吞咽困难、呼吸困难或同时合并有进行性间质性肺炎者，可能需要甲泼尼龙冲击治疗。在激素治疗的同时，通常需联合应用免疫抑制剂。常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、甲氨蝶呤等。此外，羟氯喹也是临床常用的治疗药物，但该药仅对皮肤病变有效，对肌肉的症状并无明显改善。
在治疗期间需要注意的是，糖皮质激素可以诱发类固醇性肌病，羟氯喹也有诱发肌病的可能，因此如果在治疗期间，出现病情加重的情况，可能是药物诱发所致，可通过核磁检查来判断肌病的类型。
