唇正中裂的表现与其分类有关。唇正中裂包括上唇正中裂和下唇正中裂，不同的类型，表现也有所不同。

一、上唇正中裂的表现。

• 1、单纯的上唇正中裂，仅表现为上唇部分皮肤和红唇的裂开，也可能有完整的上唇的裂开。部分患者会伴有牙槽突裂开，包括鼻尖的分叉，甚至出现了从鼻小柱中央开始，两个鼻孔完全分开的情况，常见粗大的唇系带或者是双重唇系带的附着。部分上唇正中裂的孩子，人中凹往往比较宽大。
• 2、对于严重的上唇正中裂，特别是13号染色体异常的患者，往往伴有前脑无裂的畸形，会有原发腭的缺失，也就是说是在前牙和侧切牙附着的牙槽骨的缺失，同时伴有鼻中隔和鼻小柱的缺失。如果同时伴发腭裂，需要重点检查该患者的颅脑的基底是否有膨出的现象。

二、下唇正中裂的表现。

• 在下唇正中裂患者中，约30%的患者只累及皮肤和黏膜，即仅有下唇正中的裂开；约70%的患者可出现下颌骨的裂开。

另外，在所有唇正中裂的患者中，约有1/3的患者会累及舌体的发育，出现舌固连或者舌分叉的现象。